Нейрофиброматозный элефантиаз

Это заболевание встречается редко. Сущность его состоит в фиброматозе кошных нервов и в разрастании коши и подкожных тканей, а иногда и в увеличении костей. Чаще всего опухоль располагается на нижних конечностях, которые могут приобретать уродливые формы и огромные размеры. Нейрофиброматозный элефантиаз во многих случаях обнаруживается уже при рождении и позже очень медленно, реже толчкообразно развивается. Вначале могут обнаруживаться коричневого цвета пигментные пятна на коже. Диагноз облегчает обнаружение пальпацией в тканях типичных сетевидных разрастаний из нервных стволиков и отсутствие типичного отека кожи. При невозможности прощупать разрастания нервных стволов дифференциальный диагноз с другими формами слоновости делается затруднительным. Клинически неврологические симптомы могут совершенно отсутствовать. Функции конечности, постепенно увеличивающейся в размерах, могут стать затруднительными. Злокачественное перерождение опухоли не наблюдается.

загрузка...