Опухоли червя мозжечка

Для большинства опухолей червя мозжечка является обычно характерным начало заболевания с общемозговых симптомов; очаговые же симптомы развиваются позже. Это объясняется компенсацией выпавших функций пораженных отделов червя со стороны коры больших полушарий мозга. Компенсация нарушается по мере нарастания окклюзии и прогрессирования гидроцефалии, что приводит к нарушению функции коры больших полушарий мозга. Наблюдения показывают, что при быстро растущих опухолях червя (медуллобластомы) мозжечковые нарушения выявляются рано, в то время как при медленно растущих доброкачественных опухолях мозжечка (астроцитомы) выявляется длительная компенсация нарушенных мозжечковых функций.

В зависимости от направления роста опухоли у одних больных раньше выявляются нарушения статики и походки, у других — поражение тех или иных черепномозговых нервов.

Общемозговые симптомы не должны считаться обязательно ранними признаками выявления заболевания при любой локализации опухоли в пределах задней черепной ямки. Выявление их зависит от исходного пункта роста опухоли, ее направления и стадии развития заболевания.

У большинства больных заболевание длительное время протекает бессимптомно, особенно у детей. Оно обычно выявляется по мере нарастания гидроцефалии и блокады ликворных путей. Заболевание начинается с приступообразных головных болей, со рвотой на высоте их. Эти приступы постепенно нарастают в своей интенсивности, учащаясь и становясь почти постоянными в одних случаях, в других — приступы головных болей выявляются периодически, с ремиссиями различной продолжительности. Длительные ремиссии чаще всего наблюдаются при доброкачественных опухолях, в особенности при опухолях, склонных к кистозному перерождению. Рано выявляются застойные соски. Однако необходимо отметить, что в некоторых случаях, особенно при медленно растущих опухолях, застойные явления на дне глаз длительное время не выявляются. Наблюдались больные, у которых застойные соски отсутствовали, несмотря на то что опухоль червя полностью заполнила резко расширенную полость IV желудочка.

При выраженных явлениях окклюзии, обычно через 3—6 месяцев после выявления первых симптомов, обнаруживаются нарушения позы и положения различной степени. Больные или постоянно держат голову несколько наклоненной вниз, или во время приступов принимают положение с резко наклоненной вперед головой; иногда они ложатся на живот или принимают коленно-локтевое положение, резко наклоняя голову вниз. Обычно такое нарушение позы и положения наблюдается при опухолях, закупоривающих отверстие Мажанди и прорастающих в большую цистерну. Нередко у этих больных наблюдаются боли в затылочно-шейной области с распространением их чаще всего на верхние конечности. При высокой окклюзии и закупорке сильвиева водопровода более характерно запрокидывание головы назад. Из этого правила бывает, однако, очень много исключений.

Уже в ранней стадии заболевания у ряда больных, в особенности на высоте гидроцефальных приступов, могут выявиться признаки мозжечковой недостаточности, в частности туловищная атаксия, статокинетические или координационные нарушения в нижних конечностях, угнетение роговичных рефлексов, выявление тонического стволового нистагма, диплопия.

По мере роста опухоли и нарастания гидроцефальных приступов последние могут сопровождаться развитием картины децеребрационной ригидности или глубокими нарушениями витальных функций, а именно потерей сознания, нарушением дыхания, сердечно-сосудистой деятельности вплоть до внезапной смерти больного.

Вагусные пароксизмы, обычно развивающиеся к году и позже после начала заболевания, требуют неотложного вмешательства: установления длительного дренажа желудочковой системы, а при невозможности — производства вентрикулопункции заднего рога бокового желудочка с разгрузкой ликворной системы. Развитие этих пароксизмов зависит не только от степени окклюзии, но и от степени развития вклинения и ущемления ствола мозга в затылочную дыру или тенториальное отверстие.

В поздней же стадии заболевания нарастают менингеальные симптомы, снижаются коленные и ахилловы рефлексы, вплоть до полного их исчезновения.

Характерными очаговыми симптомами поражения червя являются статическая атаксия, туловищная атаксия, нарушения походки и мышечная гипотония в конечностях различной интенсивности. Для опухолей червя мозжечка также характерна тенденция к снижению тонуса опоры и статических реакций. Однако реакция опоры не может претендовать на роль надежного и патогномоничного симптома. В случаях, когда в процесс вовлекается одна или обе гемисферы мозжечка, могут наблюдаться сочетанные симптомы поражения червя с гемицеребеллярными симптомами. При доброкачественных опухолях червя очаговые симптомы обычно обнаруживаются поздно, к 6—8 месяцам после установления первых симптомов; при злокачественных — рано.

Часто, иногда даже раньше чем выявляются симптомы поражения червя, в особенности на высоте гидроцефальных пароксизмов, а в ряде случаев и независимо от них, могут наблюдаться симптомы воздействия опухоли на образования дна IV желудочка. К ним относится появление горизонтального реже вертикального нистагма и поражение черепномозговых нервов, чаще всего тройничного, отводящего, реже лицевого. Иногда эти симптомы лабильны, нередко появляются и исчезают в течение заболевания. При опухолях с исходным ростом из нижнего червя постепенно выявляются бульбарные симптомы: нарушения фонации, глотания, а также изменения сердечнососудистой деятельности и дыхания. В отличие от опухолей IV желудочка поражения ядерных образований черепномозговых нервов при опухолях червя мозжечка выявляются в более поздней стадии заболевания, причем они менее выражены в своей интенсивности, нестойки и чаще обнаруживаются на высоте гидроцефальных приступов.

По мере нарастания гидроцефально-окклюзионного синдрома усиливаются мозжечковые нарушения, симптомы поражения тех или иных черепномозговых нервов, симптомы стволовой недостаточности, углубляются симптомы нарушения позы и положения, нарастают менингеальные явления, угнетаются сухожильные рефлексы, нередко выявляются вагусные кризы, стволовые тонические судороги, которые могут привести к внезапной смерти больных. Обычно эта картина наблюдается в поздней стадии заболевания.

По мере нарастания гидроцефалии у взрослых на краниограмме обнаруживаются изменения со стороны седла, в частности его спинки. У детей же выявляются характерные изменения со стороны свода черепа. Обнаруживаются также сосудистые изменения в виде увеличения и расширения венозных выпускников. При томографическом исследовании находят, в особенности у детей, изменения блюменбахова ската, который, истончаясь, углубляется и принимает форму скобки, обращенной своей вогнутой поверхностью в полость черепа. У детей раннего возраста обнаруживается зияние синхондроза из-за расхождения основной и затылочной кости; у детей более старшего возраста отмечается задержка окостенения синхондроза.

В спинномозговой жидкости можно обнаружить легкий гиперальбуминоз с небольшим цитозом, реже — белково-клеточную диссоциацию. Вентрикулярный ликвор обычно гидроцефальный.

Для нейрохирурга имеет большое значение распознавание до операции, локализуется ли опухоль в области верхнего или нижнего червя, что предопределяет соответствующий оперативный подход к опухоли.

Для опухолей верхнего червя, помимо статической атаксии, нарушения походки, также характерно выявление в течение заболевания выраженных в той или иной степени кохлеарных и вестибулярных нарушений, сочетающихся с головокружением. Чаще вовлекается в процесс VI нерв. Роговичные рефлексы снижены, реже сохранены. Обнаруживается вертикальный нистагм. По мере роста опухоли вверх, воздействия ее на сильвиев водопровод и образования среднего мозга нарушается в той или иной степени глазодвигательная иннервация: нарастает парез взора вверх, реже обнаруживается парез взора в стороны; выявляется отставание одного из глазных яблок вверх (симптом Мажанди), реже отставание одного глазного яблока при конвергенции; в более поздние стадии заболевания может быть обнаружена вначале вялая световая реакция одного или обоих зрачков, а потом и полная зрачковая арефлексия.

Координационная недостаточность иногда сочетается с интенционным дрожанием в верхних конечностях. В далеко зашедших случаях иногда можно наблюдать дистонию в конечностях. На высоте окклюзионных приступов или вне их могут наблюдаться:

  1. вынужденное положение головы с запрокидыванием ее назад;
  2. системное головокружение с усилением вестибулярно-мозжечковых нарушений;
  3. усиление существовавших или выявление тенториальных болей или тенториального синдрома.

Для опухолей нижнего червя характерно развитие флоккулонодулярного синдрома (туловищная атаксия без нарушения координации в конечностях). Наиболее ярко этот синдром выявляется у детей с медуллобластомами червя, которые, по Остертагу, развиваются из нодулярной дольки. У этих больных рано наступает рвота как изолированный симптом. Выявляется поражение каудальной группы черепномозговых нервов. Бульбарные нарушения имеют тенденцию к быстрому прогрессированию. Нарастает гипотония в конечностях, преимущественно в нижних. Усиливаются оболочечно-корешковые боли в шейно-затылочной области с отдачей их в руки. Появляется или усиливается вынужденное положение головы с преимущественным наклоном ее к груди. Усиливаются менингеальные явления. Угнетаются сухожильные рефлексы. Могут наблюдаться висцеральные и вагусные кризы. По мере роста опухоли, воздействия ее на образования нижнего отдела дна ромбовидной ямки и прорастания опухоли через отверстия Мажанди все эти явления неуклонно нарастают и служат показанием к более быстрому направлению больного на операцию.

Необходимо отметить, что при решении вопроса об исходном росте опухоли и его направлении ведущее значение имеет динамика развития симптомов. Раннее появление симптомов поражения тех или иных черепномозговых нервов более характерно для опухолей IV желудочка, длительно протекающих бессимптомно. Выявление тех или иных симптомов на высоте пароксизмов является характерным как для первичных опухолей IV желудочка, так и для доброкачественных опухолей червя, врастающих в полость IV желудочка.

Adblock
detector