Синдромы нижнего и верхнего вклинения и ущемление мозжечка и ствола мозга в большом затылочном и иахионовом отверстии

Развитие неврологии в связи с успехами нейрохирургии привело к выделению ряда синдромов, связанных со смещением и сдавленней мозжечка и ствола мозга на уровне большого затылочного отверстия или пахионова отверстия мозжечкового намета. Этому вопросу посвящены работы ряда авторов. Кушинг в 1917 г. впервые описал синдром вклинения в большое затылочное отверстие. Вопросу вклинения опухоли в тенториальное отверстие посвящены работы Венсана, Ле-Бо и др.

Степень выраженности вклинения мозжечка и сдавления ствола значительно варьирует. При опухолях средней линии вклинение и сдавление чаще бывают симметричны; при опухолях полушарий мозжечка они более выражены на стороне очага.

По мере нарастания вклинения тех или иных образований мозжечка усиливаются явления сдавления и деформации ствола. Нарастают ликворо- и гемодинамические нарушения, усиливается отек — набухание мозга, развиваются арахноидальные реактивные изменения в виде спаек на уровне большого затылочного или пахионова отверстий, которые приводят к еще большему ущемлению ствола мозга. Эти нарушения способствуют развитию острых синдромов вклинения и сдавления, угрожающих жизни больного и нередко приводящих к внезапной смерти его.

В зависимости от уровня смещения и сдавления ствола мозга клинически могут быть выделены следующие синдромы.

1. Синдром нижнего вклинения и ущемления миндалин и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие. По мере роста опухоли, нарастания гипертензии и явлений окклюзии миндалины мозжечка вклиниваются в большую цистерну, опускаясь иногда до уровня III шейного позвонка. При внедрении их в область большой цистерны они подвергаются ущемлению (с образованием в ряде случаев странгуляционной борозды) с вторичным сдавленней и деформацией продолговатого мозга на этом уровне. На этом ше уровне нарушается проходимость отверстия Мажанди. Миндалины и продолговатый мозг могут быть смещены и деформированы самой опухолью.

Клинический синдром вклинения миндалин со сдавленней продолговатого мозга выявляется большей частью в поздней стадии заболевания, на высоте приступа головной боли и рвоты или других пароксизмов. Этот синдром может развиться при перемене положения головы и туловища самим больным, при перекладке больного в кровати, реже при физических напряжениях (натуживание, кашель), а иногда после спинномозговой пункции. У больного в одних случаях внезапно нарушается дыхание, развивается дыхание типа Чейн-Стокса, сочетающееся с лабильностью пульса, вазомоторными реакциями, усилением менингеальных симптомов, угнетением сухожильных рефлексов и появлением патологических рефлексов. В других случаях внезапно развивается кратковременная остановка дыхания или его паралич при сохранности сердечной деятельности в течение некоторого промежутка времени с последующим летальным исходом.

Имеются наблюдения, когда при отсутствии дыхания, которое поддерживалось искусственно, сердечная деятельность продолжалась 72 часа. В других случаях наступает внезапная одновременная остановка дыхания и сердечной деятельности. У детей часто на высоте пароксизмов внезапно развиваются субтенториальные тонические судороги, сочетающиеся с нарушениями дыхания и сердечно-сосудистыми расстройствами.

2. Синдром верхнего вклинения и ущемления мозжечка и ствола мозга в пахионово отверстие (мозжечково-тенториальное вклинение). Этот синдром описали Ле-Бо и М. Ю. Рапопорт. Неподатливость мозжечкового намета при давлении на него мозжечка или опухоли снизу вверх приводит к тампонаде и вклинению этих тканей в обтекающую цистерну (cisterna ambiens) и ущемлению их в пахионовом отверстии. В некоторых случаях, когда опухоль вклинивается через пахионово отверстие из субтенториальной области супратенториально, происходит сдавление верхнего отдела ствола, среднего мозга, сильвиева водопровода, большой галеновой вены, затруднение оттока крови по прямому синусу и усиление ликвородинамических и гемодинамических нарушений. Вклинившиеся части мозжечка или опухоли в одних случаях могут давить непосредственно на четверохолмие, в других — четверохолмие может сместиться вверх под утолщение мозолистого тела, которое и сдавливает четверохолмие. Чаще всего деформируется средний мозг, особенно четверохолмие, которое обычно сдавливается в переднезаднем направлении. Меньше страдает покрышка и основание среднего мозга.

Мозжечково-тенториальное вклинение, ведущее к сдавлению и деформации верхних отделов ствола, приводит к развитию характерной клинической картины. При наличии пароксизмов головной боли со рвотой или приступов головокружения появляются запрокидывание головы назад, боли в шейно-затылочной области, тенториальные симптомы — боли в глазных яблоках и светобоязнь, параличи или парезы взора вверх, вниз, реже в стороны, синдром Мажанди, вертикальный нистагм, реже конвергирующий нистагм, вялая реакция зрачков на свет или отсутствие ее, кохлеарные и вестибулярные нарушения, двусторонние патологические рефлексы с угасанием сухожильных рефлексов. Иногда развивается синдром Брунса или приступ субтенториальных тонических судорог. Приступы эти могут закончиться смертельным исходом.

В некоторых случаях опухолей задней черепной ямки может наблюдаться сочетание синдрома верхнего вклинения и ущемления мозжечка и ствола в пахионово отверстие и нижнего синдрома вклинения и ущемления миндалин мозжечка i’ ствола в затылочное отверстие. Оба синдрома являются признаком, угрожающим жизни больных, в связи с воздействием процесса на жизненно важные образования ствола мозга. Срочная вентрикулопункция передних рогов с наложением длительного желудочкового дренажа на 2—3 дня улучшает состояние больных и позволяет в последующем оперировать их в более благоприятных условиях. После наложения дренажа состояние больных улучшается тут же на операционном столе: возвращается сознание, нормализуется дыхание и сердечно-сосудистая деятельность, исчезают бульбарные нарушения, пароксизмальные приступы, восстанавливаются сухожильные рефлексы.

Необходимо отметить, что в редких случаях может наступить улучшение благодаря спонтанному прорыву ликворных путей при наличии окклюзионной гидроцефалии. Прорыв обычно происходит в передних отделах дна III желудочка — область конечной пластинки или в заднем отделе дна III желудочка, реже в области задних рогов боковых желудочков, или в области нижнего рога.

Adblock
detector