Ангиоретикуломы

По данным Института нейрохирургии имени акад. Н. Н. Бурденко, ангиоретикуломы мозжечка составляют 13% всех опухолей мозжечка, 5 % всех опухолей субтенториальной локализации и 1,5 % всех опухолей головного мозга. По данным Кушинга, они составляют 2,2 %, Оливекрона — 2 % всех опухолей головного мозга и 7,3 % опухолей задней черепной ямки. Опухоли эти чаще располагаются в полушариях мозжечка, реже — в черве. Последние часто врастают в полость IV желудочка. По литературным данным, в 80% ангиоретикуломы мозжечка состоят из большой кистозной полости с гладкими стенками и небольшого пристеночного опухолевого узла. Киста развивается вследствие транссудации кровяной плазмы из сосудов опухоли, а не из-за некроза ткани опухоли. Опухоли эти наблюдаются преимущественно у людей среднего возраста.

Длительность заболевания колеблется в пределах от 1 месяца до 6 лет; по данным Кушинга и Бейли, — от 2 месяцев до 2 лет.

Заболевание развивается медленно и в большинстве случаев имеет ремиттирующее течение. Длительность ремиссий колеблется в пределах от нескольких недель до 3—6 месяцев. В начальных стадиях заболевания преобладают общемозговые симптомы , причем застойны соски на дне глаз в большинстве случаев выявляются поздно. Через 2—4 месяца появляются легкие мозжечковые нарушения с преобладанием нарушений статики и походки не только при исходном росте опухоли из червя, но и при локализации опухоли в полушарии мозжечка. Полушарные мозжечковые симптомы выявляются позже и менее выражены. При преимущественном росте опухоли из области мозжечковых миндалин или из области заднего паруса рано выявляются флоккуло-нодулярный синдром, окклюзионная гидроцефалия и бульбарные нарушения. Часто обнаруживаются нарушения позы и положения, преимущественно при кистозных формах опухоли. Могут наблюдаться поражения различных черепномозговых нервов, однако интенсивность их незначительна и стойкость непостоянна. Некоторые симптомы заболевания могут исчезнуть, вновь появиться на высоте тех или иных пароксизмов или вне зависимости от них. Клиническая картина ангиоретикулом мозжечка имеет много сходных черт с астроцитомами. Однако астроцитомы встречаются преимущественно у лиц молодого возраста; средняя продолжительность заболевания у этих больных большая, заболевание протекает более медленно и ремиссии более продолжительны.

Безошибочно диагноз ангиоретикуломы мозжечка может быть поставлен лишь при наличии ангиоретикуломатоза нервной системы (болезнь Гиппель-Линдау), в частности при обнаружении ангиоретикуломатоза сетчатки. Заболевание сочетается с изменениями внутренних органов: часто обнаруживаются кисты почек, поджелудочной железы, которые в большинстве случаев клинически не выявляются. Различные компоненты заболевания могут наблюдаться и у членов семьи больного.

Adblock
detector