Общая симптоматология опухолей задней черепной ямки

Нистагм. Одним из частых и ранних симптомов, наблюдающихся у 85—90% больных, является нистагм. У детей раннего возраста спонтанный нистагм часто отсутствует, а если и бывает, то далеко не постоянно. В этих случаях большую ценность для диагностики приобретает исследование рефлекторного нистагма. Обычно отмечается горизонтальный нистагм в стороны, реже — вертикальный или сочетание того и другого. Нистагм может выявляться, и интенсивность его меняется не только в зависимости от перемены положения больного, но и в течение заболевания. Это обусловливается не только локализацией опухоли, направлением ее роста и воздействием на стволовые и мозжечковые вестибулярные образования и их связи, но и функцией коры больших полушарий, способствующей проявлению вестибулярных реакций.

Амплитуда, тоничность и множественность спонтанного нистагма зависят от степени воздействия опухоли на мозговой ствол, степени гипертензионно-гидроцефальных явлений и от темпа роста опухоли.

Рефлекторный нистагм при калорической и вращательной пробах по своей длительности может быть увеличенным, нормальным или асимметричным. Могут быть обнаружены явления, начиная от повышенной вестибулярной возбудимости вплоть до полного выпадения рефлекторного нистагма на стороне опухоли и повышения вестибулярной возбудимости на другой стороне.

Исследование оптокинетического нистагма при опухолях субтенториальной области обнаруживает замедление его ритма, исчезновение быстрой фазы и превращение его в медленные маятникообразные движения глаз.

Вестибулярные нарушения при доброкачественных опухолях появляются значительно позднее и мало выражены, в то время как при злокачественных опухолях эти нарушения развиваются в начальных стадиях заболевания и резко выражены.
 
Поражение обонятельных нервов.
Этот симптом наблюдается редко. Нарушение обоняния при опухолях задней черепной ямки обычно выявляется в поздней стадии заболевания и связано с наличием резко выраженной гидроцефалии. При опухолях задней черепной ямки нарушение обоняния не имеет большого диагностического значения, так как этот симптом является не локальным, а отдаленным.

Поражение глазодвигательных нервов.
Из глазодвигательных нервов при опухолях задней черепной ямки наиболее часто вовлекается в процесс отводящий нерв. Двустороннее поражение этого нерва наблюдается чаще, чем одностороннее. Нельзя отметить какой-либо зависимости одно- или двустороннего поражения отводящего нерва от локализации опухоли в гемисфере мозжечка или по средней линии. При опухолях IV желудочка у 25 % больных отмечено колебание интенсивности поражения отводящего нерва в зависимости от перемены положения тела. Иногда отмечаются преходящие нарушения функции этого нерва. При латерально расположенных опухолях полушария мозжечка, опухолях бокового выворота IV желудочка, боковой цистерны моста и верхнего отдела ствола мозга может наблюдаться одновременное поражение и других нервов на стороне локализации опухоли (V, VII, VIII). При распространении опухоли вниз может быть вовлечена в процесс и каудальная группа нервов.

В редких случаях при врастании опухоли в сильвиев водопровод может наблюдаться полное или частичное поражение глазодвигательного нерва. В литературе описаны единичные случаи поражения блокового нерва.

Парезы или параличи взора.
При опухолях задней черепной ямки парезы или параличи взора, чаще вверх и реже в стороны и вниз, наблюдаются довольно часто, особенно в более позднем периоде заболевания. В течение заболевания возможны колебания интенсивности этого симптома, что связано со степенью окклюзии на том или ином уровне ликворной системы.

В редких случаях у тяжелобольных, у которых имеются выраженные стволовые симптомы, может отмечаться отклонение глазных яблок и головы в сторону.

Как при опухолях срединной локализации, так и при локализации опухоли в полушариях мозжечка может наблюдаться симптом Гертвиг-Мажанди: на стороне поражения глазное яблоко отклоняется книзу и кнутри, а на другой стороне — кверху и кнаружи. Иногда это сочетается со сгибанием позвоночника и отклонением головы в сторону очага. Развитие этого симптома связано с нарушением вестибулярных связей с задним продольным пучком. Особенно часто этот симптом встречается при повреждениях дна ромбовидной ямки во время операции.

Поражение тройничного нерва.
Поражение тройничного нерва и, в частности, отсутствие или снижение корнеального рефлекса на одной или обеих сторонах наблюдается почти постоянно при опухолях срединной локализации, боковой цистерны варолиева моста и в 40 % при локализации опухоли в полушарии мозжечка. Иногда арефлексия роговицы выявляется только при определенном положении больного. Оппенгейм еще в 1908 г. впервые указывал на диагностическую ценность этого симптома при опухолях задней черепной ямки. Наблюдаются также понижение чувствительности на лице, реже парестезии. Иногда обнаруживаются чувствительные и двигательные нарушения, главным образом при опухолях области бокового выворота, внутримозжечковых опухолях, прорастающих медиальные отделы мозжечка, опухолях дна IV желудочка и при первичных и вторичных опухолях области боковой цистерны варолиева моста. Тригеминальные нарушения могут быть ядерного или корешкового происхождения.

Поражение лицевого нерва.
Поражение лицевого нерва чаще всего наблюдается в виде периферического пареза, реже в виде судорог лицевой мускулатуры или одновременного наличия спазма и пареза. Этот нерв может поражаться как при опухолях срединной локализации, так и при гемисферных и особенно часто при опухолях боковой цистерны варолиева моста.

Кохлеариые нарушения.
Появление различных слуховых нарушений зависит от исходного роста опухоли и ее величины. Кроме субъективных ощущений в виде шума, звона различной и колеблющейся интенсивности, может наблюдаться понижение слуха, преимущественно на низкие звуки. При опухолях бокового выворота IV желудочка, полушарий мозжечка, слухового нерва эти нарушения бывают односторонними. При исходном росте опухоли в области слуховых ядер дна ромбовидной ямки или из слухового нерва заболевание начинается со снижения слуха вплоть до развития полной глухоты. При опухолях мозжечка снижение слуха может быть обусловлено воздействием опухоли на область бокового выворота IV желудочка. Может быть обнаружено снижение слуха на камертоны и на разговорную речь или диссоциация слуха на одно или оба уха (нормальный слух на камертоны при ослаблении слуха на шепотную речь).

При опухолях бокового выворота IV желудочка и слухового нерва может быть одновременно обнаружено понижение или выпадение и кохлеарной, и вестибулярной функций.

Иногда больные ощущают сосудистый шум, лучше всего прослушиваемый в височно-затылочной области. Шум этот обычно исчезает при сдавлении сосудистого пучка на шее. Развитие сосудистого шума чаще всего связано со сдавлением опухолью крупного сосудистого коллектора. При наличии сосудистого шума необходимо исключить аневризму мозговых сосудов.

Нарушения функций языкоглоточного и блуждающего нервов.
Эти нарушения чаще всего наблюдаются при опухолях IV желудочка, продолговатого мозга и реже при опухолях мозжечка и боковой цистерны. Кроме изолированной рвоты, чаще всего встречается односторонний парез мягкого неба, нарушение глотания, фонации, парез голосовых связок или сочетание этих симптомов. Редко наблюдается икота. Если при опухолях нижнего треугольника дна ромбовидной ямки бульбарные поражения выявляются рано, то при опухолях мозжечка и области боковой цистерны эти нарушения развиваются в поздней стадии заболевания. Нередко бульбарные нарушения выявляются в послеоперационном периоде.

Редко отмечается нарушение функции добавочного и языкоглоточного нерва. При изолированном поражении языкоглоточного нерва, помимо нарушения вкуса в задней трети языка и анестезии в области верхней половины глотки, наблюдается застревание пищи и затруднение акта глотания вследствие паралича отдельных мышц глотки. При этом отсутствует поражение мышц мягкого неба. Обычно поражение этих нервов наблюдается при опухолях IV желудочка, прорастающих через отверстие Мажанди в большую цистерну, при краниоспинальных и внутристволовых опухолях.

Вегетативно висцеральные нарушения.
Клинические исследования показывают, что наблюдающиеся при опухолях задней черепной ямки вегетативно-висцеральные нарушения являются не только симптомами поражения мозжечка и ядерных образований продолговатого мозга, но они связаны с развивающимися нарушениями функций всей центральной нервной системы, изменением корковой деятельности, взаимоотношений между корой и подкорковыми образованиями, большими полушариями и мозжечком.

Сердечно-сосудистые нарушения.
У больных с опухолями задней черепной ямки может наблюдаться тахикардия, брадикардия, аритмия, лабильность пульса. Отмечаются колебания артериального давления, чаще всего в сторону снижения его. Наблюдения Л. А. Корейша во время операций на задней черепной ямке показали, что механическое раздражение ствола на уровне каудального отдела IV желудочка вызывает вагусный эффект, т. е. урежение пульса и снижение артериального давления. При раздражении орального отдела ствола наступает симпатическая реакция: учащение пульса и подъем артериального давления. Более чем у половины больных с опухолями задней черепной ямки наблюдается асимметрия артериального давления, которая обычно не бывает при окклюзиях воспалительного происхождения. Сердечнососудистые нарушения могут развиваться как на высоте пароксизмальных приступов, так и независимо от них.

Из вазомоторных нарушений наблюдается покраснение лица,, шеи, иногда конечностей. Реже появляются разлитые красные пятна на лице, туловище и конечностях. Иногда бывает петехиальная сыпь. Эти явления почти постоянно сочетаются с чувством жара и обильным потоотделением. Реже наблюдается побледнение или цианоз лица и конечностей. Вазомоторные нарушения чаще развиваются на высоте тех или иных приступов, особенно у детей, при локализации опухоли по средней линии мозжечка.

Острое нарушение мозгового кровообращения при опухолях задней черепной ямки является одним из наиболее грозных осложнений, которое часто заканчивается смертельным исходом. Развиваются множественные диапедетические кровоизлияния по всему головному мозгу. Клинический синдром острого нарушения кровообращения характеризуется резким подъемом артериального давления, потерей сознания, нарушениями дыхания и сердечной деятельности и явлениями децеребрационной ригидности.

Нарушения дыхания.
В начальных стадиях заболевания нарушение дыхания наблюдается редко и выявляется приступами кратковременного ускорения или замедления дыхания с нарушением его ритма. В более поздней стадии заболевания, на высоте окклюзионных приступов, при наличии смещения или сдавления ствола может внезапно возникнуть нарушение дыхания с переходом в периодическое дыхание типа Чейн-Стокса. В одних случаях приступ на этом заканчивается, в других — наступает кратковременная или необратимая остановка дыхания с развитием общего цианоза с последующим падением сердечной деятельности и исчезновением пульса. Взаимодействие дыхательного и вазомоторного центров находится под постоянным воздействием импульсов, идущих от коры больших полушарий мозга и подкорки. Часто наблюдается диссоциация — сохранность сердечной деятельности (на длительное время) при отсутствии дыхания. Нарушение дыхания является одним из наиболее грозных симптомов при опухолях задней черепной ямки. Внезапная смерть этих больных — явление нередкое. Искусственное дыхание с помощью аппарата (при необходимости —трахеотомия) и экстренно произведенная вентрикулопункция с установлением длительного дренажа в передний рог бокового желудочка нередко спасают жизнь больного и дают возможность нейрохирургу оперировать в более благоприятных условиях.

Висцеральные нарушения.
В виде висцеральных болей и кризов они могут наблюдаться при опухолях задней черепной ямки, преимущественно при срединной их локализации. Сердечные, аортальные, желудочные и кишечные боли описаны рядом авторов. У больных с опухолями IV желудочка мы наблюдали: гортанные кризы, сердечные кризы типа грудной жабы, почечные кризы, печеночные кризы, пилороспазм и аппендикулярные колики. Описаны случаи (особенно в ранних стадиях заболевания), когда приступы болей в брюшной полости сочетались со рвотой и в результате ошибочного диагноза производились оперативные вмешательства на органах брюшной полости. Тщательное исследование не только внутренних органов, но и нервной системы может предотвратить диагностические ошибки и ненужные операции.

Наблюдения Н. Н. Бурденко показали, что при опухолях IV желудочка может отмечаться кровавая рвота, а на вскрытии обнаруживались эрозии и язвы в желудочно-кишечном тракте.

В патогенезе вышеуказанных вегетативно-висцеральных нарушений значительная роль принадлежит коре головного мозга. И. П. Павловым, К. М. Быковым и др. установлена зависимость функции пищеварительной системы от деятельности коры головного мозга, а также промежуточного мозга и ствола, поражение которых может повести к нарушениям функций желудочно-кишечного тракта.

Терморегуляция.
Нарушения терморегуляции в виде повышения температуры до 39—40° мы наблюдали у больных преимущественно в терминальной стадии заболевания или на высоте приступа децеребрации, чаще у детей, чем у взрослых.

Обменные нарушения.
Изредка у больных с опухолями задней черепной ямки обнаруживают гликозурию и полиурию. При применении функциональных нагрузок (сахарные и водные) могут быть обнаружены нарушения водно-солевого и углеводного обмена. В единичных случаях у наблюдаемых нами больных имелась булимия и полидипсия.

Изменения крови.
В некоторых случаях при опухолях задней черепной ямки в крови у больных обнаруживались полицитемические изменения. Однако церебральная полицитемия не сочетается с увеличением селезенки и значительными изменениями белой крови, как это бывает при эссенциальной полицитемии.

Экзофтальмия.
У больных с опухолями задней черепной ямки экзофтальмия встречается редко, чаще при опухолях срединной локализации. Экзофтальм может быть как односторонним, так и двусторонним.

В основе механизма возникновения экзофтальмии нужно допустить раздражение внутристволовой части симпатического нерва, лежащей, по-видимому, в дорсо-медиальных отделах substantia reticularis.

Тенториальный синдром Бурденко-Крамера.
Боли в глазах, светобоязнь, блефароспазм и слезотечение чаще всего наблюдаются при опухолях, локализующихся в области верхнего червя, верхней половины полушария мозжечка и при опухолях верхних отделов области боковой цистерны. Чаще всего этот синдром или отдельные его элементы появляется при экстрацеребеллярных опухолях, туберкул омах мозжечка, реже — при опухолях нейроэктодермального ряда. В патогенезе этого синдрома играет роль не только раздражение recurrentis — веточки первой ветви тройничного нерва, иннервирующего мозжечковый намет, но и иррадиация болей по сосудистой системе, которая обильно васкуляризирует эту область.

Синдром Брупса.
Вруне впервые отметил, что при наличии цистицерка в полости IV желудочка перемена положения больного, особенно переход из горизонтального положения в вертикальное, или резкий поворот головы вызывает приступ головокружения с ощущением вращения предметов или самого больного в том или ином направлении. Приступ сопровождается головной болью, рвотой, нарушением сердечной деятельности и дыхания, вазомоторными нарушениями и затемнением сознания вплоть до полного выключения его. Иногда приступ заканчивается внезапной смертью. Последующие наблюдения показали, что такие приступы бывают не только при наличии цистицерка в полости IV желудочка, но и при опухолях задней черепной ямки, в особенности IV желудочка, в результате развития временной или постоянной блокады ликворных путей на уровне отверстия Мажанди и сильвиева водопровода. Синдром Брунса обусловлен первичным воздействием опухоли или цистицерка на вестибулярные ядра дна ромбовидной ямки.

Мы наблюдали синдром Брунса у 16% больных с опухолями или цистицерком IV желудочка, преимущественно в тех случаях, когда имелась клиническая картина сдавления дна IV желудочка. У одного больного приступ закончился смертельным исходом.

Эпилептические припадки.
При опухолях задней черепной ямки эпилептические припадки наблюдаются редко, преимущественно в поздних стадиях заболевания. М. Н. Нейдинг не отмечал эпилептических припадков у больных с опухолями задней черепной ямки. И. Я. Раздольский наблюдал тонически-клонические судороги у больного с опухолью IV желудочка. Из 400 больных с опухолями мозжечка эпилептические припадки имели место у одного больного. Из 100 больных с опухолями IV желудочка у одного больного с опухолью, исходившей из крыши IV желудочка, в анамнезе были указания на фокальные припадки, начавшиеся с правой ноги с последующим распространением их и на руку. Пенфилд и Эриксон из 164 больных с опухолями задней черепной ямки у 4 больных наблюдали общие эпилептические припадки, у 4 — подергивания в лице и у 4 — другие фокальные клонические судороги. В большинстве случаев эти судороги отмечались у детей, у которых имелись метастазы медуллобластом задней черепной ямки в полушария большого мозга. В других случаях припадки наблюдались в терминальной стадии заболеваниия, когда обнаруживалось резко выраженное повышение внутричерепного давления с наличием большой гидроцефалии и атрофии коры больших полушарий головного мозга. Как правило, удаление опухоли приводит к исчезновению припадков.

Эпилептические припадки при опухолях задней черепной ямки следует рассматривать как супратенториальные симптомы субтенториального происхождения. В отношении генеза этих припадков можно допустить, что наличие длительного очага раздражения в задней черепной ямке приводит к иррадиации возбуждения на кору головного мозга, что проявляется эпилептическим разрядом.

Мы не можем осветить новые физиологические данные Мэгоуна и его школы об «активирующих системах» ретикулярной формации мозгового ствола и отражение этой концепции в неврологической клинике, поскольку эти вопросы дискутабильны.

Мозжечковая гипотония.
У больных с опухолями мозжечка может наблюдаться: общая гипотония, гемигипотония, гипотония только в ногах или в руках. В некоторых случаях, в частности при исходном росте опухоли в флоккуло-нодулярной области, гипотония может отсутствовать. Гипотония может также отсутствовать при медленно развивающихся опухолях, клинически протекающих с длительными ремиссиями. При опухолях червя, гемисферы мозжечка гипотония наблюдается часто, при первичных опухолях IV желудочка — значительно реже.

Мозжечковый гемипарез.
Этот симптом чаще появляется при поражении полушария мозжечка или червя и полушария. Он может сочетаться с изменением сухожильных рефлексов как в сторону повышения, так и понижения их. Маятникообразный характер коленных рефлексов наблюдается в большинстве случаев. Патологические рефлексы отсутствуют. Мозжечковый гемипарез связан с нарушением мышечного тонуса и у больных с опухолями мозжечка встречается редко.

Координационные нарушения.
Эти нарушения в конечностях наблюдаются преимущественно на стороне локализации опухоли, реже—с обеих сторон. Может наблюдаться изолированная атаксия в нижних, реже в верхних конечностях. При отсутствии нарушения равновесия у некоторых больных можно обнаружить неловкость в ноге при ходьбе на стороне локализации опухоли. Изредка обнаруживаются нестойкие координаторные нарушения на стороне, противоположной локализации опухоли. При опухолях полушарий мозжечка или червя и полушарий нарушения координации движений в конечностях отмечаются у 91 % больных; при опухолях червя и IV желудочка — у 46% больных, причем у них в первую очередь чаще выявляются нарушения статики и лишь в последующем нарушения координации движений.

Нарушения тонической иннервации.
Спонтанное отклонение вытянутых вперед рук и отклонение при ходьбе от прямой линии в сторону очага не имеют большого диагностического значения. Спонтанное промахивание при пальце-носовой пробе часто наблюдается при опухолях мозжечка или червя и полушария мозжечка. Мозжечковая асинергия часто выявляется при переходе больного из лежачего положения в сидячее как при опухолях срединной локализации, так и при опухолях полушария мозжечка. Наиболее частым симптомом при опухолях мозжечка является адиадохокинезия.

Нарушения статики и походки.
При опухолях мозжечка нарушения статики и походки наблюдаются так же часто, как и атактические нарушения в конечностях. При опухолях срединной локализации (червь, IV желудочек) нарушения статики и походки более выражены, чем при опухолях полушария мозжечка.

У детей нарушения статики и походки выявляются рано и наблюдаются почти у всех больных с медуллобластомами; при доброкачественных опухолях — у 32 % детей. У детей мозжечковые нарушения иногда бывают настолько выражены, что они не могут ходить, стоять и сидеть.

Туловищная атаксия наблюдается при опухолях задней черепной ямки срединной локализации. При ходьбе иногда отмечается ассинергия туловища и движения ног; последние как бы движутся впереди туловища

Флоккуло-нодулярный синдром.
Флоккуло-нодулярный синдром — туловищная атаксия с нарушением походки, но без гипотонии и атаксии в конечностях — наблюдается при поражениях нижнего червя и при опухолях IV желудочка, прорастающих через отверстие Мажанди экстравентрикулярно в большую цистерну. Синдром этот не всегда выявляется полностью и наблюдается преимущественно у детей.

Необходимо отметить, что при опухолях задней черепной ямки стато-кинетические нарушения у детей младшего возраста бывают резче выражены, чем у детей более старшего возраста. Это связано с тем, что у детей младшего возраста акты стояния и ходьбы, формирующиеся в первые годы жизни, выработаны еще недавно и поэтому поражаются наиболее резко.

Речевые нарушения.
Речевые нарушения мозжечкового характера наблюдаются при опухолях задней черепной ямки редко (монотонная, замедленная и скандированная речь). Значительно чаще встречаются бульбарные нарушения речи, в особенности при опухолях нижнего червя и IV желудочка. Могут наблюдаться сочетанные нарушения речи (атактическая и бульбарная).

Гиперкинезы.
При опухолях полушария мозжечка или червя и полушария мозжечка интенционное дрожание отмечается редко; еще реже оно бывает у больных с опухолями IV желудочка. Эти нарушения обычно выявляются в поздней стадии заболевания.

Миоклония наблюдается при вовлечении в процесс системы зубчатого ядра. Чаще всего обнаруживается миоклония мышц глотки, гортани, шеи, реже в других мышечных группах. Чаще всего миоклония выявляется после операции на мозжечке.

Клинические наблюдения показывают, что те или иные мозжечковые нарушения часто колеблются в своей интенсивности.

Тазовые нарушения.
В редких случаях у больных наблюдаются различные нарушения мочеиспускания. Богарт и Мартен считают тазовые нарушения характерными для опухолей IV желудочка. Однако с таким мнением нельзя согласиться. На большом верифицированном материале Института нейрохирургии имени Н. Н. Бурденко тазовые нарушения у больных с опухолями мозжечка или IV желудочка отмечались редко.

Не предрешая вопроса о генезе тазовых нарушений, следует отметить, что этот симптом при субтенториальных опухолях мозга диагностического значения не имеет.

Оболочечные и корешковые симптомы.
Частота и интенсивность тех или иных оболочечных симптомов при опухолях задней черепной ямки стоят в прямой зависимости от быстроты роста опухоли, степени повышения внутричерепного давления, блокады ликворных путей и внедрения опухоли в большую цистерну. В более ранних стадиях заболевания чаще наблюдается напряжение мышц затылка, чем симптом Кернига, в отличие от опухолей супратенториальной локализации, при которых бывает обратное соотношение. У больных с опухолями задней черепной ямки симптом Кернига выявляется лишь в более поздней стадии заболевания. Интенсивность его обычно более выражена на стороне локализации опухоли. У детей оболочечные симптомы более выражены и наблюдаются чаще, чем у взрослых.

Корешковые боли в шейно-затылочной области, в шейно-межлопаточной области, в руках, ногах, то на одной стороне, то с двух сторон при опухолях задней черепной ямки встречаются реже, чем оболочечные симптомы. Эти боли могут быть связаны не только с воздействием опухоли на шейные корешки; в ряде случаев они обусловлены иррадиацией боли по сосудистым нервам. У некоторых больных вынужденное положение головы является защитной реакцией на боль. Корешковые боли чаще всего появляются при прорастании опухоли или вклинении одной из миндалин в большую цистерну.

У больных с опухолями задней черепной ямки в ряде случаев отмечается защитное отдергивание головы при надавливании на точки выхода ветвей затылочного и тройничного нерва.

Психические нарушения.
При опухолях задней черепной ямки психические нарушения встречаются редко. Как при опухолях мозга любой локализации, у этих больных может наблюдаться вялость, апатия, затроможенность и оглушенность, которые обычно развиваются в более поздней стадии заболевания. У некоторых больных имеются также обонятельные, слуховые и зрительные галлюцинации. Реже имеют место более резкие нарушения психики, которые нередко приводят к диагностическим ошибкам, в частности к диагнозу опухоли лобной доли при опухоли мозжечка. В одном из наших наблюдений, когда у больной имелась хориоидная папиллома IV желудочка при отсутствии неврологических симптомов и нормальном глазном дне, ведущим симптомом заболевания были пароксизмальные психические нарушения в виде резкого психомоторного возбуждения. Приступы продолжались сутки, после чего больная была эйфорична и не помнила, что с ней было.

У некоторых больных психические нарушения выявляются только в послеоперационном периоде.

загрузка...