Распознавание эпилепсии как болезни — ProfMedik Медицинский Портал

Распознавание эпилепсии как болезни

Мы рассмотрели выше состояния, несколько напоминающие эпилептический припадок, о которых всегда надо помнить при распознавании природы самого припадка. Но если характер самого припадка как эпилептического не подлежит сомнению, отсюда еще нельзя механически заключить о диагнозе «эпилепсия».

Как мы видели выше, при целом ряде патологических состояний, одним из проявлений болезни может быть эпилептический припадок без того, чтобы это означало развитие у больного эпилептической болезни.

На первом месте в этом перечне должны быть поставлены опухоли головного мозга.

При опухолях головного мозга, по данным И. Я. Раздольского, эпилептические припадки как общего характера, так и комбинированные с различными аурами встречаются почти в 22% всех случаев. И. С. Бабчин также приводит частоту эпилептических припадков при опухолях головного мозга в 17—22%. Некоторые авторы приводят еще большие цифры — 45% для супратенториальных опухолей по Пенфилду, и до 80% в случаях, когда опухоль занимает лобную и височную доли.

Появляются эпилептические припадки весьма часто еще до развития признаков повышенного внутричерепного давления и в ряде случаев могут вообще быть первым симптомом болезни. Частоту этих последних случаев И. Я. Раздольский определяет в 7,3%. Некоторые нейрохирурги считают такую комбинацию еще более частой. Так, по данным Мартина и Мак Дауэла, судорожные припадки могут быть начальным симптомом мозговой опухоли в 20— 35% случаев.

Особенно может затруднять диагностику то обстоятельство, что судорожные припадки при опухолях мозга могут задолго предшествовать появлению других опухолевых симптомов. И. Я. Раздольский приводит в виде примера такого сочетания 2 больных, страдавших менингиомой лобной доли, причем эпилептические припадки были единственным симптомом болезни в течение 16 лет у одного больного и в течение 18 лет у другого.

При таком положении дела становится понятным, что при прижизненном установлении диагноза «эпилепсия» в каком-то проценте случаев неизбежно окажется, что больные эти на самом деле страдают опухолью мозга. Правильно представление, высказываемое современными нейрохирургами о том, что возникновение эпилептических припадков в более позднем возрасте всегда заставляет подозревать возможность опухоли мозга. В ряде аналогичных случаев диагноз опухоли может быть установлен пневмоэнцефалографически. Указывают, что при этом способе исследования наличие мозговой опухоли может быть обнаружено с частотой от 1 % (у более молодых больных, страдающих эпилептическими припадками) и до 10% (у больных старших). При этом выясняется, что при общих эпилептических припадках, в случае отрицательного неврологического статуса, как электроэнцефалограммы, так и пневмограммы лишь редко открывают опухолевый процесс; в случаях же наличия изменений со стороны неврологического статуса пневмография может указать как наличие опухоли, так и сторон
у, в которой она расположена. Что же касается припадков фокальной эпилепсии, то там пневмоэнцефалография в состоянии обнаруживать наличие опухоли и в том случае, если неврологический статус не дает на это каких-либо указаний. О частоте опухолевого процесса при фокальных формах эпилепсии мы приводили некоторые данные выше. Не раз указывалось, что в отличие от эпилепсии судорожные припадки при опухолях мозга лишь редко бывают ночными.

Очень важный диагностический вопрос о том, могут ли судорожные припадки при опухоли мозга,подобно припадкам при эпилепсии, правильно повторяться через одинаковые сроки, разрешается в современной литературе различно. Все же следует, по-видимому, признать наиболее типичным, что как раз при опухолях не наблюдается той правильности в чередовании припадков, которая свойственна эпилептической болезни, за исключением частого совпадения припадков с менструациями, что наблюдается и при припадках на почве опухоли мозга.

Что касается возможного развития при опухолях мозга малых припадков, то и этот вопрос разрешается противоречиво. Одни эту возможность признают, другие склонны считать, что типичный малый припадок почти всегда служит проявлением так называемой «идиопатической», не фокальной эпилепсии, — точка зрения, с которой едва ли возможно полностью согласиться, поскольку наблюдаются больные, у которых имеются одновременно как приступы типа малых припадков, так и выраженный фокальный характер больших судорожных припадков.

Судорожные припадки встречаются особенно часто при супратенториальной локализации опухолей мозга. Часто судорожные припадки вначале общего типа в дальнейшем начинают принимать более фокальный характер. Нередко судорожные припадки при опухоли с самого начала появляются в виде тяжелой серии, что также не свойственно течению обычной эпилепсии.

Судорожные припадки могут осложнять собой течение опухолей различных по своему строению и исходящих как из вещества мозга, так и из мозговых оболочек.

Отчетливой эпилептогенной ролью обладают сосудистые опухоли: врожденные телангиэктазии, ангиомы и аневризмы, а также гемангиомы и ангиоретикуломы. Указывают на то, что как раз при этих сосудистых опухолях и аномалиях развития судорожные припадки ближе всего могут воспроизводить тип, характерный для эпилептической болезни.

Из смежных патологических процессов, способных также выражаться в судорожных припадках, надо упомянуть еще следующие 3 формы, иногда объединяемые под общим названием невроэктодермозов. Это — туберозный склероз, неврофиброматоз и цефалотригеминальный ангиоматоз.

Туберозный склероз (болезнь Бурневиля) проявляется, помимо мозговых симптомов (олигофрения и припадки), характерными аденомами на лице и типичными сосудистыми опухолями, расположенными по краям ногтей на руках; на коже появляются, кроме того, пигментные пятна и участки так называемой «шагреневой кожи».

Множественный неврофиброматоз (болезнь Реклингхаузена) может давать судорожные припадки, поскольку в картину болезни входит и развитие настоящих внутричерепных опухолей. Многочисленные опухоли кожи и кожных нервов, обычно в комбинации с пигментными пятнами (часто цвета «кофе с молоком»), покрывающими кожу, легко позволяют распознать эту патологическую форму.

Цефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Вебер—Краббе) характеризуется, помимо наличия эпилептических припадков, врожденной ангиоматозной опухолью на лице и кальцификацией затылочной доли, определяемой на рентгеновских снимках.

Рядом с эпилептическими припадками, осложняющими течений опухолевых процессов, следует поставить припадки при абсцессах мозга, при воспалительных гранулемах (туберкулы, гуммы) и при животных паразитах. Особенно выраженная эпилептогенная роль принадлежит цистицеркозу, при котором судорожные припадки встречаются даже чаще, чем при опухолях мозга. Множественная локализация пузырей цистицерка приводит к большому полиморфизму наблюдающихся здесь эпилептических припадков. Судорожные припадки описаны также при актиномикозе мозга. Ограниченные арахноидиты и арахноидальные кисты нередко дают также повод для появления судорожных припадков.

О травматической эпилепсии мы говорили выше. Судороги этой этиологии отличаются от припадков при эпилептической болезни отсутствием стереотипности припадков, отсутствием определенного ритма в их появлении и редкостью малых припадков. Следует помнить, что эпилептический статус может развиваться и при травматической эпилепсии.

При ряде инфекций могут появляться эпизодические судорожные припадки в качестве симптомов местного менингита, менингоэнцефалита, энцефалита или васкулита. Мы указывали на значение в этом отношении ревматизма и малярии. Несомненна также роль сифилиса. Туберкулезная этиология некоторых форм фокальной эпилепсии может быть подтверждена наличием одновременного туберкулезного процесса в других органах и резко положительной реакцией Пирке. Характерные рентгенологические находки (очаги обызвествления) и типичные изменения на глазном дне позволяют распознать эпилептические припадки на почве токсоплазмоза. Очень важны, как мы видели выше, в происхождении эпилептических припадков и нейровирусные инфекции.

Следует иметь в виду, что здесь не всегда легко провести границу между эпилептической болезнью, спровоцированной той или другой инфекцией, и эпизодическими судорожными припадками в качестве проявления инфекции, исчезающими после ликвидации инфекции. В особенности это последнее соображение касается нередких судорожных состояний, наблюдаемых у детей в течение повышения температуры, при каких-либо случайных инфекциях. Судороги эти, как мы видели выше, относительно часто отмечаются в анамнезе больных, страдающих эпилепсией, однако они далеко не всегда означают неизбежное развитие эпилепсии в дальнейшем. В этом отношении большой интерес могут представить данные, опубликованные недавно Лериком и Нехорошевой. Именно эти авторы изучили электро- энцефалографически 450 в остальном здоровых детей в возрасте от 1 месяца до 8 лет, у которых наблюдались судорожные припадки в течение таких инфекций, как ангины, отиты и пр. Оказалось, что только у 10 из них обнаружена была типичная комбинация «волна — острие», и только 27 из этих детей отвечали характерными- изменениями на фотогенную провокацию. Таким образом, следовало заключить, что в громадном большинстве случаев эти гиперпиретические судороги оказываются доброкачественными и не оставляют после себя стойких церебральных нарушений.

Эпилептический припадок может быть далее одним из проявлений заболевания мозга на почве сосудистых нарушений.

Здесь поводом для развития припадка может быть самый момент острого нарушения мозгового кровообращения. При этом подмечено, что эпилептиформные припадки во время инсульта (вообще не частые) характерны именно для кровоизлияний, а не для ишемических размягчений. Указывалось также на относительную частоту эпилептиформных судорог в начале инсульта при эмболии. Общими судорогами начинается часто субарахноидальная геморрагия.

Эпилептический припадок может быть также одним из проявлений так называемой острой гипертонической энцефалопатии. В этих случаях артериальное давление стоит на очень высоком уровне. Остро развивается оболочечный синдром, рвоты, нарушение зрения (застойные соски) и эпилептические припадки с последующей глубокой комой. Это состояние очень тяжелое и может закончиться летально. Оно развивается, по-видимому, на почве острого отека и называется также псевдотуморозной формой гипертонической болезни.

Другой тип появления судорожных припадков при сосудистых заболеваниях головного мозга касается уже более поздних стадий болезни — периода образования и оформления некротических очагов сосудистого происхождения. У одних больных вся резидуальная симптоматика при этих состояниях ограничивается явлениями выпадения в результате стойкого разрушения определенных отделов мозга, у других же больных к этому присоединяются явления раздражения, исходящие из больных участков нервной ткани, и, помимо стойких параличей, расстройств речи и т. п., появляются и судорожные припадки.

Из различных заболеваний сосудов головного мозга эпилептические припадки наблюдаются особенно часто при тромбозах мозговых вен. Гематомы твердой мозговой оболочки также весьма часто сопровождаются эпилептическими припадками. Описываются эпилептические припадки и на почве узелкового периартериита, где они сочетаются и с другими симптомами этого заболевания (невриты, повышения температуры, поражения внутренних органов и др.).

Но и хронические сосудистые процессы без выраженной очаговости (диффузный атеросклероз мозговых сосудов) могут наряду с другими явлениеми нервно-психической деградации (слабодушие, раздражительность, ослабление внимания и памяти, нарушения речи и др.) приводить и к появлению эпилептического припадка. Так называемая «поздняя» эпилепсия (epilepsia tarda), по-видимому, чаще всего имеет именно атеросклеротическое происхождение.

Далее необходимо указать, что целый ряд органических заболеваний нервной системы может приводить наряду с другими симптомами и к появлению эпилептических припадков.

Такова гепатолентикулярная дегенерация, при которой наряду с общесудорожными припадками часто описывались менее типичные припадки, скорее отвечающие представлению о так называемой подкорковой эпилепсии. Сюда также относятся диссеминированный склероз, миоклонусэпилепсия, отличающаяся как совершенно характерным течением (исход в экстрапирамидную скованность), так и своеобразным патолого-анатомическим субстратом (амилоидоподобные включения в тела нервных клеток), гидроцефалии разной этиологии, юношеская форма амавротической идиотии. Отдельные эпилептиформные синдромы описывались при хронической прогрессивной хорее. Также отдельные случаи торсионной дистонии могут быть осложнены эпилептическими припадками.

Особняком стоит большая группа детских церебральных склерозов, имеющих различное происхождение (внутриутробные энцефалиты, болезни матери во время беременности, травмы, ранние инфекции, особенно тромбофлебиты, по-видимому, расхождение по резус-фактору). Они выражаются то в пирамидных нарушениях (геми- и диплегии), то в развитии экстрапирамидных гиперкинезов типа гемиатетоза или двойного атетоза. Эпилептические припадки встречаются больше чем в половине всех случаев этого рода. Весьма часты при этом синдроме также разные степени олигофрении.

Отчетливая выраженность неврологической симптоматики при всех только что перечисленных формах не позволяет, конечно, смешивать их с эпилепсией.

Несколько большие диагностические трудности могут встретиться в следующей группе случаев — в отношении эпилептических припадков, разыгрывающихся на фоне различных аутоинтоксикаций.

Сюда относятся прежде всего судорожные припадки, развивающиеся на почве гипогликемии. Они могут иметь место при неправильно леченном диабете, а также при гиперинсулинемии на почве гиперплазии или опухолей поджелудочной железы или при нарушениях центральной вегетативной регуляции. Появляется общая слабость, пот, дрожь, сердцебиение, общее беспокойство, повышенное чувство голода и легко могут на этом фоне возникать эпилептические припадки. Указывалось, что припадки эти нередко напоминают приступы диэнцефальной эпилепсии, выражаясь в гиперемии, дрожи, спутанном сознании с подергиваниями конечностей, причем такой приступ может заканчиваться потливостью, потрясающим ознобом и позывом на мочеиспускание и дефекацию. Трудность распознавания этих состояний усиливается вследствие того, что наиболее характерный начальный признак этих состояний — экстренная потребность что-нибудь съесть — может, оказывается, отсутствовать даже в тяжело протекающих случаях.

Указывается, однако, что судорожные припадки у этих больных почти всегда в каких-нибудь деталях все же отличаются от настоящих эпилептических припадков. Исследование крови на количество сахара, а также эффект от введения глюкозы всегда выясняют происхождение этих состояний.

Эпилептические припадки могут наблюдаться и при ряде других аутоинтоксикаций. Так, они могут иметь место при диабетической коме (характерны глюкозурия, гипергликемия, редкое глубокое дыхание, запах ацетона в выдыхаемом воздухе), при заболевании почек (характерны рвоты, бледное отечное лицо, альбуминурический ретинит, симптомы повышения артериального и внутричерепного давления, изменения мочи), при острой дистрофии печени (желтушная окраска кожи и склер, рвота, билирубинемия, обесцвеченный глинистый кал) и при недостаточности надпочечников (пигментация кожи, артериальная гипотония, общая слабость, истощение). Неврологические изменения при этих состояниях подробно обработаны и описаны Н. К. Боголеповым. Благодаря этим изменениям симптоматические судороги при таких аутоинтоксикациях легко могут быть отграничены от эпилепсии.

Эпилептические припадки при беременности, так называемая эклампсия, развиваются на фоне появления белка в моче, отеков и повышения артериального давления, чем состояния эти существенно отличаются от эпилептической болезни. Сам припадок при этих состояниях может воспроизводить тип обычного эпилептического припадка, с той лишь разницей, что он часто приводит к длительной остановке дыхания. Кроме того, припадок эклампсии развивается обычно после характерных предвестников, в виде сонливости, головной боли, головокружения, тошноты, ослабления зрения, затрудненного дыхания и отдельных мышечных подергиваний. В тяжелых случаях в мозгу во время экламптических припадков могут развиваться обширные кровоизлияния. Смерть может наступить также от асфиксии или от паралича дыхания. Ближайшие причины эклампсии до сих пор нельзя считать выясненными.

Большую трудность в отношении отграничения от эпилепсии могут представлять случаи судорожных припадков при тетании. Эпилептические припадки в этих случаях развиваются одновременно с другими проявлениями недостаточности паращитовидных желез (снижение в крови кальция и увеличение фосфора, повышение механической и электрической возбудимости нервных стволов, приступы тонических спазмов тетанического типа в дистальных отделах конечностей, иногда наличие катаракты). Припадки исчезают при лечении кальцием и витамином D. При этом обычное антиэпилептическое лечение не оказывает на них действия.

Трудность распознавания этих случаев усугубляется тем, что, как выясняется в последнее время, возможны, особенно у детей, случаи спазмофилии, при которых содержание кальция в крови остается нормальным. Патогенез этих припадков выясняется главным образом на основании наличия симптома Хвостека, явно усиливающегося после 3-минутной гипервентиляции. И эти формы эпилептических припадков, не поддающиеся обычному антиэпилептическому лечению, уступают антитетанической терапии.

При диагностике спазмофилии раннего детского возраста важно подчеркнуть также весьма частое совпадение этого синдрома с рахитом.

Следует далее иметь в виду доказанную возможность появления эпилептических припадков на почве алиментарной дистрофии.

Очень характерное наблюдение этого рода приводится в монографии Н. К. Боголепова о коматозных состояних. Это был 40-летний мужчина, поступивший в стационар в состоянии эпилептического статуса. Синдром сопровождался наличием оболочечных симптомов и односторонним симптомом Бабинского. Секция обнаружила отек мозга, отек и венозное полнокровие легких и общее истощение с отсутствием жира в подкожной клетчатке, в сальнике, в забрюшинной клетчатке и в эпикарде.

Характерны для этих больных, кроме резкого общего истощения, бледное лицо, субнормальная температура, сухая неэластичная кожа, цианоз и иногда отечность конечностей, очень слабого наполнения пульс, артериальная гипотония, гипопротеинемия и гипогликемия.

За последнее время встречаются указания, что эпилептические припадки могут наблюдаться и при красной волчанке (lupus erythematosus).

Эпилептический припадок может быть далее одним из нередких симптомов острого перегревания (так называемого теплового или солнечного удара). Ф. Г. Кротков указывает, что судороги эпилептического характера возникают при тепловом ударе в половине всех наблюдаемых случаев. Синдром сочетается с гиперемией кожи, с повышением температуры тела и с учащением пульса и дыхания.

По наблюдениям нашей клиники, эпилептические синдромы, возникающие в результате перегревания, особенно часто воспроизводят различные варианты припадков диэнцефального характера.

Остается, наконец, длинный список самых разнообразных экзогенных интоксикаций, одним из симптомов которых может быть припадок общих судорог. Сюда относятся такие яды, как алкоголь, абсент, свинец, окись углерода, камфара, кардиазол, ртуть, сантонин, морфин и др.

Обо всех перечисленных в этой главе возможных причинах судорожного припадка всегда следует подумать, особенно, когда первый эпилептический припадок наблюдается у взрослого больного. Все эти припадки исчезают по прекращении болезненной причины и не превращаются в самостоятельное заболевание.

За последнее время в специальной литературе поставлен на очередь и еще один очень важный вопрос, именно вопрос о возможной роли эпилепсии в качестве состояния, на фоне которого особенно легко могут в таких случаях развиваться болезненные процессы, имеющие совершенно другую этиологию.

Таково, например, недавно опубликованное наблюдение Ризе и сотрудников, касающееся молодой девушки, страдавшей сложным тиком явно невротической природы; на электроэнцефалограмме у нее были обнаружены типичные эпилептические изменения; антиэпилептическое лечение нормализовало электроэнцефалограмму, одновременно с чем излечился и тик. Эпилептическая активность, таким образом, явно способствовала развитию невроза.