Диагноз нарколепсии

Диагностика нарколепсии может в ряде случаев представлять немалые затруднения.

В ряде случаев может возникнуть вопрос об отграничении нарколептического синдрома от эпилепсии. При этом следует иметь в виду, что эпилепсия и нарколепсия — в противоположность тому, что думали одно время — представляют собой совершенно самостоятельные заболевания, хотя они, возможно, и связываются друг с другом каким-то родством, подобно тому, как, например, связаны друг с другом эпилепсия и мигрень. Так, не раз уже указывалось, что оба заболевания могут встречаться у одного и того же лица или в одной и той же семье.

Поводом для диагностических затруднений могут быть те редкие случаи, когда эпилепсия проявляется в виде изолированных приступов эпилептического сна. Однако более внимательный анализ непременно обнаружит принципиальную разницу между этими состояниями. При нарколепсии, как мы видели, имеет место настоящее сонное торможение, подчиняющееся всем физиологическим закономерностям, свойственным сну. При эпилепсии развивается состояние не сонное, а сопорозное. Больного разбудить не удается, снов он в это время не видит, а после выхода из этого состояния чувствует себя больным и разбитым. Встречаются иногда при эпилепсии и другие атипические припадки, несколько напоминающие сон, но всегда они оказываются отличающимися от настоящего нарколептического припадка.

Аналогичный ход рассуждения применим и в отношении отличия нарколепсии от приступов истерического «сна». Эта «истерическая нарколепсия» подробно описывалась невропатологами недавнего прошлого. Однако при этой истерической нарколепсии мы точно так же встречаем состояния, лишь внешне напоминающие сон: контакт с окружающими людьми сохранен, мускулатура часто напряжена, веки дрожат, пульс учащен, лицо гиперемировано, глаза заведены в сторону — все это совершенно не похоже на тот нормальный сон, в который погружается во время своих приступов больной, страдающий нарколепсией, не говоря уже о совершенно различных поводах для развития тех и других состояний.

Следующим вопросом, важным в диагностике нарколепсии, является необходимость всегда самым тщательным образом исключить какое-нибудь другое заболевание, могущее вызывать аналогичные состояния, и в первую очередь, конечно, опухоль мозга и эпидемический энцефалит, что требует в каждом случае самого подробного неврологического и рентгенологического обследования больного.

Наконец, в ряде случаев остается достаточно трудной задачей отличие приступов нарколепсии от обычного реактивного или невротического засыпания. Насколько могут быть сходны эти состояния, видно на примере больной, засыпавшей под влиянием сосредоточения внимания, а также монотонных раздражителей и бывшей предметом разбора на Павловской среде 14 мая 1934 г. Сходные состояния приходится видеть нередко. В основе их могут лежать различные причины, каковы, например, недостаточный ночной сон и очень монотонно-однообразный характер работы, большей частью в сочетании с неврастенией, развившейся на почве каких-либо жизненных трудностей или в связи с временным ослаблением организма и т. п. В отличие от нарколепсии, здесь засыпания всегда стоят в ясной связи с ситуацией и никогда не сопровождаются припадками катаплексии.

Что касается катаплектических приступов, то они настолько характерны, что едва ли допускают смешение с какими-либо другими состояниями. Несомненно имеющая место патофизиологическая близость механизма катаплексии и миоплегии не дает, однако, оснований для их смешения, ввиду неодинаковых поводов и совершенно различной длительности этих состояний. Справедливо указывалось, кроме того, что при приступах пароксизмального паралича речь остается обычно сохраненной, в то время как в состоянии катаплектического приступа больной оказывается обездвиженным полностью. Приступы внезапного расслабления мышц при миастении характеризуются утомляемостью и наличием миастенической реакции, что совершенно не свойственно нарколепсии. Ближе стоят к приступу катаплексии те варианты диэнцефальных припадков, которые сопровождаются общей обездвиженностью и которые Н. М. Иценко называл «панастенией». Однако и они отличаются от приступов катаплексии по ряду признаков: они гораздо более длительны и не сопровождаются угасанием рефлексов; кроме того, при них всегда и во внеприпадочном состоянии удается обнаружить значительные нарушения со стороны вегетативной иннервации.

Наибольшее сходство с приступом катаплексии могут, пожалуй, иметь приступы так называемой «статической эпилепсии». И там, и тут, больной падает внезапно на землю, не потеряв сознания. Но при приступе статической эпилепсии больной сразу вскакивает, и все это длится всего одно мгновение; кроме того, приступы статической эпилепсии, в отличие от приступов катаплексии, происходят спонтанно и не требуют никакой аффективной провокации.