Особенности эпилепсии при очагах в височной доле

В настоящее время уже делается возможным отдельно наметить разные топические варианты эпилепсии, исходя из той или другой основной локализации эпилептогенного очага.

Наиболее частой оказалась локализация эпилептогенной зоны в височной доле. Некоторые современные авторы указывают, что за вычетом эпилептических припадков при опухолях мозга височные очаги могут быть обнаружены в одной трети и даже чуть не в половине всех случаев эпилепсии.

В связки с этим следует напомнить тот известный факт, что и при грубых поражениях височной доли, таких, как опухоли или травмы, судорожные припадки встречаются чаще, чем при других локализациях. Это, вероятно, объясняется локализацией в височной доле коркового конца целого ряда анализаторов. Действительно, И. Я. Раздольский приводит статистические данные, из которых видно, что на первом месте по частоте осложнения судорожными припадками стоят как раз опухоли височной доли (40,6%). Почти ту же частоту (41%) указывает и М. Ю. Рапопорт. Известно также, что при опухолях височной доли судорожные припадки могут задолго предшествовать появлению других опухолевых симптомов.

Эпилептические припадки, исходящие из височной доли, были впервые описаны еще Джексоном. Они получили в настоящее время сокращенное и не очень удачное название «височной эпилепсии». В понятие такой «височной» эпилепсии многие включают также припадки, развивающиеся при очагах в островке и в гиппокамповой извилине. Поиски эпилептогенных очагов в височной доле убеждают в том, что они по большей части находятся не на выпуклой, а на вогнутой поверхности височной доли и нередко распространяются на смежные области мозга. Роже и Донжие как на частую анатомическую локализацию очагов указывают на так называемую височно-гиппокампо-перифальциформную область, куда входят:
1) нижне-внутренняя область передней трети височной доли,
2) островок Рейля в его переднем отделе,
3) самая задняя часть орбитальной поверхности лобной доли и
4) субкаллёзная область. Между прочим, все эти отделы легко поражаются как при травмах, так и при воспалительных процессах ушного происхождения (отиты и мастоидиты). Пайя и Гасто установили, что у некоторых больных с синдромом височной эпилепсии патологический ритм исходил из миндалевидного ядра (n. amygdalae).

Симптомы, развивающиеся при очагах, находящихся в разных отделах височной доли, могут быть сведены к следующим. Прежде всего здесь встречается ряд сенсорных и сенситивных аур, таких как обонятельная, источником которой является крючок (uncus), вкусовая, исходящая большею частью из очагов, расположенных глубоко в сильвиевой борозде, в области островка (insula) или покрышки (operculum), аура вестибулярная, исходящая из коры височной и теменной доли, аура слуховая из височной доли и аура зрительная, исходящая, вероятно, из глубоких отделов височной доли, за счет раздражения зрительной радиации. Пенфилд указывал на то, что при локализации эпилептогенного очага в так называемой дополнительной чувствительной зоне, в области сильвиевой борозды, могут возникать и разного рода ощущения в противоположной половине тела. Эти ощущения часто локализуются в дистальных отделах конечностей, причем они могут быть двусторонними при одностороннем очаге или даже могут быть выражены только на стороне очага.

При левосторонних височных очагах нередка речевая аура. При височных очагах наблюдаются и различные варианты вегетативных аур. Особенно типичной для этой локализации считается эпигастральная аура. Из височных очагов могут также переходить эпилептические разряды на островок и покрышку (оперкулярные припадки), что выражается тогда в жевательных, чмокающих или сосущих движениях. Также эпилептические разряды могут распространяться из височной области на теменную долю.

Другой симптом, считающийся характерным для височных очагов, это те особые состояния сознания, о которых мы говорили выше («психическая аура»), вроде чувства уже виденного и т. п., причем часто особые ощущения этого рода сопродождаются немотивированной тревогой или страхом. Пенфилд, говоря об этих так называемых сноподобных состояниях, подчеркивает, что они всегда вызываются эпилептическим разрядом в коре височной доли. Он утверждает, что такое совпадение имело место во всех наблюдавшихся им случаях, и ни разу при этих состояниях не удавалось определить эпилептогенный очаг в какой-нибудь другой области мозга.

Особому обсуждению подвергается в текущей литературе вопрос о связи эпилептогенных очагов в височной доле с приступами эпилептического автоматизма. Вопрос этот до сих пор остается в некоторых отношениях неразрешенным.

Представление о том, что приступы эпилептического автоматизма имеют в основе очаги в передних отделах височной доли, было высказано впервые Фустером, Джиббс и Джиббсом. Эта точка зрения широко распространилась. В дальнейшем выяснилось, однако, что приступы автоматизма, хотя чаще всего они и встречаются при височных очагах, тем не менее могут наблюдаться и при иных локализациях. Так, они описывались при очагах в лобной доле, а также при субкортикальных очагах. Гасто, на заседании лиги по борьбе с эпилепсией в Лиссабоне в 1953 г., выступил с утверждением о том, что неправильно — как это часто начали делать — ставить знак равенства между представлением о «височной» эпилепсии и представлением о «психомоторной» эпилепсии, так как последняя может зависеть как от поражения височной доли, так и от поражения в области промежуточного мозга. Характерно, что утверждение это не встретило больших возражений.

В плане этой дискуссии интересно отметить воззрения Пенфилда, который считает за автоматизмы височного происхождения только те, которым предшествует характерная аура. Они часто сопровождаются оперкулярными движениями. Фейндель собрал 16 наблюдений, в которых удавалось во время операций на височных долях воспроизводить путем электрического раздражения приступ автоматизма; области, откуда удавалось получить приступы такого рода, были расположены в довольно ограниченном районе вблизи островка и миндалевидного ядра. Эта локализация, между прочим, в состоянии объяснить тот факт, что приступу височного автоматизма часто предшествует обонятельная, слуховая или абдоминальная аура.

Более подробно проблема локализации эпилептического автоматизма будет освещена ниже.

При определении височного эпилептогенного очага могут нередко возникнуть сомнения в отношении его стороны, если нет других симптомов, указывающих на поражение определенной гемисферы. Это затруднение усугубляется тем, что нередко при односторонних височных очагах электроэнцефалографические изменения могут быть обнаружены и на симметричной здоровой стороне. Часто лишь наличие речевых расстройств, гемиопических галлюцинаций или симптомов со стороны соседних долей позволяет правильно определить сторону поражения.

Подробному обсуждению подвергался вопрос о локализациях эпилептогенных очагов внутри височной доли. М. Н. Нейдинг указывал на то, что при опухолях височных долей обонятельно-вкусовая аура и сноподобные состояния чаще всего возникают при базальной локализации опухоли. Хилл сопоставил с точки зрения клинических отличий 56 наблюдений, в которых патологический очаг (по данным электроэнцефалограмм) находился в передних отделах височной доли, и 61 наблюдение — с локализацией очага в задних ее отделах. Оказалось, что у большинства больных с передней локализацией наблюдались припадки типа автоматизма, в то время как среди больных с задней локализацией такие припадки были лишь у одной трети. Джиббс считает, что сноподобные и сумеречные состояния чаще встречаются при очагах в передних отделах височной доли, судороги же развиваются нередко при очагах в средних ее отделах. Верчелетто и Ремон следующим образом распределяют локализацию различных эпилептогенных аур по областям височной доли: при обонятельной и
вкусовой ауре страдают передние ее отделы, при зрительной — задние (часто в сочетании с затылочной долей), при слуховой ауре — средние отделы. Комбинация вкусовой ауры с жевательными и глотательными движениями (иногда в сочетании со слуховой аурой) указывает уже на участие коры выше сильвиевой борозды.

Мы видим, таким образом, что в этих определениях имеют место еще значительные разногласия.

Представляет интерес на ряде примеров посмотреть, как в клинике выражается это пестрое многообразие эпилептических синдромов, развивающихся при очагах в височной доле.

Вот в каких сочетаниях описывают, например, Гийом и его сотрудники эпилептические синдромы височного происхождения.

Слуховые ауры, состоящие обычно из элементарных слуховых галлюцинаций, большей частью наблюдаются при очагах в извилине Гешля. Слуховые ощущения могут быть двусторонними, но чаше ощущаются на стороне противоположной очагу.

Ауры вестибулярные, в виде головокружения, встречаются реже. Они часто сочетаются со слуховой аурой.

Иногда вслед за такими аурами, развивается или общий судорожный припадок, или саливация со вкусовым ощущением, а затем потеря сознания и жевательные оперкулярные движения.

Встречаются слуховые и зрительные галлюцинации, часто в сочетании со страхом, с чувством нереальности или с ощущением «уже виденного».

Приступы, начинающиеся с галлюцинаций, могут в дальнейшем сопровождаться оперкулярными или адверсивными движениями.

Обонятельные приступы могут протекать под видом изолирован.

ной ауры. Часто они зависят от опухоли, но могут быть проявлением и атрофических процессов.

Часты речевые ауры.

Часты сенситивные ауры (холод в половине тела, парестезии в конечностях), заставляющие предполагать теменную локализацию, но на самом деле зависящие или от иррадиации возбуждения на теменную долю, или, может быть, от вовлечения в процесс дополнительной чувствительной зоны. Такие ощущения могут предшествовать жевательному припадку.

Часто висцеральные ауры при височных припадках протекают в виде болезненного ощущения в подложечной области, поднимающегося снизу вверх, к горлу; иногда это — неприятное или болевое ощущение в животе, сопровождающееся отрыжкой или поносом, — вслед за такой аурой теряется сознание и появляются оперкулярные или адверсивные движения.

Иногда, при наличии височных эпилептогенных очагов, могут происходить и общие судорожные припадки с внезапным началом и безо всякой ауры.

Типичны приступы «насильственных мыслей» и ярких воспоминаний.

Было отмечено, что при очагах с височной локализацией могут появляться состояния, несколько напоминающие малые припадки, но на самом деле являющиеся лишь коротко протекающими автоматизмами. Это видно из того, что состояния эти несколько длительнее настоящих малых припадков и могут сопровождаться такими симптомами, как саливация, жевание, глотание и автоматические действия разного рода, например, больной что-то в это время бессвязно бормочет, потирает руки, почесывается и т. п. Диагностика этих состояний от настоящих малых припадков облегчается с помощью электроэнцефалографии. Отличие этих состояний от настоящих малых припадков подтверждается и тем, что препараты типа тридиона не только не приводят к улучшению, но иногда даже ухудшают состояние этих больных. Пайя, Гасто и Тамале предлагали называть эти состояния «ложными малыми припадками височного происхождения» (fausses absences temporales). Все эти очень интересные обобщения требуют еще дальнейших наблюдений.

При эпилепсии с височными очагами встречается и ряд более массивных психических нарушений. Так, у этих больных отмечались приступы спутанности с особым нарушением речевой функции, аффективные пароксизмы в виде страхов, сопровождающихся многочисленными висцеральными ощущениями и вегетативными симптомами, а также более длительные психозы.

Очень типичным для эпилепсии с височными очагами считается наличие внеприпадочных головных болей.

На нескольких примерах покажем, как проявляются такого рода «височные эпилепсии».

Так, мы наблюдали 40-летнего больного, страдающего эпилепсией уже в течение 16 лет. Очень редкие вначале приступы в дальнейшем учащались. Большим судорожным припадкам предшествует висцеральная аура в виде ощущения «волны» в животе. Такая же аура может быть и изолированной, иногда в чистом виде, иногда сопровождаясь особым состоянием сознания, когда больной не может говорить, хотя и понимает чужую речь. Электроэнцефалография обнаружила, что патологический ритм исходит из правого нижнецентрального (верхневисочного отведения).

Здесь, таким образом, данные электроэнцефалографии совпали с клиническими указаниями на участие височной доли. Эти последние выражались в висцеральной ауре, в появлении приступов особого состояния сознания и в невозможности говорить в течение этого времени.

У другого больного 14 лет мы наблюдали, наряду с обще-судорожными припадками, очень короткие состояния автоматизма, которые несколько напоминали малый припадок, но отличались от малых припадков тем, что в течение этого времени у больного появлялось сердцебиение, слюнотечение, чмокание и автоматические движения; в течение такого приступа больной «мычал», «как бы хотел что-то сказать». Ясное отличие от настоящих малых припадков выражалось и в том, что совершенно такой же «малый» припадок мог непосредственно закончиться общесудорожным разрядом. После припадков в течение некоторого времени наблюдались явления амнестической афазии. Электроэнцефалография обнаружила разлитые изменения без специфически-эпилептических черт, но с превалированием медленных ритмов в левом нижнецентральном (верхневисочном) отведении.

И здесь для височной (левосторонней) локализации характерны как данные электроэнцефалографии, так и речевые нарушения. Описание так называемого «малого» припадка в этом случае очень напоминает те «ложные» припадки, о которых говорилось выше. Ясно, что это были на самом деле вовсе не настоящие малые припадки, а короткие состояния автоматизма.

Своеобразно сложились симптомы и у больного Б., получившего после травмы черепа приступы обонятельных галлюцинаций с характерным ощущением «уже виденного». Получился таким образом очень чистый височный эпилептический синдром. Однако приступы начали в дальнейшем сопровождаться правосторонними гемипарестезиями. Здесь, таким образом, снова приходилось думать о возможности появления симптомов со стороны смежных долей, т. е. в данном случае не о синдроме париетальном, а о синдроме, который следовало бы назвать псевдопариетальным. Характерно, что и электроэнцефалограмма обнаружила у этого больного четкий нерегулярный ритм в правом передне-лобном отведении, т. е. достаточно далеко за пределами височной доли.

Это появление сенситивных симптомов при височном типе эпилептической ауры уже не раз было отмечено в литературе вопроса и, как мы видели выше, большею частью объяснялось иррадиацией раздражения по височно-теменной связи. Были, впрочем, описаны и такие сочетания, когда сенситивные синдромы при височных очагах выступали как бы в качестве первичных или изолированных расстройств.

Следует далее указать на то, что не всегда временный после- припадочный дефект височного характера совпадает с соответствующей аурой. Так, мы наблюдали в клинике 40-летнего больного, страдавшего эпилептическими припадками с 7-летнего возраста. Судорожные припадки появлялись у него внезапно, и им не предшествовала никакая аура, после же припадка больной в течение 1—2 дней не только чувствовал себя слабым и неработоспособным, но не ощущал вкуса еды. Такая же послеприпадочная агейзия наблюдалась у другого 37-летнего больного, хотя судорожным припадкам предшествовала у него аура, выражавшаяся только болью в области затылка.

Приводим еще одно наблюдение, достаточно характерное для предположения о височной локализации, где точно так же наблюдалась послеприпадочная агейзия без соответствующей начальной вкусовой ауры.

Это была 18-летняя больная, страдавшая с 11-летнего возраста правосторонней прогрессирующей гемиатрофией лица и с 7-летнего возраста — эпилепсией, начавшейся после какого-то невыясненного лихорадочного заболевания. Кроме того, из прежнего анамнеза у этой больной отмечалась травма головы вследствие падения с высоты в полуторагодовалом возрасте.

Судорожные припадки первое время бывали только ночью, и тогда никакой ауры не обнаруживалось. Потом они стали возникать и днем, и им начала предшествовать типичная аура по типу «уже виденного». Это ощущение появлялось, затем еще усиливалось, к нему присоединялась невозможность говорить, после чего уже следовала потеря сознания и судороги, начинавшиеся с адверсивного тонического синдрома с направлением вправо. Припадок заканчивался общими судорогами. После припадка, кроме головной боли и общей разбитости, на сутки оставалась агейзия: пища теряла свой вкус. Больная говорила, что в это время она, когда пьет, не воспринимает структуры воды, которая кажется ей в это время «какой-то холодной массой».

В статусе, кроме гемиатрофии лица, можно было отметить только некоторые вегетативные асимметрии. При записи биотоков мозга обнаружены слабо выраженные изменения, с акцентом в левой височной нижнецентральной области.

После лечения люминалом и рентгенотерапии на левую височно-теменную область припадки прекратились, и в течение около года их больше нет.

И в этом наблюдении, как мы видим, снова повторяется сочетание симптомов, считающихся типичными для эпилепсии височного происхождения. Это — аура в виде особого состояния сознания с афазическим компонентом, а также послеприпадочная агейзия. Сюда же может быть отнесено адверсивное начало припадка. Характерно, что первое время, пока припадки бывали только ночными, ничто не выдавало их фокальной природы. Что послужило поводом для развития болезни, старая детская травма или перенесенная инфекция, или и то и другое, сказать теперь, конечно, нельзя. По вопросу же о том, связана ли имеющаяся у нее гемиатрофия лица с ее эпилепсией, или это есть результат чисто случайного сочетания, можно, разумеется, лишь гадать. Интересно, наконец, подчеркнуть положительный эффект, который был получен у этой больной от сочетания противоэпилептической терапии и лечения рентгеновскими лучами.

Мы видели из вышеизложенных сопоставлений, что диагностика эпилепсии височного происхождения может быть в отдельных случаях достаточно трудной. При этом следует иметь в виду, что электроэнцефалографические данные далеко не всегда совпадают с данными клиники. В части случаев данные электроэнцефалографии позволяют более уверенно локализовать эпилептогенный очаг, в других случаях, наоборот, при клинически ясных указаниях на участие височной доли, электроэнцефалография обнаруживает либо диффузные изменения, либо даже наличие патологического ритма, исходящего из какой-нибудь другой области.

В некоторых наблюдениях обнаружить эпилептогенные очаги, особенно височные, удавалось при определении биотоков мозга в состоянии сна, в то время как в бодрствующем состоянии очага обнаружить не удавалось.

Иногда отдельные неврологические симптомы могут способствовать этой диагностике. Особенно важны в этом отношении внеприпадочные нарушения речи или полей зрения, связанные по времени с судорожными припадками.

Ценные данные при височных очагах дают рентгенограммы, на которых могут быть отражены последствия старых травм или других изменений височной области. Пенфилд указывает на частоту расширения нижнего рога бокового желудочка, причем это расширение большей частью определяется на соответствующей стороне, но может быть выражено и на стороне противоположной очагу. По Пайя и Гасто из 38 больных с эпилепсией височного происхождения у 11 можно было обнаружить на рентгеновских снимках уменьшение средней ямки, а у 17 на пневмоэнцефалограммах — небольшое увеличение нижнего рога бокового желудочка.

Естественно, что привлечение внимания к этим формам эпилепсии и относительно большое число этих больных, уже подвергшихся оперативному лечению, позволило в настоящее время гораздо точнее представить себе разнообразные морфологические изменения, лежащие в основе этих височных эпилептических очагов. Так, Пенфилдом найдены были на 55 операциях по поводу эпилепсии височного происхождения следующие изменения:

Атрофические зоны — 39 раз;
Травматические рубцы — 9;
Рубцы от абсцессов — 1:;
Микрогирия — 1;
Другие изменения — 2;
Не оказалось никаких объективных изменений — 3.

Не менее интересны данные, сообщенные Гийомом, Г. Мазар и И. Мазар. Из 83 оперированных больных с синдромом «височной» эпилепсии были найдены:

Атрофические рубцы и микрогирия — 26 раз;
Изменения, обнаруженные только микроскопически (рарефикация клеток 2, 3 и 5-го слоев коры, спонгиозное состояние мозговой ткани,
иногда глиоз молекулярного слоя) — 19;
Скрыто протекавшие опухоли — 8;
Очаги глиоза — 4;
Рубцы после травмы — 3;
Рубец после разрыва ангиомы — 1;
Кальцификация — 1;
Без всяких морфологических изменений — 21.

Пайя и Гасто у своих 18 оперированных находили скопления субарахноидальной жидкости, телангиектазии, кисты, атрофии извилин. В части случаев макроскопических изменений вообще не было.

Мы видим, таким образом, значительное превалирование атрофических изменений, а также большое разнообразие отдельных патологических процессов, приведших к образованию височного эпилептогенного очага. Сюда относятся травмы, инфекция и новообразования. Замечательно, что и здесь оказалось немалое число случаев, где не было найдено на операции вообще никаких морфологических изменений. Гийом и его сотрудники указывают, однако, что больше чем в половине этих последних случаев операция приводила все же к клиническому успеху. По поводу сообщений такого рода нельзя не вспомнить снова высказанные выше соображения о возможности чисто динамической природы эпилептогенного очага.

Как раз в отношении этой так называемой височной эпилепсии начинают накапливаться факты, свидетельствующие о том, что даже наличие выраженного местного очага вовсе не доказывает еще какой-то особой, симптоматической, «органической» эпилепсии, которую можно было бы противопоставлять эпилепсии наследственной, и будто бы лишенной фокального акцента.

Хорошей иллюстрацией этого может служить недавно опубликованное наблюдение Верчелетто. 15-летний мальчик с 13 лет страдал типичными припадками так называемой височной эпилепсии. У него наблюдалась аура в виде чувства «уже виденного», а также короткие состояния автоматизма, когда он что-то бормотал, жевал, брал разные предметы, причем припадки эти сопровождались саливацией. Неврологический статус не обнаруживал патологии, электроэнцефалография же обнаружила — на фоне диффузных билатерально- синхронных тета-волн — выраженные фокальные изменения, в виде пароксизмов острий в левой лобно-теменной области. Замечательно, что когда автор записал электроэнцефалограмму у здорового отца больного, оказалось, что гипервентиляция вызывает у него совершенно такие же изменения основного фона, и совершенно такие же пароксизмы, как у самого больного.

Разбирая это наблюдение, Верчелетто приходил к выводу, что очевидно должна существовать «эссенциальная эпилепсия височной локализации», для нас же это наблюдение, наоборот, может служить лишним доводом в пользу того, что фокальность эпилептического припадка отнюдь не должна быть рассматриваема, как проявление какой-то особой эпилепсии, не связанной с соответствующим наследственным отягощением.

Все эти данные в состоянии, конечно, значительно снизить чересчур расширительный характер показаний к хирургической ревизии, в частности и при височной эпилепсии. При этом следует иметь в виду, что обнаружение характерных эпилептогенных височных очагов позволит, вероятно, и в других отношениях усовершенствовать наши терапевтические попытки. Так, уже отмечали положительные результаты от рентгенотерапии, направленной на область патологического очага.

Характерное наблюдение опубликовано было в этом отношении Бодуэном и сотрудниками.

Наблюдение это касалось 29-летнего больного, заболевшего припадками эпилептического автоматизма через несколько месяцев после нетяжелой травмы черепа. Электроэнцефалограмма обнаружила очаг в правой лобно-височной области. Операция обнаружила в этой области расширение оболочечной артерии, картину серозного менингита и небольшой участок сращения оболочек. После операции припадки продолжались с той же частотой. Рентгенотерапия (по 50 г на очаг, раз в 3 дня, всего на курс 500 г) привела к исчезновению припадков и к нормализации электроэнцефалограммы. Через некоторое время наступил рецидив припадков, снова исчезнувших после повторной рентгенотерапии.

Временное и отчетливое улучшение после местной рентгенотерапии получено было и у нескольких вышеупомянутых больных.

Сопоставляя вместе наши сегодняшние сведения об эпилепсии височного происхождения, следует сказать, что здесь мы стоим перед целой серией новых и чрезвычайно интересных фактов. Вместе с тем, необходимо иметь в виду, что представление о какой-то особой и единой «височной эпилепсии» будет, вероятно, недолговечно, и что в будущем придется, вероятно, все эти разнообразные топические синдромы, во-первых, еще окончательно пересмотреть, а, во-вторых, расчленить на отдельные более характерные формы, причем уже выясняется, что многое из того, что сейчас так безоговорочно относят иногда к очагам в височной доле, может иметь на самом деле более сложное происхождение.

загрузка...