Рентгенологические изменения в костях при ретикуло-гистиоцитозе

Широкое внедрение рентгенологического метода при исследовании костной системы помогает в настоящее время своевременно и правильно распознавать изменения в скелете при ретикуло-гистиоцитозе. Эт»г метод способствовал выявлению ряда новых нозологических единиц и повышению качества дифференциальной диагностики заболеваний скелета. Применение клинического, рентгенологического и патологического (пункционная биопсия, трепанобиопсия, расширенная биопсия) методов исследования позволило уточнить диагноз заболевания и тем повысить эффективность лечения.

Проблема ретикуло-гистиоцитоза является в настоящее время актуальной. Положение о едином генезе болезней Леттерера—Зиве, Хенда—Шюллера—Крисчена и эозинофильной гранулемы помогает выработать четкие критерии рентгенодиагностики этих заболеваний.

Как известно из исторического обзора, изучение этого вопроса ведется с конца прошлого столетия. Уже в первой работе (в 1865 г.) Smithописал свое наблюдение за больным ребенком, у которого был обнаружен дефект костной ткани в черепе с четко очерченными контурами. Был поставлен диагноз абсцесса. Fraser, разбирая работу Smith, трактовал этот дефект как липоидный ксантоматоз.

На протяжении последних 70 лет после опубликования работ Handв литературе появилось много работ, посвященных данному вопросу, в которых большое внимание уделяется рентгенологическому исследованию больных.

Несмотря на то, что изменения в костной системе являются одним из основных проявлений болезни, описание рентгенологических данных у больных с различными формами ретикуло-гистиоцитоза касалось лишь костных дефектов и приводилось в основном в историях болезни.

Только после 40-х годов, в связи с накопившимся опытом и подробным изучением костной патологии клиницистами, рентгенологами и хирургами, появляются более четкие сведения о рентгеносемиотике костных проявлений, в частности при эозинофильной гранулеме.

Так, в работах Greenи Farber, Hellnerподробно изложена частота поражения различных отделов скелета.

В работе Walthardи Zuppingerдается описание формы и размеров дефектов, отмечается отсутствие склеротической реакции в костях свода черепа и наличие периостальиой реакции в длинных трубчатых костях. Значительное место отведено дифференциальному диагнозу с саркомой Юинга, гигантоклеточной опухолью и другими патологическими состояниями.

Большим вкладом в проблему ретикуло-гистиоцитоза является работа немецкого исследователя Althoff «Рентгенологическая диагностика и терапия эозинофильной гранулемы кости». В работе Althoffдается развернутая рентгенологическая картина дефектов костной ткани в различных отделах скелета, подтверждается возможность перехода одной формы ретикуло-гистиоцитоза в другую и приводится подробное описание заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать эозинофильную гранулему.

Особое место в литературе, посвященной ретикуло-гистиоцитозу, занимает работа Avery. Представленные автором данные основаны на изучении 40 больных с различными формами ретикуло-гистиоцитоза. Особенностями работы является изложение автором единого взгляда на генез всех трех форм ретикуло-гистиоцитоза, а также данные автора о редких локализациях деструктивных изменений в кистях и стопах. Немаловажное значение имеет изучение физического и полового развития детей, страдающих ретикуло-гистиоцитозом.

В 1963 г. вышла в свет морфологическая работа Uehlinger, в которой автор на современном уровне представил историю вопроса о развитии ретикуло-гистиоцитоза и подробно остановился на гистологических особенностях переходных форм процесса.

По Fraser, продвижение гранулемы вперед по костной ткани сопровождается декальцинацией трабекул и других плотных частей костной ткани, при этом большие участки костей черепа, ключиц или челюстей (т. е. костей мезенхимального происхождения) могут рассасываться.

Появлению очагов деструкции в костях предшествует возникновение опухолевидных образований или припухлостей — гранулем — в мягких тканях соответственно локализации очага деструкции в кости скелета. Эти припухлости бывают различных размеров, мягкой, а нередко и плотной консистенции. Как правило, кожа над ними бывает нормальной. Однако ряд авторов указывает на образование свищей. Так, у больного ребенка в возрасте 22 месяцев, описанного Calhounи Thompson, был обнаружен свищ в своде черепа. Рентгенологически в этой области был выявлен дефект костной ткани, а также обнаружены очаги деструкции в позвонках и длинных трубчатых костях. М. В. Волков считает возможным появление свищей в зависимости от локализации процесса (височная кость, орбита) его состояния и состояния окружающих мягких тканей. Нам удалось выявить мацерацию и изъязвление кожи над припухлостью на голове лишь у двух больных. Обычно при тщательной пальпации пораженной области почти всегда удается выявить края костного дефекта. При обратном развитии процесса гранулема рассасывается, а костный дефект еще остается, и восстановление его может происходить в самые различные сроки (до 1 года и дольше). Как следует из большинства работ, посвященных ретикуло-гистиоцитозу, наиболее часто деструктивные изменения возникают в плоских костях черепа, таза, лопатках, ребрах, в трубчатых костях бедер, голеней, плечевых костей, реже предплечий. Гранулематозные очаги вначале локализуются в диплоическом слое черепных костей, в костномозговом канале трубчатых костей. Однако гранулематозные разрастания, разрушая корковый слой, могут выходить за пределы коркового слоя кости в мягкие ткани.

По данным Т. Г1. Виноградовой, в некоторых случаях поражения костей рентгенологически могут не обнаруживаться и выявляются лишь при микроскопическом исследовании.

Таким образом, анализируя изложенные выше литературные данные, можно сказать, что изучение рентгенологической картины деструктивных изменений в костях при различных формах ретикуло-гистиоцитоза является важным разделом диагностики этого заболевания.

Динамика изменений в костях черепа. Восстановление костных дефектов при ретикуло-гистиоцитозе протекает своеобразно: при обратном развитии гранулемы вначале исчезает припухлость, а костные дефекты остаются еще довольно долго (от 6 месяцев до 1 года). Затем восстанавливается костная ткань сначала внутренней, а затем и наружной пластинок свода черепа. Дефекты как бы затягиваются от периферии к центру.

Следует подчеркнуть, что при восстановлении деструктивных очагов часто теряется четкость их контуров, они становятся расплывчатыми. Эти данные согласуются с данными Avery, описавшей подобные явления. В таких случаях могут возникнуть затруднения в правильной постановке диагноза.

Важным диагностическим признаком поражения костной ткани при различных заболеваниях с вовлечением в процесс костной системы является состояние кости вокруг очага деструкции, наличие или отсутствие склеротической реакции. Анализируя рентгенологические данные, полученные при исследовании больных с ретикуло-гистиоцитозом, удалось отметить, что склеротической реакции вокруг костных дефектов в плоских костях свода черепа, как правило, не наступает. Напротив, при деструктивных изменениях в костях основания черепа и в области орбит при репарационных процессах нередко возникает значительное склерозирование.

Не менее важным отличительным признаком является также отсутствие секвестров в очагах деструкции. Нам не удалось выявить секвестр ни у одного больного. Однако Wellsсообщает, что у 4 больных эозинофильной гранулемой, диагноз которой был подтвержден гистологически, при рентгенологическом исследовании были выявлены секвестры в очагах деструкции, и рентгенологическая картина была идентична таковой при остеомиелите. Периостальную реакцию у этих больных автору выявить не удалось.

Поражение ребер. Изменення в ребрах выявлены нами у 8 больных из 50.

По нашим данным, это пятая локализация костных изменений при ретикуло-гистиоцитозе. Подобные данные не согласуются с имеющимися в литературе высказываниями других исследователей. Так, по мнению Walthard, Zuppinger, Uehlinger, изменения в ребрах стоят на втором месте, по мнению Hellner, — на восьмом.

Характер изменений в ребрах при ретикуло-гистиоцитозе напоминает изменения в метафизарных отделах длинных трубчатых костей. Очаги деструкции овальной формы с четкими контурами располагаются по длиннику ребра. Корковый слой в области очага деструкции бывает вздут и утолщен, реже истончен. В противоположность нашим данным, Uehlinger считает, что очаги деструкции в ребрах имеют нечеткие контуры, что отличает их от дефектов в плоских костях свода черепа. Патологических переломов нам отметить не удалось.

Изменения в ключице нам удалось выявить у 2 детей из 50. Рентгенологическая картина костных дефектов в ключице однотипна с деструктивными изменениями в ребрах.

Дифференциальный диагноз. Учитывая имеющиеся затруднения в диагностике ретикуло-гистиоцитоза как сравнительно редкого и мало известного заболевания, необходимо особо остановиться на его дифференциальной диагностике.

Диагноз ретикуло-гистиоцитоза ставится на основании клинических, рентгенологических и лабораторных данных, а также с помощью пункционной биопсии. Рентгенологическая картина костных изменений при ретикуло-гистиоцитозе имеет ряд общих черт с другими заболеваниями, также характеризующимися костными поражениями. Это приводит до сих пор к ряду диагностических ошибок. Поэтому имеется необходимость описать заболевания, с которыми повседневно приходится дифференцировать ретикуло-гистиоцитоз у детей.

Анализ собственного материала и некоторых литературных данных последних лет позволяет нам полагать, что изменения В костях при всех формах ретикуло-гистиоцитоза однотипны, поэтому мы считаем возможным не проводить дифференциального диагноза между симптомокомплексами Леттерера — Зиве, Хенда — Шюллера — Крисчена и эозинофильной гранулемой.

Среди заболеваний, с которыми необходимо дифференцировать костные изменения при ретикуло-гистиоцитозе, есть как врожденные, так и приобретенные, для которых характерны единичные или множественные очаги деструкции. Кроме заболеваний, характеризующихся истинным деструктивным процессом, в частности в костях свода черепа, необходимо учитывать и возможность образования как бы ложных дефектов, возникающих от давления на костные пластинки различных, чаще сосудистых, образований.

Учитывая отличия деструктивных изменений в плоских и длинных трубчатых костях, дифференциальную диагностику поражения этих костей приходится проводить раздельно.

На дифференциальной диагностике поражения таза и ребер мы не останавливаемся, поскольку наиболее часто деструктивные изменения при ретикуло-гистиоцитозе локализуются в костях черепа и длинных трубчатых костях.

В заключение необходимо отметить, что основными особенностями рентгенологической картины изменений в костях при ретикуло-гистиоцитозе являются:

1. характерная локализация процесса: наиболее часто в плоских костях свода черепа, затем в костях таза, бедренных костях, позвоночнике;
2. рентгеносемиотика очагов поражения почти патогномонична для этого заболевания: округлая или ландкартообразная форма структуры; наличие периостальной реакции в длинных трубчатых костях, образование vertebraplana при поражении позвоночника.