Лечение ретикуло-гистиоцитоза гормональными препаратами глюкокортикоидного типа

Лечение распространенного острого, подострого и хронического ретикуло-гистиоцитоза гормональными препаратами глюкокортикоидного типа было проведено нами у 31 ребенка: у 18 детей с острым и подострым течением и у 7 детей с хроническим лечение проводилось длительно — от нескольких месяцев до 1—3 лет, а у 6 детей с хроническим течением — короткими прерывающимися курсами (1—4 месяца).

Доза препарата у детей первой группы была средней (1,5—2 мг на 1 кг веса ребенка в сутки), а у второй доза была меньше средней и исчислялась от 0,5 до 1 мг на 1 кг веса. Как показали наши наблюдения, малые дозы преднизолона нормализуют обмен веществ в организме и показатели периферической крови, улучшают самочувствие ребенка, но значительного угнетения ретикуло-гистиоцитарной пролиферации не дают; поэтому отмечается лишь незначительное уменьшение экзофтальма и опухолевидных разрастаний. Кроме того, на первых порах, когда назначены гормональные препараты, наблюдается суммарное действие гормонов, введенных извне и вырабатывающихся организмом. Под влиянием малых доз гормональных препаратов происходит угнетение функции надпочечников (количество 17-ОКС в суточной моче уменьшается), и клинически мы наблюдали ухудшение состояния ребенка. Поэтому мы пришли к выводу, что при подостром и остром ретикуло-гистиоцитозе лечение гормональными препаратами надо проводить средними дозами и к 20-му — 25-му дню лечения дозу препарата надо увеличить до 2 мг на 1 кг веса ребенка в сутки.

Так как проведенное лечение дает кратковременное улучшение состояния ребенка, мы вынуждены были проводить длительную гормонотерапию — до исчезновения клинических признаков

заболевания, а именно до рассасывания опухолевидного образования на месте дефектов костной ткани, уменьшения экзофтальма, нормализации гиперплазированных лимфатических узлов, сокращения печени и селезенки, излечения кожных и легочных поражений. Особенно упорно и длительно приходилось лечить больных с поражением легких и кожи.

Нормализация показателей периферической крови и костного мозга идет параллельно улучшению состояния здоровья. Рентгенологические же изменения при исследовании костных поражений держатся более длительно, так как медленнее поддаются лечению. Так, при исчезновении клинических признаков заболевания костные дефекты либо имели тенденцию к заполнению костной тканью, либо оставались без изменений.

Надо особенно подчеркнуть, что чем тяжелее процесс, тем длительнее должно применяться гормональное лечение, причем появление кушингоидного синдрома, извращение пробы Торна и изменение процентного отношения свободных и связанных 17-ОКС в сторону увеличения свободных не являются противопоказанием к продолжению лечения препаратами глюкокортикоидного ряда. Напротив, у наших больных, так же как и при лечении лейкоза, усиленная прибавка в весе, лунообразное лицо, избыточное оволосение наступало обычно в период исчезновения клинических симптомов ретикуло-гистиоцитоза. Если не достигнуто исчезновение клинических признаков заболевания, то не только отмена, но и снижение дозы гормональных препаратов вызывало обостроение процесса.

Если говорить о выборе препаратов, то мы лучший результат получали от применения преднизолона, тогда как при даче дельта-флуорена в соответствующих дозах наблюдали более выраженный кушингоидный синдром и почти не наблюдали уменьшения клинических симптомов ретикуло-гистиоцитоза. Результат от применения триамсинолона идентичен преднизолону. Однако применение триамсинолона мешало изучению 17-ОКС мочи по методике Портер—Зильбера в модификации Креховой из-за получения розового окрашивания (вместо желтого) с фенилгидразином.