Картина периферической крови и костного мозга при подостром ретикуло-гистиоцитозе

Состояние периферической крови и костного мозга при ретикуло-гистиоцитозе, вообще, и при болезни Леттерера—Зиве, в частности, изучено мало. Имеющиеся литературные данные касаются описания крови при одном или двухразовом исследовании ее в отдельных случаях заболевания у детей. Данные их противоречивы. Так, М. Я. Студеникин, Beyer с соавт., Rogers, Benson и другие отмечают у детей прогрессирующую анемию и тромбоцитопению, причем Beyerс соавтором пишет о появлении тромбоцитопении в терминальном периоде заболевания, а Е. А. Бухштаб и Б. Н. Семенов сообщают об анемии, моноцитозе и ускоренной РОЭ у их пациентов.

В картине костного мозга в наблюдении Beyer с соавт. не было отклонений от нормы, а, по другим авторам, костный мозг содержал увеличенный процент малых лимфоцитов. Rogersи Benson в пунктате костного мозга новорожденного больного обнаружили много бластоматозных клеток. Авторы считают, что картина костного мозга у наблюдаемого ими больного напоминала таковую при пернициозной анемии. Костный мозг содержал полиморфные гранулоцитарные элементы, единичные миелобласты, лимфоциты, среди которых был небольшой процент многоядерных.

Учитывая, что ретикуло-гистиоцитарная пролиферация имеет место в костной и костно-мозговой ткани, мы считали необходимым и целесообразным проведение тщательного динамического исследования кроветворной системы больных детей.

Периферическая кровь в начале заболевания оставалась в пределах возрастной нормы, однако у детей, родившихся недоношенными, наблюдалось развитие анемии, что связано с анатомо-физиологическими особенностями недоношенных детей. Со стороны белой крови отмечался небольшой лейкоцитоз (до 13000—15000) с нейтрофилезом. У всех больных, как правило, имелась ускоренная РОЭ — до 25—30 мм/ч.

При дальнейшем течении процесса у детей развивалась нормохромная анемия. Подробно нами исследовалась периферическая кровь и костномозговое кроветворение у детей в период выраженных явлений, в основном на фоне лечения гормональными препаратами глюкокортикоидного ряда надпочечников.

До поступления под наше наблюдение 6 детей (из 16) ранее нелечились. У этих детей гемоглобин крови составлял 54—61 ед., цветной показатель не превышал 0,8. Количество лейкоцитов 7000—12000, нейтрофилез — до 80%. Количество тромбоцитов у 4 детей 155000—192000, а у 2 — 364600—420000, причем у обоих были увеличенные лимфатические узлы. У всех детей отмечалась ускоренная РОЭ (до 15—35 мм в час).

У детей, ранее периодически лечившихся стероидными гормонами, у двоих отмечалась умеренная анемия (66,4 ед.), причем один из этих больных перед назначением гормонов лечился рентгенотерапией по месту жительства; у остальных детей анемии не было. Количество лейкоцитов — от 6800 до 19000. У ребенка, подвергшегося рентгенотерапии, количество лейкоцитов равнялось 3150, отмечалось резкое снижение количества тромбоцитов (до 51000) (этот ребенок погиб через месяц после получения этого анализа). У остальных детей количество тромбоцитов было либо в норме (209000), либо в основном резко увеличено (350000—500000), формула крови без особенностей, РОЭ ускоренная — от 20 до 40 мм в час.

Под влиянием проводимого лечения препаратами глюкокортикоидного ряда происходила нормализация РОЭ, количества тромбоцитов, увеличивался процент гемоглобина и количества лейкоцитов за счет нейтрофилов.

При обострении процесса первым его признаком, при отсутствии клинических проявлений, являлась упорная эозинофилия в периферической крови, не исчезающая от применения десенсибилизирующей терапии. В дальнейшем появлялась ускоренная РОЭ и тромбоцитоз. Количество ретикулоцитов, а также время кровотечения и свертывания крови были в пределах нормы.

Пунктаты костного мозга на первых этапах развития заболевания были в пределах возрастной нормы. В дальнейшем выявлялось угнетение красного ростка кроветворения, увеличение процента ретикулярных и плазматических клеток, а также эозинофилов. В активном состоянии находился миелоидный росток и мегакариоциты. У всех детей, которым была произведена стернальная пункция (7 человек), в костном мозгу были обнаружены ксантомные клетки. Гормональная терапия выравнивала, т. е. нормализовала показатели костно-мозгового кроветворения.

Из всего сказанного видно, что появление анемии при остром и подостром ретикуло-гистиоцитозе, по-видимому, являлось следствием угнетения красного ростка кроветворения (хотя не исключена возможность и усиленного гемолиза). Применение гормональных препаратов глюкокортикоидного ряда нормализовало функцию костного мозга, и лишь у 2 больных нам пришлось применить препараты железа, так как у этих детей в течение длительного времени отмечалась железо-дефицитная анемия.

В терминальном периоде отмечалась анемия — лейкоцитоз 12000—30000, тромбоцитоз, ускоренная РОЭ.

Таким образом, исследование периферической крови и пунктатов костного мозга является большим подспорьем в правильной оценке состояния ребенка на разных этапах развития заболевания. Появление повышенного количества эозинофилов в периферической крови в большем проценте, чем в костном мозгу, является серьезным сигналом активации процесса. Тромбоцитоз, ускоренная РОЭ, появление увеличенного количества ретикулярных и плазматических клеток в костном мозгу — признаки активности процесса при ретикуло-гистиоцитозе.