Изменения в легких при ретикуло-гистиоцитозе у детей

Как известно, клинически ретикуло-гистиоцитоз у детей раннего возраста чаще имеет генерализованное течение и легче распознается при наличии типичных клинических симптомов — экзофтальма, несахарного диабета и костных дефектов. Все эти симптомы хорошо известны педиатрам. Однако при различных формах ретикуло-гистиоцитоза встречаются еще мало изученные и мало известные в широкой практике изменения в легких.

Наши наблюдения показывают, что незнакомство с этим видом поражения легких ведет к неправильному диагнозу болезни. Обнаружив мелкоочаговые изменения в легких, прежде всего думают о чаще встречаемых поражениях: милиарном или очаговом туберкулезе легких или об острой пневмонии. Больному ребенку назначается интенсивное лечение антибиотиками. Отсутствие эффекта заставляет применять новые антибиотики и повышать дозу ранее назначенных препаратов. Между тем такое лечение оказывается небезразличным для организма ребенка и непоказанным для данного заболевания.

Детям, наблюдаемым нами в последние годы, как правило, производится рентгенография легких, и мы имеем возможность убедиться, что системные изменения легких, характерные для ретикуло-гистиоцитоза у детей, наблюдаются не только при острой генерализованной форме этого заболевания, но и при хронически протекающей болезни Хенда — Шюллера — Крисчена и даже при локализованной форме болезни — эозинофильной гранулеме. Незнание этих изменений приводит к ложному диагнозу и неправильному лечению.

Легочные изменения при ретикуло-гистиоцитозе встречаются чаще, чем принято считать. Имеются данные о том, что у Уз таких больных встречаются изменения в легких. Однако хотя в наше время частота легочных изменений при ретикуло-гистиоцитозе еще не выявлена точно, она выше общепринятых цифр. Надо учесть, что органы дыхания у тех больных, у которых не выявляются клинические признаки легочной патологии, раньше редко исследовались рентгенологически. Кроме того, не всегда имелся должный рентгенологический анализ изменений, которые шли под рубрикой «усиленного рисунка корней легких», если исследование ограничивалось рентгеноскопией. При отсутствии явных изменений у детей их обычно не назначали на рентгенографию легких. Между тем только хорошего качества рентгенограмма дает возможность исчерпывающе оценить состояние легких при этом заболевании.

В настоящее время необходимо проводить рентгенологическое исследование каждого ребенка, у которого подозревается ретикуло-гистиоцитоз. Чаще — это дети раннего возраста, требующие щадящего облучения, а потому им рекомендуется проводить не рентгеноскопию, а обзорную рентгенографию органов грудной клетки, которая точнее ориентирует в состоянии легких.

При наличии тонких структурных изменений в рисунке легких расшифровке его особенностей помогают увеличенные снимки, но это специальное исследование связано с повышением облучения ребенка, а потому не может быть рекомендовано при массовом исследовании больных детей. При наличии изменений в легких добавочным методом исследования является томография с симультанной кассетой, которая сразу за одно исследование дает возможность получить рентгенологические данные о многих слоях легких (до 7) и особенно четко выявляет полостные образования, свойственные этому заболеванию при осложненном течении процесса.

Клиника. Легочные изменения обычно выявляются поздно. Ребенок задолго до их обнаружения начинает кашлять. Чаще это сухой кашель, без слизистого отделяемого. При этом обычно отмечается очень бедная аускультативная картина: изредка прослушиваются сухие, а еще реже влажные хрипы. Кашель то усиливается, то почти исчезает. Следовательно, кашель не является вначале постоянным и не имеет ничего характерного, так что его расценивают как проявление бронхита, хронической пневмонии или коклюша (если имеются приступы кашля). При нарастании процесса начинается подъем температуры, которая держится часто на малых субфебрильных цифрах. Это служит причиной специального исследования легких, но не всегда ведет к правильному диагнозу. Битональный кашель, обусловленный поражением голосовых связок или высыпанием гранулем в области возвратного нерва, дает основание предполагать у ребенка развитие туберкулезного поражения легких и внутригрудных лимфатических узлов. Описана срочная трахеотомия, которая потребовалась при нарастании кашля, одышки и цианоза. При операции были выявлены скопления ретикуло-гистиоцитарных гранулем в области надгортанника.

При перкуссии отмечается только небольшой коробочный оттенок звука, дыхание оказывается жестковатым, иногда с бронхиальным оттенком. Нет материалов и о том, насколько быстро при ретикуло-гистиоцитозе у детей развиваются легочные изменения. Так, Е. А. Бухштаб и Б. Н. Семенов, наблюдая развитие болезни Леттерера — Зиве у ребенка, лишь через месяц после выявления первых симптомов болезни могли отметить у больного развитие легочных изменений. Л.А.Юрьева наблюдала раннее развитие мелкоочаговых изменений в легких у ребенка с ретикуло-гистиоцитозом, но такие наблюдения редки. Если же авторы описывают у больных легочную симптоматику, то анатомически процесс оказывается уже далеко зашедшим.

Симптомы нарушения функции легких развиваются медленно и не являются ведущими в картине болезни. Поэтому органы дыхания у таких детей добавочными методами не исследуются. Изменения в легких, которые лучше обнаруживаются рентгенологически, нередко выявляются неожиданно для клиники, например при рентгенографии скелета грудной клетки для выявления костных изменений в плечевом поясе и ребрах. Так, в 1936 г. С. А. Рейнберг и К. А. Москачева описывали изменения в легких у детей с ретикуло-гистиоцитозом (при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена), выявленные при рентгенологическом исследовании скелета грудной клетки. Можно думать, что те или иные легочные изменения при ретикуло-гистиоцитозе, особенно при генерализованной его форме, типа болезни Леттерера—Зиве, должны встречаться чаще, чем это описывается. В свое время Siwe даже высказывал предположение, что клетки, характерные для ретикуло-гистиоцитоза, образуются прежде всего в легких, а оттуда по кровяному руслу попадают в селезенку.

Трудно себе представить, что у больного, погибшего от ретикуло-гистиоцитоза, легкие оставались бы интактными, если на вскрытии инфильтративные ретикуло-гистиоцитарные изменения отмечены во многих органах и тканях.

Клинически с давних лет у детей с таким процессом отмечали стридорозное дыхание, кашель, одышку. Все авторы писали о необходимости дифференциального диагноза двустороннего фиброза легких при наличии диффузных поражений узелкового характера обоих полей легких.

Изменения в легких группируют следующим образом: 1) состояние фиброза, 2) по типу пневмокониоза.

У детей раннего возраста описаны острейшие случаи этого процесса и легких со злокачественным течением. Их описывают Marie, Fontan, Verger и др. Продолжительность этих процессов разнообразна: от быстро до длительно текущих. Тяжелое течение этого генерализованного процесса с поражением кожи и легких может дать настолько тяжелую клинику со смертельным исходом, что она описана как обособленное заболевание и известна во Франции под именем болезни Мари. Однако при внимательном анализе клиники заболевания у ребенка, описанного Мари, видно, что это—тяжелая форма заболевания с изменением в легких и костях, типичная для болезни Леттерера — Зиве.

Другие авторы описывают аналогичный случай как интермедиарную форму гистиоцитарного ретикуло-гистиоцитоза у ребенка первых лет жизни (которому помогло лечение кортикоидами), но называют это заболевание атипичной формой болезни Леттерера—Зиве.

У детей первых месяцев жизни трудно иногда отнести заболевание со многими симптомами ретикуло-гистиоцитоза к болезни Леттерера — Зиве. Так, Beyer описывает такое заболевание у ребенка 3 месяцев со всеми симптомами этой болезни: изменения на коже в виде узелковой сыпи, высыпания в легких типа системных очаговых поражений, но с одновременно нарастающей желтухой, асцитом и некротической ангиной. Все это разъяснилось на секции. Наличие желтухи и асцита объяснялось тем, что печень была пронизана множеством специфических узелков с развитием перипортального цирроза и т. д. Легочные изменения у такого ребенка помогают распознать истинный характер процесса, особенно если эти изменения сопровождаются кожными высыпаниями.

Мы наблюдали заболевание типа болезни Леттерера — Зиве у ребенка 10 месяцев, присланного в клинику с диагнозом сепсиса. Клинико-рентгенологическое исследование органов груд-

ной клетки заставило предположительно по характеру системного поражения легких (очагово-интерстициальные изменения) заподозрить ретикуло-гистиоцитоз — настолько типичны были изменения в легких. И действительно, рентгенологическое исследование скелета у больного ребенка позволило выявить костные изменения, типичные для ретикуло-гистиоцитоза.

В литературе был описан еще типичный случай болезни Леттерера — Зиве, при котором диагноз заболевания был определен лишь на основании мелких очаговых изменений в легких.

В течении генерализованного ретикуло-гистиоцитоза у детей раннего возраста много общих черт, но в то же время много и индивидуальных особенностей у каждого ребенка. Приводим типичное течение генерализованной формы ретикуло-гистиоцитоза.

В разгар болезни у большинства больных отмечаются сходные симптомы, но начинается заболевание по-разному, что мешает его распознаванию. Легкие часто не исследуются рентгенологически, хотя это исследование может дать много для правильной постановки диагноза.

Итак, у детей более острое течение легочного процесса может осложниться присоединением гиперплазии внутригрудных лимфатических узлов, и системное поражение легочной ткани, свойственное ретикуло-гистиоцитозу, осложняется присоединением ограниченных или тотальных ателектазов. Так, в литературе описывают у ребенка 7 месяцев «острый идиопатический хромаффиповый гранулематоз», протекавший по типу болезни Хенда — Шюллера — Крисчена. На секции лимфатические узлы легких оказались резко увеличенными, и левая верхняя доля, в которой располагался пневмонический очаг, была частично ателектазирована. Вовлечение в процесс лимфатических узлов значительно затрудняет диагностику. При наличии очаговых изменений с уверенностью ставится диагноз туберкулеза легких и внутригрудных лимфатических узлов.

У детей с подобной картиной заболевания очень трудно ставится истинный диагноз.

При злокачественном течении общего процесса и прогрессировании легочного поражения, особенно у детей грудного и раннего возраста, образуются кистозные полости и могут развиваться опасные для жизни осложнения в виде спонтанного пневмоторакса в результате разрыва тех кист, которые расположены субплеврально. Мы наблюдали такое осложнение у двух детей в возрасте 8 месяцев и 2 лет.

Fontan и др. описывают двусторонний пневмоторакс без смещения средостения у ребенка 13 месяцев. На секции выявлен пневмоторакс без увеличения внутригрудных лимфатических узлов. Легочная ткань диффузно инфильтрирована, на поверхности легких видны эмфизематозные буллы под плеврой, на разрезе легких видны полости в ткани их. Изменений в бронхиальном дереве не найдено. В легочной ткани гистологически выявлены инфильтраты гистиоцитарных клеток, весьма полиморфных; митозы в них отсутствуют. Имеется эмфизема средостения в результате разрыва булл, расположенных под плеврой близ средостения.

Имеются предположения о двух вариантах механизма образования кист в легких. Во-первых, в гранулемах, составляющих отдельные сливные очаги, может появиться центральный некроз и образоваться полость, сходная с эмфизематозным пузырем. Такие полости, окруженные широким гистиоцитарным валом, растут. При бронхографии они не заполняются контрастным веществом, так как не связаны дыхательными ходами с бронхами. Легочная ткань между кистами и узелками сдавлена, образует ателектазы от сдавления без бронхостеноза. Сосуды вокруг этих образований не повреждены. Во-вторых, буллезные пузыри образуются и в результате закупорки бронхиол скоплением гранулем, что обусловливает одностороннее поступление воздуха в образующуюся полость; стенки ее перерастягиваются и приобретают вид четкой плотной капсулы за счет сдавления окружающей легочной ткани. Со временем при нарастании фиброза в легких стенки этих кист приобретают фиброзный характер, — образуется так называемое «кистозное легкое».

У отдельных больных в кистах может скапливаться жидкость, и тогда на фоне фиброзной стромы легких они выглядят как бронхоэктазы.

При образовании полостей с более или менее выраженным некрозом стенок ставится предположительный диагноз каверны туберкулезного происхождения. Это особенно часто бывает у взрослых, так как при этом у 49% больных встречается кровохарканье, у 26% больных одышка и у 30% боль в груди. У 9 из 42 таких больных встречается пневмоторакс. У детей даже такой далеко зашедший процесс может излечиваться, и если все экстрапульмональные изменения уже отсутствуют, то фиброз в легких свидетельствует о бывшем тяжелом, но излеченном процессе при ретикуло-гистиоцитозе. Такие больные могут доживать до старости.

При современном комплексном лечении мы имеем возможность наблюдать обратное развитие больших диффузных легочных процессов даже после образования булл и спонтанного пневмоторакса.

На примере этого ребенка, страдающего острым распространенным ретикуло-гистиоцитозом (болезнь Леттерера — Зиве) и имеющего массивные легочные изменения, можнр было убедиться, что упорное комплексное лечение позволило организму ребенка справиться с заболеванием.

Углубленное изучение легочных изменений при ретикуло-гистиоцитозе в условиях клиники позволило убедиться, что при генерализованной форме этого заболевания (болезнь Леттерера — Зиве) у всех 16 детей были легочные проявления болезни, причем у 2 из них имело место тяжелое осложнение в виде спонтанного пневмоторакса. Состояние обоих детей значительно улучшилось после комбинированного лечения.

При заболевании распространенным хроническим ретикуло-гистиоцитозом (болезнь Хенда — Шюллера — Крисчена) легочные проявления болезни были найдены у 9 из 18 наблюдавшихся в клинике больных, и, наконец, при локализованной форме ретикуло-гистиоцитоза (при эозинофильной гранулеме) легочные проявления были обнаружены рентгенологически у 4 из 19 детей.

Выявление легочных изменений подкрепляет диагноз, трудный у отдельных детей, и позволяет более упорно лечить ребенка, добиваясь положительных результатов.