Экзофтальм

Экзофтальм — важный симптом хронического распространенного ретикуло-гистиоцитоза — встречается у 40% всех наблюдаемых больных детей. Graveleau и др. считают, что появление экзофтальма, так же как и несахарного мочеизнурения, дает право говорить о хронически протекающем процессе, так как эти симптомы не встречаются, с их точки зрения, при болезни Леттерера — Зиве и, напротив, являются довольно частым симптомом при эозинофильной гранулеме.

Экзофтальм наблюдается у 14 из 18 наших пациентов с болезнью Хенда—Шюллера—Крисчена, причем у 7 из них он был двусторонним. Выпячивание глазного яблока у всех больных с обеих сторон было неравномерным. Обычно пучеглазие было более сильно выражено с одной стороны.

Разрушение костей глазницы и основания черепа наблюдалось у 4 детей, скуловой — у 2 и разрушение лобной кости и основания черепа у одного ребенка. У остальных детей наблюдалась деструкция костей свода черепа. Разрушение костей основания черепа и глазниц бывает настолько значительным, что наблюдается даже опущение глазного яблока книзу. У наших больных экзофтальм не приводил к потере зрения или к каким-либо изменениям глазного дна. При значительном пучеглазии у 2 детей был обнаружен серый сосочек зрительного нерва с нечеткими контурами.

Однако Л. Рачев с соавторами сообщает, что при данном заболевании имеет место повреждение сетчатки из-за prolrusiobulbi и сдавления глазного нерва, что ведет к полной слепоте.

Тремя описанными симптомами не исчерпывается клиническая картина болезни Хенда—Шюллера—Крисчена. Наряду с деструктивными поражениями костей, несахарным диабетом и экзофтальмом имеет место поражение кожи, печени, селезенки, лимфатичеких узлов, наблюдаются изменения в легких и т. д.