Диагноз и дифференциальный диагноз хронического распространенного ретикуло-гистиоцитоза

Дифференциальная диагностика между болезнью Леттерера — Зиве и болезнью Хенда — Шюллера — Крисчена основывается на характере клинических симптомов, глубине поражения органов и тканей, тяжести заболевания и учета анамнеза и возраста ребенка. В период выраженных явлений диагноз болезни Хенда—Шюллера—Крисчена не представляет затруднений. Несахарное мочеизнурение, экзофтальм, деструктивные поражения в плоских и трубчатых костях, увеличение печени, а иногда селезенки, интерстициальные изменения в легких, розовые папулезные высыпания на груди, в области рукоятки грудины и на спине на уровне верхних II—III грудных позвонков, анемия, тромбоцитоз, ускоренная РОЭ — характерные симптомы этого заболевания.

Трудности возникают при постановке диагноза в начальном периоде ретикуло-гистиоцитоза, когда нет объективных симптомов заболевания или выявляются лишь один или два таких симптома. Даже появление несахарного мочеизнурения, деструктивных поражений костной системы и экзофтальма, если они появляются изолированно, не дает права с уверенностью поставить диагноз болезни Хенда—Шюллера—Крисчена.

При постановке диагноза надо помнить, что экзофтальм может встретиться при заболевании придаточных полостей носа — пансинуите (при этом страдании экзофтальм развивается остро без воспалительных реакций), при остеомиелите и первичном абсцессе глазницы, при первичных и вторичных опухолях мозга.

Двусторонний экзофтальм наблюдается при тромбозе пещеристого синуса (при этом наблюдается отек век, хемоз), при базедовой болезни, хронической гидроцефалии, при дискрании (конституциональное выпячивание глазных яблок), а также при внутричерепной опухоли и хлорлейкозе.

Появление несахарного мочеизнурения указывает на вовлечение в процесс диэнцефалыю-гипофизарной системы. Однако поражение этой области наблюдается не только при ретикуло-гистиоцитозах, но и при опухолях, энцефалите, врожденном сифилисе, туберкулезе, острых инфекционных заболеваниях и гидроцефалии. Обычно при всех этих заболеваниях наблюдается гиперхлоремическая форма несахарного мочеизнурения, характеризующаяся длительным повышением содержания хлора в крови. При этой форме несахарного мочеизнурения нарушаются:

1. регуляция отдачи воды посредством дистального отрезка канальцев нефрона;
2. регуляция концентрирующей способности почек в отношении натрия и хлора;
3. регуляция содержания натрия и хлора в плазме крови.

Первым признаком несахарного диабета является полидипсия и соответственно повышенный диурез, иногда беспричинная лихорадка, особенно при ограниченном потреблении воды (лихорадка на почве жажды). Введение адиурекрина нормализует как водный, так и солевой обмен.

Может наблюдаться и нормохлоремическая форма несахарного мочеизнурения. Эта форма встречается при врожденной неполноценности диенцефальной системы, проявляется в период полового созревания и зависит от нарушения водного обмена, в то время как солевой обмен нарушается в крайне слабой степени. При этой форме несахарного диабета введение адиурекрина эффекта не дает.

Третья форма несахарного мочеизнурения характеризуется в основном гипертермией и гиперэлектролитемией. Нарушение водного обмена здесь не играет основной роли.

Последние формы при ретикуло-гистиоцитозе не встречаются.

Деструктивные поражения костей при ретикуло-гистиоцитозе надо отличать от таковых при туберкулезном и сифилитическом процессах, от поражений при миеломной болезни, при саркоме, от метастазов рака и опухоли почек типа Вилмса, остеохондродистрофии, синдрома Олбрайта, синдрома Дебре — Фанкони, а также от гиперпаратиреоидной остеодистрофии, болезни Реклингхаузена и т. д. Развернутый дифференциальный диагноз рентгенологических изменений в костях скелета при ряде заболеваний изложен в специальном разделе мы же остановимся лишь на некоторых из них, главным образом с точки зрения их клинического течения.

От ретикуло-гистиоцитоза множественные костные поражения при миеломе отличаются меньшей выраженностью или отсутствием болен в костях в начальном периоде, отсутствием телец Бена—Джонса в моче и т. д. Рентгенологические данные при этих двух поражениях сходны, но при миеломной болезни чаще поражаются ребра, лопатки, грудина. Дефекты в костях черепа при миеломной болезни более правильной формы— овальные или круглые. Характерна их множественность и малые размеры (от 1—2 мм до 2 см). Дефекты при этом заболевании в костях не заполняются костным веществом. Решающее значение в постановке диагноза миеломной болезни принадлежит исследованию пунктата костного мозга с выявлением миеломных клеток и специальному исследованию белкового обмена.

Трудно отличить ксантоматоз от остеокластического типа саркомы, остеокластических метастазов рака и опухоли почек. Отсутствие первичной опухоли, возраст больного, клиническая картина и общее течение болезни указывают на истинную природу заболевания.

В ранних стадиях развития клиническая картина невробластомы может напоминать таковую при ретикуло-гистиоцитозе, так как первым ее проявлением могут быть припухлости на голове и пучеглазие у детей. Быстрое прогрессирующее развитие болезни, признаки повышенного внутричерепного давления, часто почти внезапно развивающаяся слепота, наконец, наличие у половины больных прощупываемой первичной опухоли в брюшной полости позволяют поставить диагноз, который окончательно подтверждает данные рентгенограммы: при невробластоме дефекты в черепе очень мелки, без четких контуров, часто сливаются между собой.

Деструктивные поражения костной ткани при фиброзной остеодисплазии имеют сходство с болезнью Хенда—Шюллера—Крисчена. Такие дети всегда могут попасть в клинику с диагнозом ретикуло-гистиоцитоза. Однако ряд клинических проявлений— появление пигментации на теле, склеротические разрастания на костях черепа в сочетании с врожденными поражениями сердечно-сосудистой системы — дают возможность поставить правильный диагноз.

При вовлечении в процесс лимфатических узлов дифференциальная диагностика проводится между ретикуло-гистиоцитозом и лимфогрануломатозом. На первом этапе заболевания как клиническая, так и гистологическая картина при обоих заболеваниях сходна. Однако более тяжелое течение заболевания при лимфогрануломатозе, более плотные изолированные лимфатические узлы, выявление клеток Березовского-Штернберга при лимфогрануломатозе и «ксантомных» при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена облегчают постановку диагноза.

Увеличение лимфатических узлов печени, селезенки, прогрессирующая анемия иногда заставляют врача думать о лейкозе, болезни Гоше, Нимана—Пика, синдроме Банти и др.