Диагноз болезни Леттерера—Зиве

Диагноз болезни Леттерера — Зиве в период выраженных явлений не составляет особой трудности. Периодическая лихорадка, поражение кожи (себорейный дерматит на голове, розовые папулезные высыпания в области грудины, позвоночника с желтоватыми мелкими и крупными корками, имеющими тенденцию к слиянию, петехиально-пятнистая геморрагическая сыпь, покрывающая все лицо, туловище, конечности, захватывающая ладони и подошвы), увеличение печени и селезенки, интерстициальные изменения в легких (нежная сеть с мелкими очагами, рассеянными по обоим полям) —самые характерные симптомы заболевания в этот период. Как уже говорилось, часто встречаются отит, мастоидит, обнаруживаются деструктивные поражения в костях с образованием мягкой, эластичной или плотной припухлости, увеличение лимфатических узлов. Иногда встречаются несахарное мочеизнурение и экзофтальм. Однако не все эти симптомы проявляются у одного и того же ребенка.

По тяжести заболевания и по внешнему виду ребенок нередко напоминает больного с острым лейкозом.

Затруднения при постановке диагноза возникают в начале болезни, когда нет еще полной симптоматики заболевания или когда не поражены все органы. Обычно при превалировании того или иного симптома в начале заболевания приходится проводить дифференциальную диагностику с себорейным дерматитом или экссудативным диатезом, банальным отитом, пневмонией, туберкулезным поражением легких, гипотрофией, анемией н т. д.

Иногда в начальной стадии данного заболевания приходится проводить дифференциальный диагноз с болезнью Гоше и Нимана—Пика. Однако отсутствие нервных симптомов (гипертонуса, косоглазия, ларингоспазма, дисфагии), встречающихся при болезни Гоше, прогрессирующего слабоумия с изменениями глазного дна (вишнево-красного пятна в макуле) при болезни Нимана—Пика и характерных клеток (Гоше и Пика) в биопсированном из печени, селезенки, костного мозга материале позволяют исключить эти заболевания.

Прогрессирующая анемия, тромбоцитоз, ускоренная РОЭ, эозинофилия, а также ретикуло-гистиоцитарная пролиферация в биопсированных участках нередко с нахождением в пунктате и в препарате вакуолизированных клеток подтверждают диагноз болезни распространенного ретикуло-гистиоцитоза (болезни Леттерера—Зиве).

Постановка диагноза ретикуло-гистиоцитоза зачастую затруднена из-за стертости клинической картины. Способствуют уточнению диагноза специальные методы диагностики: рентгенография грудной клетки, костей черепа, таза, биопсия и пункционная биопсия пораженных органов, исследование костного мозга. Пункционная биопсия будет рассматриваться ниже.