История изучения болезни Хантингтона

В 1872 г. Георг Хантингтон выделил из группы заболеваний, протекающих с хореатическими подергиваниями, само­стоятельную клиническую форму, характеризующуюся поздним появ­лением гиперкинеза, развитием слабоумия, хроническим прогрес­сирующим течением и относящуюся к наследственным болезням. Поводом для описания нового заболевания послужили наблюдения над членами одной семьи, проживавшими в Лонг-Айленде. Разные поколения этой семьи наблюдались самим Хантингтоном и его предшественниками на протяжении 75 лет. После Хантингтона хрони­ческую прогрессирующую хорею взрослых описывали в разных странах. Перетти и Губер предложили назвать это заболевание хореей Хантингтона.

Более полную клиническую характеристику, а также описание своеобразия проявлений и течения хронической прогрессирующей хореи можно найти в более поздней работе самого Хантингтона, а также в работах В. А. Муратова, Дэвенпорта и Мэнси, Энтреса, Керера, С. Н. Давиденкова, Хасслера, Вилсона и др. В частности было установлено, что основные симптомы болезни: нарушения дви­жений и слабоумие варьируют как по интенсивности, так и по после­довательности своего появления.

Ряд исследований посвящался патологической анатомии хореи Хантингтона. Из оте­чественных ученых этим вопросом занимались В. А. Муратов, М. С. Маргулис. Установлено, что изменения в центральной нервной системе носят дегенеративный, атрофический характер и отличаются от изменений, наблюдаемых при хорее инфекционного или артериосклеротического происхождения. Таким образом, наслед­ственной хронической хорее оказались свойственными свои, совер­шенно определенные патоморфологические особенности.

Adblock
detector