Опухоли новорожденных

Опухоли новорожденных детей встречаются достаточно часто, злокачественные опухоли наблюдаются у 0,25 % погибших плодов и новорожденных.

Задачей неонатолога являются раннее выявление опухоли и направление детей в специализированные стационары. Своевременное лечение опухоли позволяет избежать развития необратимых косметических дефектов, а при таких новообразованиях, как опухоль Вильмса, добиться 100 % излечения без опасности последующего рецидива.

Среди причин, способствующих развитию опухолевого роста, в антенатальном периоде первостепенное значение имеют радиационные воздействия на организм беременной, прием ею цитостатических, гормональных препаратов, ряда антибиотиков и др. Определенную роль играет возраст матери. Прямой зависимости между частотой возникновения пороков развития и опухолей у новорожденных не прослеживается.

Плацента обладает выраженными антибластическими свойствами и в большинстве случаев перехода опухолевых клеток от матери к плоду и обратно во время беременности и родов не происходит. Исключение составляют такие виды опухолей, как меланома и саркома, клетки которых при определенных условиях способны преодолевать плацентарный барьер.

У новорожденных встречаются все виды опухолей, но чаще гемангиомы, лимфангиомы, тератомы и смешанная злокачественная опухоль, исходящая из элементов почки,— опухоль Вильмса. По данным Л. А. Дурнова, среди 10 469 новорожденных гемангиомы обнаружены у 9870, лимфангиомы — у 97, тератомы различных локализаций — у 112, опухоль Вильмса — у 71, прочие опухоли — у 319 детей. Эти данные являются ориентировочными, так как злокачественные опухоли описываются чаще, чем доброкачественные, однако они достаточно точно отражают общие закономерности.

Наиболее часто у новорожденных встречают гемангиомы (свойственные только детям раннего возраста опухоли), исходящие из клеточных элементов концевых разветвлений кровеносных сосудов. Рост гемангиом, как правило, начинается во внутриутробном периоде и в 68,4% случаев их обнаруживают уже при рождении. Затруднения в диагностике возникают при росте очага во внутренних органах или в глубине подкожного жирового слоя.

Различают простые, или плоские, кавернозные и смешанные формы гемангиом.

Простые гемангиомы имеют красный или сине-багровый цвет, располагаются поверхностно, четко отграничены, поражают кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растут преимущественно в стороны. Располагаются на различных участках тела, часто на лице, волосистой части головы. Преимущественно поражаются девочки. Дифференциальный диагноз проводят с аномалиями развития внутрикожных капилляров (сосудистые «винные пятна») и телеангиэктазиями.

Сосудистые пятна располагаются на лице, не выступают над поверхностью, кожа над ними имеет розовый или ярко-красный цвет. Рост пятен идет параллельно с ростом ребенка. Лечение в периоде новорожденности не требуется. Телеангиэктазия — порок развития артериального колена капилляра, который выглядит в виде ярко-красной точки, никогда не растет в сторону.

Простые плоские гемангиомы представляют наибольший практический интерес. При рождении размеры гемангиомы варьируют в значительной степени. Имеют тенденцию к росту; чем моложе ребенок, тем быстрее растет опухоль. Врач родильного дома должен поставить правильный диагноз, зарегистрировать размеры опухоли, тщательно наблюдать за ней, своевременно направлять ребенка к хирургу.

Кавернозные гемангиомы поражают все без исключения органы и ткани человеческого организма, но чаще всего растут из подкожного жирового слоя. Кавернозная гемангиома состоит из разного размера полостей-каверн, наполненных кровью. При росте поражает окружающие здоровые ткани и может вызвать непоправимый функциональный или косметический дефект. У новорожденных кавернозные гемангиомы выглядят в виде опухолевидного образования, исходящего из подкожного жирового слоя, покрытого неизмененной или цианотичной на верхушке кожей. С ростом опухоли кожа приобретает сине-багровый цвет. Диагноз в большинстве случаев не представляет затруднений. Лечение оперативное — опухоль удаляют в пределах здоровых тканей.

Смешанные гемангиомы на одних участках растут как плоские, на других — как кавернозные. Часто поражают обширные участки. У таких больных лечение представляет значительные трудности.

Как уже отмечалось, гемангиомы, как правило, склонны к быстрому росту. Врач родильного дома не может прогнозировать динамику и скорость роста, так как из точечной гемангиомы за несколько недель может вырасти огромная опухоль, и в то же время ряд гемангиом растет относительно медленно. Поэтому во всех случаях наличия гемангиомы ребенок должен находиться под наблюдением хирурга. Некоторые гемангиомы к возрасту 2—5 лет могут самостоятельно исчезать, но это бывает чрезвычайно редко и надеяться на самопроизвольную регрессию опухоли не следует.

Существует много способов лечения гемангиом. Залог успеха при всех формах — в своевременности начала лечения. Плоские гемангиомы у большинства больных удается излечить методом криотерапии (замораживания) опухоли снегом угольной кислоты или жидким азотом. Кавернозные гемангиомы удаляют оперативным путем. При обширных кавернозных или смешанных опухолях применяют комбинированные методы лечения (криотерапия, удаление участков опухоли оперативным путем, введение в опухолевую ткань склерозирующих веществ, облучение опухоли рентгеновскими лучами). Следует отметить, что при больших размерах опухоли в капиллярах опухолевой ткани преждевременно гибнет большое число тромбоцитов и у больного ребенка развивается стойкая тромбоцитопения. Только удаление опухоли ведет к исчезновению этого симптома.

Лимфангиома — характерная для новорожденных доброкачественная опухоль, которая растет из клеточных элементов концевых разветвлений лимфатической системы. Наиболее часто локализуется на шее, в подмышечной области, полости рта, на языке. Ткань опухоли состоит из множества различного размера кистозных образований, наполненных лимфой. Наибольшую опасность представляет мультикистозный рост опухоли с прорастанием в окружающие здоровые ткани.

Рост опухоли начинается во внутриутробном периоде, и ее обнаруживают при рождении ребенка. Опухоль покрыта неизмененной кожей, имеет нечеткие границы, растет медленно.

При больших лимфангиомах шеи, полости рта, языка возможны сдавление воздухоносных путей и нарушение дыхания. В этих случаях показано неотложное лечение. У таких больных в родильном доме пунктируют опухоль, отсасывают ее содержимое, чем обеспечивают восстановление дыхания.

Лечение оперативное. После установления диагноза ребенка направляют к хирургу, который удаляет опухоль в пределах здоровых тканей. Возможно сочетание гемангиомы и лимфангиомы у одного больного.

У новорожденных встречаются и другие виды доброкачественных опухолей (фибромы, липомы и др.). Эти опухоли, как правило, растут медленно. Лечение оперативное, в возрасте после года.

Относительно часто у новорожденных встречаются параопухолевые образования, в частности порок развития пигментсодержащих клеток кожи — врожденные пигментные пятна. Пораженные участки кожи таких больных имеют различной степени и интенсивности коричневый цвет, нередко на них растут волосы. Такие пятна растут только с ростом ребенка и протекают благоприятно. Лечение оперативное, до периода полового созревания, после чего опасны малигнизация пятна и превращение его в злокачественную меланому.

Среди злокачественных опухолей у новорожденных чаще встречается исходящая из ткани почек смешанная злокачественная нефробластома, или опухоль Вильмса. По данным детского отделения Института экспериментальной и клинической онкологии АМН СССР, опухоль Вильмса, по-видимому, носит врожденный характер, но в большинстве случаев длительное время протекает бессимптомно и диагностируется в более позднем возрасте.

Единственным признаком опухоли Вильмса в периоде новорожденности является выявление опухолевидного образования в брюшной полости ребенка. Врач родильного дома при осмотре детей должен тщательно пальпировать всю брюшную полость и при выявлении опухолевидного образования в животе, особенно в области почек, думать о возможности опухоли Вильмса. Общее состояние детей с опухолью Вильмса длительное время не нарушено, изменений в анализах крови или мочи не выявляют. Поэтому только данные пальпации позволяют своевременно заподозрить наличие опухоли. Дети с подозрением на опухоль Вильмса срочно направляются в детское хирургическое или урологическое отделения.

Оперативное удаление опухоли в первые месяцы жизни ребенка дает гарантию полного выздоровления. При операции после года часты рецидивы с развитием метастазирования и последующей гибелью ребенка.

Среди других злокачественных опухолей у новорожденных встречаются злокачественные нейробластомы грудной полости, ретинобластома (врожденная злокачественная опухоль сетчатки), рабдомисаркома, фибросаркома, ретикулосаркома, гепатобластомы и др. В литературе описаны случаи лимфогранулематоза, рака различных органов у новорожденных, но они встречаются редко и большого практического интереса не представляют.

Одним из часто встречающихся у новорожденных видов опухолей врожденного характера являются тератомы. Возникновение тератом объясняют нарушением развития областей с наиболее сложным эмбриогенезом.

Наиболее частая локализация тератом — крестцовая область, где в процессе эмбриогенеза встречаются и контактируют все три зародышевых листка. Возможна внутригрудная локализация тератом по ходу позвоночного столба.

Диагностика крестцовых тератом у большинства детей трудностей не представляет. Ребенок рождается с опухолевидным образованием в крестцовой области. Опухоль оттесняет задний проход кпереди, нередко спаяна с копчиком. Размер тератом вариабелен (нередко больше головы новорожденного), они покрыты неизмененной или некротизированной кожей. В содержимом тератом находят производные всех зародышевых листков (кожу, волосы, кости, части кишечника, отдельные органы и др.).

Определенные трудности представляет дифференциальная диагностика тератом крестцовой области спередними мозговыми грыжами. Последние при больших размерах выпячивания опускаются вниз между крестцом и прямой кишкой и могут быть приняты за тератому. Поставить правильный диагноз помогает рентгенография поясничного отдела позвоночника. При грыже на рентгенограммах видны аномальные позвонки. Надавливание на опухоль при спинномозговой грыже вызывает повышение внутричерепного давления, синхронное выбухание большого родничка и беспокойство ребенка.

Тератоидная опухоль может локализоваться в забрюшинном пространстве. У таких больных выбухание в крестцовой области может иметь минимальные размеры или отсутствует вообще. Постановка диагноза облегчается применением метода рентгенографии и пальцевого обследования прямой кишки.

Тератомы крестцовой области склонны к озлокачествлению с первых дней и недель жизни ребенка. Злокачественная тератома ведет себя как саркома, часто дает метастазы в легкие и кости. В связи с этим сразу после установления диагноза ребенок должен быть направлен в специализированное детское хирургическое отделение. Лечение оперативное — радикальное удаление опухоли. Возраст ребенка не является противопоказанием к операции. При своевременном удалении опухоли дети развиваются, как и их здоровые сверстники.

Неонатолог должен помнить о необходимости онкологической настороженности и своевременно направлять детей в специализированные отделения.