Узелковый периартериит

Термины «узелковый» периартериит, панартериит или полиартериит, как о том говорит большинство английских и американских авторов, «воспалительные аневризмы», как в время называл Бенда, не совсем точно отражают содержание заболевания, так как в названиях не охарактеризовано поражение вен и частое отсутствие узелков. В отношении правильнее говорить о диссеминированном ангиите, или системном аллергическом хрониосептическом васкулите. Но термин «узелковый периартериит» уже упрочился в литературе и получил широкое распространение. По аналогии с другими коллагено- можно полагать, что в основе узелкового периартериита лежат сложные механизмы измененной реактивности организма. Влияние различных воздействий на организм при наличии нейроаллергии, значительных иммунобиологических сдвигов и аутосенсибилизации ведет к гиперергической сосудистой реакции, что и лежит в основе патоморфологических и клинических картин узелкового периартериита.

Неврологические поражения при узелковом периартериите весьма многообразны, и вполне можно согласиться Л. Лурье А. Шахновичем, которые на основании обследованных ими случаев пришли к выводу, что симптомы поражения нервной системы являются одним из основных компонентов клинической картины узелкового периартериита и имеют большое значение для диагностики заболевания в целом.

Патологическая анатомия. При узелковом периартериите поражаются в основном мелкие и средние (до 1,5 диаметре) артерии мышечного типа, что не исключает поражения уровней артериальной системы. Описаны также независимые от артерий поражения Поэтапное поражение сосудов, по Н. Ф. Мельникову-Разведенкову, разделяется на четыре стадии:

фибриноидное превращение и распад мышечного слоя, накопление в адвентипии гранулематозных элементов и почти одновременная пролиферация, вакуолизация и заполнение сосуда клетками эндотелия;
замещение фибриноидно перерожденной ткани соединительной, превращение адвентиции в муфту из гранулематозных клеток, образование узелка из лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов, муфтообразно окружающего сосуд;
развитие в стенке сосуда соединительной ткани с образованием на месте артерии сплошного мозолистого кольца (склеротическая стадия;)
разрастание вокруг пораженных сосудов коллагеновой ткани и заметное образование артериальных прекапилляров.

Весьма характерным признаком узелкового периартериита являются и аневризмы, которые иногда обнаруживаются на большом числе мозговых артерий. Правда, висцеральные сосуды поражаются намного чаще, но нужно помнить о больном, который погиб на 5-й заболевания, протекавшего по молниеносного энцефалита, когда на вскрытии был обнаружен узелковый периартериит, поразивший исключительно сосуды головного мозга с явлениями некроза сосудистых стенок, тромбоза и кровоизлияний. Узелки обнаруживаются и в артериях периферических нервов, что лежит в основе развивающихся здесь асимметричных полиневритов вернее, множественных мононевритов.

Поражение сосудов головного мозга ведет к точечным кровоизлияниям, тромбозу и размягчениям, микронекрозам, туберкулоподобным высыпаниям по сосудов мягкой мозговой оболочки (наблюдение Муресану), демиелинизации и распаду нервных волокон, к образованию глиальных розеток. Воспалительные инфильтраты вокруг артерий картину нерезкого энцефалита, менинго-энцефалита. Аналогичные изменения наблюдаются и в спинном мозгу. При поражении сосудов периферических нервов развиваются периневрия, микронекрозы, жировое перерождение и распад миелина на глыбки, фрагментация, распад и гибель осевых цилиндров, пролиферация клеток шванновской оболочки.

Синдромы церебральных расстройств отличаются значительным полиморфизмом. Здесь наблюдаются нарушения психики, менингеальный синдром, поражения отдельных черепномозговых нервов, гемодинамические нарушения при артериальной гипертонии и без таковой, синдром опухоли, фокальная эпилепсия. Безошибочности диагностики помогает нарушения функций различных органов, что характерно и для других коллагеновых заболеваний. Крайне затруднительны остро протекающие церебральные нарушения, которыми иногда дебютирует узелковый периартериит.

При поражении периферической нервной системы обычно наблюдается синдром полинейромиозита со жгучими, рвущими болями и в мышцах конечностей, — туловища. Мышцы дряблы, атрофичны, болезненны, иногда отмечаются легкие расстройства чувствительности и рефлексов, очень часты разнообразные кожнотрофические нарушения и наличие узелковых уплотнений под кожей ходу сосудов. Кроме того, могут наблюдаться невриты, радикулиты и особенно часто множественные мононевриты, постепенна развивающиеся, с разным характером изменения в отдельных нервах. Последнее проявляется сочетанием гипестезии водной с гиперстезией в другой кожной иннервации одного и же нерва. По мнению В. Е. Любомудрова, полинейромиозит, невриты, полиневриты значительно помогают правильному распознаванию узелкового периартериита, то мононевритический тип развития поражений или их распространения является одним из достоверных его признаков и наблюдается исключительно редко при других заболеваниях.

Узелковый периартериит — из проявлений коллагеноза, при котором поражаются артерии небольшого и среднего калибра. Узелковый периартериит и облитерирующий тромбангиит рассматриваются как системные сосудистые заболевания гиперергического характера, обусловленные сенсибилизацией организма различными аллергенами. Гиперергический характер воспалительной реакции считают результатом предшествовавших токсико-инфекций.

Церебральная симптоматика узелкового периартериита описана Рокитанским в г., Куссмаулем и Майером в г. Последние отмечали в артериях среднего калибра периартериитические узелки и явления панартериита. Эти изменения они находили в сосудах различных органов.

Мозговые сосуды поражаются почти всегда, но симптомы поражения нервной системы не всегда выявляются и отступают на второй при наличии симптомов поражения печени, почек, желудочно-кишечного тракта. Грубер на 119 случаев отмечал поражение сосудов мозга Бернер на в 17 случаях. Аркин у 80% больных наблюдал поражение почек, у 70% — сердца, у 65% — печени, у 50% — желудочно-кишечного тракта, у мускулатуры, у 20% — периферических нервов, у 8% — мозга. По данным М. Д. Злотникова, поражение периферической и центральной нервной системы встречается в 25—30% случаев.

Изменение сосудов наблюдают в головном мозгу и в его оболочках. Сосуды спинного мозга поражаются редко.

Гистопатология. В острой стадии поражения наблюдается субэндотелиальный отек, фибриноидный или гиалиновый некроз стенки сосуда деструкцией, образованием аневризмы, иногда кровоизлиянием в результате разрыва. Воспалительная инфильтрация захватывает все сосуда, особенно адвентицию. Воспалительный инфильтрат состоит из полиморфнонуклеарных лейкоцитов, лимфоцитов, гистиоцитов, больших мононуклеарных клеток, эозинофильных лейкоцитов и др. Характерно наличие в интиме сосудов липоидсодержащих ксантоматозных клеток, образование которых считают следствием повреждения стенки артерии. В период обострения наблюдается некроз мышечной оболочки и внутренней эластики. Во время ремиссии происходит замена некротизированной ткани соединительной.

Характерны изменения сосудов центральной нервной системы: пролиферация клеток наружной оболочки сосудов, фибриноидный некроз. Просвет сосудов сужен из-за пролиферации эндотелия. Наблюдаются тромбы. Стенки сосудов резко утолщены. Поражение может охватывать только часть стенки сосуда. Большое значение в развитии заболевания имеют аневризмы мозговых сосудов, которые при истончении стенок приводят к разрывам кровоизлияниям в мозг. Иногда наблюдаются множественные точечные кровоизлияния в обоих полушариях головного мозга. При патологическом процессе в оболочечных сосудах развиваются субарахноидальные геморрагии. просвет сосуда значительно сужается, развивается размягчение, отек. В наружной оболочке происходит скопление лимфоцитов и фибробластов. Инфильтраты располагаются периваскулярно в некротически измененных артерий (рис. Позднее, в стадии выздоровления, отмечаются концентрические или эксцентрические отложения фибрина в субэндотелиальном слое. Внутренняя эластическая пластинка фрагментируется, иногда полностью разрушается. Средняя оболочка, а иногда также и адвентиция замещаются фиброзной тканью. В нервных стволах наблюдаются явления ишемического неврита.

Симптоматика. Начало заболевания обычно бывает постепенное, однако описывают молниеносные случаи узелкового периартериита. В начале заболевания при церебральной форме наблюдаются эпилептические припадки, симптомы повышения внутричерепного давления. Могут развиваться приступы спутанности сознания и психомоторного возбуждения, геми- или моноплегия, экстрапирамидные, бульбарные нарушения и другие локальные органические симптомы.

Наблюдается длительное повышение температуры. Лейкоцитоз всегда бывает высоким, РОЭ ускорена. В спинномозговой жидкости увеличивается содержание белка и клеток, отмечаются положительные глобулиновые реакции, изменение коллоидной кривой, иногда кровь или же ксантохромия.

Наиболее часто поражаются периферические нервы и гладкие мышцы. При узелковом периартериите невриты бывают множественными и асимметричными. Дегенеративный неврит развивается вследствие нарушения питания нервов.

Полиневриты сочетаются с поражением сердца, сосудов. Н. К. Боголепов выделил триаду, характерную для узелкового периартериита: полиневрит, субфебрилитет и артериальная гипертония. При прогрессирующей кахексии больные погибают. Отмечают сходство изменений при узелковом периартериите с церебральным ревматизмом.

Диагноз. Диагноз может поставлен при сочетании симптомов поражения нервной системы и внутренних органов. Характерно сочетание признаков поражения центральной и периферической нервной системы с субфебрилитетом, лейкоцитозом в крови и ускорением кахексией, поражением почек, сердца, желудочно-кишечного тракта. Для узелкового периартериита характерно различной интенсивности поражение в разное время нескольких или многих нервов. клинический синдром правильнее называть полиневритом. Течение с ремиссиями. Прогноз малоблагоприятный.

Лечение. Применяются сульфаниламиды, антибиотики, десенсибилизирующие средства. Особенно эффективны кортизон, АКТГ, преднизолон.