Эритромелальгия

Симптомом заболевания являются приступы местного расширения сосудов, всего дистальных частей конечностей, сопровождающиеся резкими болями в той же зоне. Эта болезненная форма описана Вейр-Митчелем в г. и изучалась А. И. Кругловым, М. А. Хазановым, Кассирером, Льюсом, Брауном и др.

Этиология большинства случаев эритромелальгии не ясна. В части случаев это заболевание развивается на почве других патологических состояний. Из них на первом месте стоит полицитемия.

Нарушения обмена веществ в падагры, а также отравления некоторыми металлами, особенно ртутью и таллием, также играют в отношении.

Вопрос о патогенезе приступов эритромелальгии изучен. Артериальная гиперемия, которая наблюдается во время приступа, несомненно, носит нейрогенный характер. Но зависит она от возбуждения сосудорасширяющих аппаратов пораженных участков или от состояния торможения сосудосуживающих аппаратов их, или же от одновременного нарушения функции их обоих — неизвестно. Не установлено также, на каком уровне поражаются эти аппараты, которые образуются цепью невронов от до окончаний периферических невронов в стенках сосудов. Твердо известно только то, что в происхождении нарушения кровообращения во время приступа значительную играет патологическое состояние рецепторных систем, несущих болевые импульсы из сосудов пораженной области в центральную нервную систему. Это доказывает тот факт, что новокаиновая блокада узлов пограничного ствола, связанных с пораженными участками кожи, может прекратить приступ, а в части случаев повторными блокадами можно добиться стойкого прекращения приступов. Так как блокада выключает функционально клетки узлов, обладающих сосудосуживающим действием, и поэтому вызывает всегда резкое расширение сосудов в соответствующей зоне, то благотворное действие блокады при эритромелальгии может зависеть только от того, что одновременно в узлах выключаются рецепторные, болевые волокна из сосудов пораженной области. Прерывается таким путем рефлекторная патологического сосудодвигательного рефлекса и приступ вследствие этого прекращается.

Что касается происхождения болей, то вопрос также не ясен. Расширение артерий, артериол и капилляров по не вызывает болевых ощущений. Это можно видеть у нормальных людей, когда они краснеют под влиянием эмоции,— при не возникает. Точно так же после новокаинизации узлов пограничного ствола или их резекции в иннервации узлов, где развивается максимальное расширение сосудов, болей В то же время у больных с эритромелальгией можно вызвать приступ болей путем согревания до температуры 32—36° поражаемых во время приступов областей кожи. Это удается, предварительно выключить кровообращение в части конечности путем наложения манжетки сфигмоманометра с увеличением давления в ней систолического. Как показывает эксперимент, во время приступа вызывается каким-то другим фактором, помимо расширения сосудов. Возможно, что это гуморальный фактор, т. е. поступление в ткань каких-то веществ из крови, содержащихся в ней в нормальном состоянии или содержавшихся в но не проходящих через стенки сосудов.

Причиной повышенной проходимости стенок сосудов во время приступа может также нарушение иннервации сосудистой стенки, так как нервные импульсы определяют не только просвет сосудов, проницаемость их стенок.

Эритромелальгия наблюдается как у мужчин, так и у женщин, у детей — очень редко. В большинстве случаев заболевание развивается после 40. Оно выражается приступами жгучего характера, которая локализуется всего в дистальных частях конечностей, иногда только в пальцах рук или либо в отдельных пальцах. При значительной интенсивности может иррадиировать на всю конечность. Описаны случаи, когда болевые ощущения возникали в других дистальных участках тела, например в носу, половых органах. могут достигать очень большой интенсивности и сопровождаться выраженной гиперпатией пораженных частей. легкое прикосновение к ним сопровождается усилением болевых ощущений. Вследствие этого во время приступа, он развивается в руках, больной избегает прикосновения к чему-либо. При болях в нижних конечностях стояние и хождение во время приступа невозможны. Оказывает влияние на интенсивность болевых ощущений также температура окружающей среды и положение конечности. Согревание ее усиливает боль, охлаждение — уменьшает. Опускание конечности вызывает усиление боли, подъем конечности — ослабление ее. Вследствие этого больные эритромелальгией нижних конечностей во время приступов предпочитают лежать с поднятыми ногами, иногда обертывая их салфетками, смоченными холодной водой, как больные с каузальгическим синдромом.

Во время приступа в пораженных частей развивается резко выраженная гиперемия, имеющая ярко-красный цвет. Температура в зоне значительно выше, чем в прилегающих участках конечности.

Разница в температуре пораженного и здорового участка может достигать более. Границу здоровой и больной зоны, довольно резкую, образует обычно циркулярная линия. Иногда наблюдается отечность пораженной части и всей конечности. Амплитуда пульсаций артерий в болевой значительно увеличена. Пульсация же крупных артериальных сосудов пораженной конечности болевой не изменена, что доказывается пальпацией записью пульсовых колебаний при помощи осциллографии, пьезографии и других инструментальных методов. Во время приступа в пораженной увеличивается отдача тепла в окружающую среду, повышается содержание кислорода в венозной крови сосудов, уносящих кровь из зоны.

Приступы эритромелальгии у одних больных развиваются преимущественно во время ходьбы, у других — когда они ложатся в постель. У многих Сольных не удается установить фактор, провоцирующий развитие приступа.

Длительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких дней. Продолжительность промежутков между приступами также очень разнообразна — у одних больных они повторяются через несколько дней, у других — через недели и месяцы.

В общем при длительном течении заболевания имеется тенденция к увеличению интенсивности и продолжительности приступов и уменьшению промежутков между ними.

В промежутках между приступами больные обычно не испытывают никаких неприятных ощущений. Однако бывают случаи, когда некоторая степень гиперпатии в пораженных участках сохраняется и в промежутках.

Грубых нарушений трофики в образования язв и пр. при эритромелальгии обычно не развивается, в случаях тяжелой формы этого заболевания.

Установление диагноза при эритромелальгии обычно не представляет трудностей. Приступообразное развитие локализованной гиперемии и болевых ощущений в определенной при отсутствии симптомов органического поражения сосудов — тромбоза, эмболии, облитерирующего атеросклероза, облитерирующего тромбангиита и узелкового периартериита — возможность поставить правильный диагноз. Но отсутствие органических изменений в сосудистых стенках и тромбов в сосудах может в части случаев установлено только путем применения инструментальных методов исследования сосудистой системы — осциллографии, пьезографии, реографии и пр.

Профилактика эритромелальгии при недостаточности наших познаний в области этиологии и патогенеза этого заболевания сводится к тому, чтобы избегать факторов, действующих неблагоприятно на состояние аппаратов вазомоторной иннервации вообще, особенно никотина и алкоголя, а также перегревания и охлаждения конечностей.

Лечение см. Лечение заболеваний вегетативной нервной системы.

Прогноз при эритромелальгии в отношении жизни благоприятен. Но работоспособность больных может страдать в большей или меньшей степени в зависимости от интенсивности, длительности и частоты приступов.

При экспертизе больных, страдающих эритромелальгией, учитывая неблагоприятное влияние согревания пораженных конечностей, следует освобождать таких лиц от работ, связанных с пребыванием в условиях повышенной температуры или с соприкосновением с предметами, имеющими высокую температуру.