Патологическая анатомия торсионной дистопии

В ряде случаев, диагностированных при жизни как торсионная дистония, анатомическое исследование устанавливало наличие гепато-лентикулярной дегенерации, эпидемического энцефалита или дру­гих заболеваний.

Герц приводит данные 26 анатомически изученных случаев, клинически диагностированных как торсионная дистония. 4 из них относились к гепато-лентикулярной дегенерации, 4 — к эпидеми­ческому энцефалиту, 3 — к другим заболеваниям, а 15, — по-видимому, к настоящей торсионной дистонии. Большой интерес представляет наблюдение С. Н. Давиденкова. Больной Ш., 47 лет, наблюдался в течение ряда лет по поводу синдрома торсионной дистонии, начав­шегося в 16-летнем возрасте с расстройств письма типа писчего спазма. Клинически ставился диагноз торсионной дистонии на почве перенесен­ного эпидемического энцефалита, а анатомически обнаружен цирроз печени и изменения в мозгу, характерные для гепато-лентикулярной дегенерации.

Литературные данные показывают, что после исключения симпто­матических случаев остается очень немного «чистых» форм с анатомо- гистологическим контролем, и поэтому этот вопрос не может считаться окончательно выясненным.

В 3 случаях, изученных Якобом, получены следующие дан­ные: в одном найдены изменения, типичные для гепато-лентикулярной дегенерации; в другом — хронический эпидемический энцефалит, а в третьем — дегенеративные изменения с известковыми отложениями в подкорковых узлах, зрительном бугре, зубчатых ядрах мозжечка, самом мозжечке, варолиевом мосту и некоторых отделах мозговой коры. В одном из случаев Димитри в striatum был обнаружен statusmarmoratusс токсико-дегенеративными изменениями, видимо, более позднего происхождения. Печень в этом случае была нормаль­ной. Во втором случае Димитри, в котором, к сожалению, печень не была исследована, в мозгу обнаружены дегенеративные изменения в скорлупе, хвостатом ядре, в зрительном бугре, гипоталамусе, черной субстанции и в мозговой коре (в зрительном бугре имелась картина etatmarbre). В случае, приведенном Рихтером, обна­ружены выраженная дегенерация клеток стриатум, нерезкие изме­нения волокон и нерезкое разрастание глии. Паллидум также был изменен, но в меньшей, чем стриатум, степени. Печень была нормаль­ной. В наблюдении Ларюэлля и ван Богарта была выражена атрофия клеток и волокон в стриатум и паллидум, причем наиболее резко пострадали стрио-паллидарные, таламо-паллидарные, интра-паллидарные волокна. Клинически в этом случае, помимо тор­сионного спазма, была выражена паллидарная ригидность. В наблю­дении Поппп дегенеративные изменения в клетках и волокнах были выражены в стриатум, черной субстанции, V и VI слоях коры лобной и инсулярной области. В пораженных областях отмечено увеличение ядер глии. Печень в этом случае была нормаль­ной.

Эти немногочисленные исследования могут служить анатоми­ческим подтверждением существования «чистых» форм торсионной дистонии.

Adblock
detector