Нервные окончания в мышцах при мышечной дистрофии

Представляет интерес изучение патоморфологии двигательных нервных окончаний в мышцах. Этим изменениям придавалось известное значение в объяснении мышечной дистрофии. Епдрассик указывал, что обычно гистологическое исследование периферической нервной системы не обнаруживало патологии. Он приводит, однако, данные Маринеско и Бабеса, которые обнаружили в трех случаях изменение двигательных концевых пластинок и даже частичное их исчезновение. Позже Ноэль показал наличие изменений в концевых аппаратах. К. А. Куимов в двух случаях обнаружил дегенеративные явления в концевых двигательных аппаратах мышц.

Наиболее подробно этот вопрос освещен в монографии Л. Я. Шаргородского. На основании исследования нервно-мышечного аппарата у 16 больных мышечной дистрофией, он обнаружил наличие значительных изменений. В большинстве случаев прогрессивной мышечной дистрофии имеются изменения нервных окончаний, претерминальных мякотных нервных волокон, а также и их концевых моторных аппаратов. Фибриллярная структура нарушена, фибриллы интенсивно нмпрегнированы и слиты в одну массу вместе с сопровождающими их клеточными ядрами генлевской оболочки. Иногда обнаруживается значительное набухание миелиновой оболочки, изменяются и осевые цилиндры. Они неравномерно импрегнированы, местами то вздуты, то резко истончены, иногда фрагментированы. Некоторые претерминальные нервные образования разволокнены и состоят из весьма тонких нейрофибрилл. В моторных бляшках исчезает тончайшая концевая фибриллярная структура с различными формами окончаний. Нервные фибриллы часто закрашены и заканчиваются толстыми пуговчатыми образованиями; местами нейрофибриллярный аппарат бляшки плохо импрегнируется, не удается установить ядер основания. Наблюдаются и совершенно нормальные претерминальные нервные волоконца с сохраненными нервными окончаниями.

Имеются некоторые данные, указывающие на наличие известного параллелизма между степенью дистрофии мышц и глубиной деструкции моторных нервных окончаний. Можно предполагать зависимость патологии моторных нервных окончаний от степени дистрофии мышц.

Адаме, Денни-Броун и Пирсон показывают, что волокна двигательных и чувствительных нервов не повреждены. Когда мышечные волокна находятся в состоянии выраженной дегенерации, разветвления двигательных концевых пластинок обнаруживают известную степень атрофических явлений в виде сужения, утончения разветвлений внутри пластинки. Когда большинство мышечных волокон исчезает, среди соединительнотканных волокон удается найти очень мало двигательных аксонов с булавовидными окончаниями. Чувствительные нервные волокна и другие концевые образования сохранены даже в случаях выраженной дегенерации мышечных волокон.

Adblock
detector