Клиника хронической прогрессирующей офтальмоплегии

Заболевание начинается в возрасте 30—40 лет, но описано несколько случаев появления первых симптомов заболевания в детском возрасте (в 7—8—14 лет). Отмечались немногочисленные случаи заболевания, носившие семейно-наследственный характер.

Иногда медленно прогрессирующее на протяжении лет (или даже десятилетий) заболевание задерживается на некоторое время в своем развитии. Грефе и Штрюмпель наблюдали подобную задержку в развитии заболевания в течение более 15 лет.

Нам пришлось наблюдать больную с поражением отдельных глазодвигательных мышц, у которой около 10 лет не наблюдалось заметного прогресса болезни. Между прочим, у отца больной, которого мы обследовали в 60-летнем возрасте, имелась выраженная полная офтальмоплегия с двусторонним птозом верхних век.

Заболевание нередко начинается с птоза одного или обоих верхних век; позже присоединяются параличи глазодвигательных мышц. При выраженном птозе обоих век лицо приобретает своеобразный вид. Опущенные верхние веки (иногда до уровня зрачков), поднятые кверху брови; на лбу из-за сокращения мышц резко выступают поперечные складки. Иногда выражение лица несколько напоминает лицо засыпающего. Этот своеобразный habitus носит название гетчинсоновского. Больной обычно отклоняет голову назад, чтобы этим расширить свое поле зрения. Иногда вначале поражаются глазодвигательные нервы, а птоз верхних век развивается позже. Явления паралича не всегда симметричны. В случае выраженной офтальмоплегии движения глазных яблок совершенно отсутствуют, веки опущены, больной только поворотом головы следит за предметами, находящимися в поле его зрения.

Одним из отличий ядерных поражений от повреждения ствола глазодвигательного нерва считалось неполное поражение всех мышц, иннервируемых этим нервом. В частности, указывалось на обычно сохраненную иннервацию гладких мышц глаза. Однако неоднократно наблюдалась вялая реакция зрачков на свет, а К. Монаков при гистологическом исследовании обнаружил при офтальмоплегии вовлечение в процесс и ядер, иннервирующих гладкие мышцы глаза (ядра Эдингера—Вестфаля—Даркшевича). Характерно, что больные сравнительно редко, а иногда вовсе не жалуются на двоение в глазах; вероятно, это объясняется медленным развитием процесса, иногда симметричным поражением отдельных мышц.

Adblock
detector