Клиника и течение прогрессирующего бульварного паралича

Симптоматология прогрессирующего бульбарного паралича очерчена, в общем, достаточно четко. Клиническая картина характеризуется медленным течением без заметного начала. Первым проявлением заболевания является обычно расстройство речи, связанное с началом атрофии мышц языка и губ. При этой форме, как правильно замечает Марбург, первыми являются функциональные дефекты и парезы, атрофические явления выявляются позже. Речь делается затрудненной, быстро наступает утомление, отдельные фразы и слова произносятся невнятно. Ранее всего замечается плохое произношение звуков р, и, с, л, д, затем появляется затруднение в произношении звуков п, ф, в, м. Очень скоро из-за пареза мягкого нёба речь приобретает носовой оттенок. Слова произносятся нечетко, невнятно, речь приобретает выраженный носовой оттенок, т. е. возникает типичная дизартричная бульбарная речь. Последняя может постепенно переходить в анартрию и в алалию, при которых речь совершенно непонятна. Эти расстройства речи дают иногда повод к смешению с афазией. Когда в процесс вовлекаются мышцы гортани, именно мышцы голосовых связок, исчезает модуляция, речь становится монотонной, афоничной. Сначала наблюдается паралич мышц, смыкающих голосовые связки, а позже и мышц, растягивающих их. Одновременно, а иногда через 2—3 месяца, расстраивается глотание. Прежде всего затрудняется продвижение пищи из ротовой полости в глотку; пища вываливается изо рта, больные подталкивают ее глубже в полость зева, прибегая к помощи пальцев или наклоняя голову назад. При этом жидкая пища часто выливается через нос, капли жидкости или сухие крошки попадают в гортань, вызывая приступы упорного, мучительного кашля, чувства удушья. Эти явления дисфагии могут доходить до полной невозможности глотать пищу. Для питания таких больных приходится прибегать к кормлению через зонд. Вскоре присоединяется невозможность жевания, из-за паралича и атрофии массетеров. При этом нижняя челюсть пассивно отвисает. При исследовании бросается в глаза ограничение движений языка и атрофия его мускулатуры. Язык высовывается слабо, недостаточно, его поднятие к нёбу невозможно; движения его в стороны ограничены; в далеко зашедших случаях язык вообще неподвижен. На поверхности языка образуются западення и возвышения; слизистая, как слишком широкий мешок, облегает атрофированные мышцы языка, образуя складки. На его поверхности резко выражены фибриллярные подергивания, иногда заметные еще до появления выраженной мышечной атрофии. Это симптом, который сразу бросается в глаза и должен направлять мысль врача на локализацию процесса в клетках ядра подъязычного нерва.

Мягкое нёбо пассивно свисает вниз, при фонации оно неподвижно. Следует отметить, что при бульбарном параличе рефлекс с мягкого нёба и глоточный рефлекс, хотя и очень слабый, удается вызвать; при псевдобульбарном параличе он обычно отсутствует. Жевание затруднено, ослаблено, иногда невозможно, ввиду атрофии жевательной мускулатуры; нижняя челюсть не поднимается вверх, движения ее в стороны резко ограничены. Рефлекс с массетера может отсутствовать, но иногда он сохранен и даже повышен. Заметна глубокая атрофия всей жевательной мускулатуры, губы истончены, не смыкаются, больной не может свистеть. Иногда наблюдается насильственный плач. В атрофированной мускулатуре обнаруживается реакция перерождения, обычно неполная. Изо рта через неплотно сомкнутые губы вытекает часто в большом количестве густая слюна. Этот симптом весьма мучителен для больных, которые вынуждены держать у рта платок или полотенце. Количество выделяющейся слюны значительно, по Бергеру, 600—900 см³ в сутки. Это явление большинство авторов, согласно высказанному впервые Дюшенном мнению, склонно объяснять отсутствием рефлекторного акта глотания и скоплением вследствие этого слюны в ротовой полости. Галлопо предполагает, что гиперсекреция слюны вызывается раздражением бульбарного центра слюноотделения.

Как правило, поверхностная чувствительность на лице и слизистых оболочках сохранена, равно как вкус и обоняние. Понижение чувствительности на лице и изменение вкусовых восприятий наблюдалось очень редко. Некоторые больные отмечали чувство давления в атрофированных мышцах.

В поздней стадии заболевания появляются расстройства дыхания и сердечной деятельности. Помимо мучительных приступов кашля из-за попадания инородных тел в дыхательные пути появляются явления резко выраженного диспноэ с затрудненным выдохом, иногда опасного для жизни больных, а порой являющегося причиной летального исхода. Возникающие у больных бронхиты и бронхопневмонии чрезвычайно опасны, ввиду расстройств дыхания, слабости выдоха и затруднения кашлевых толчков. Одновременно отмечаются расстройства сердечной деятельности, подмеченные и хорошо описанные Дюшенном. Пульс слабого наполнения, аритмичен, ускорен до 140 в 1 минуту; временами наблюдаются приступы слабости, с чувством страха смерти; лицо бледное. Дюшенн описывает своеобразные изменения данных, получаемых при аускультации. Во время одного из подобных приступов может наступить коллапс и смерть.

Иногда отмечается заметное повышение сухожильных и периостальных рефлексов, в том числе и рефлекса с массетера. Можно предполагать, что в этих случаях имеются дегенеративные явления в пирамидных путях головного и спинного мозга. Очень редко может наблюдаться атрофия отдельных мышц на руках.

Можно думать, пишет Оппенгейм, что к картине прогрессирующего бульбарного паралича присоединяются явления спинальной амиотрофии или амиотрофического спастического паралича, но, понятно, не достигая полного развития. Таким образом, наряду с безусловно ясными случаями прогрессирующего бульбарного паралича наблюдаются бульбо-спинальные синдромы; иногда бульбарный паралич переходит в картину амиотрофического склероза. Имеется небольшое число описаний вовлечения в картину бульбарного паралича и понтопедункулярных ядер. Описывалось поражение верхнего ядра лицевого нерва (Ремак — Remak, Оппенгейм, Ваксмут). Еще реже встречаются указания на вовлечение в процесс ядер глазодвигательного нерва. Однако Кассирер считает комбинацию прогрессирующего бульбарного паралича с картиной офтальмоплегии недоказанной.

Течение заболевания медленно, неуклонно прогрессирующее; очень редко наблюдаются кратковременные приостановки процесса или обострения какого-либо синдрома. Заболевание заканчивается, как правило, летально после 1—3 лет течения, изредка его продолжительность достигает 4—5 лет; иногда оно протекает более остро. Причиной смерти являются указанные выше явления расстройства дыхания, иногда расстройства сердечной деятельности, иногда бронхопневмония (из-за расстройств глотания).