Опухоли шишковидной железы

Включают следующие группы новообразований:
а) построенные из элементов шишковидной железы (пинеаломы в узком смысле),
б) глиальные и нейробластические опухоли,
в) тератомы.

Развитие трех групп опухолей в пинеальной области объясняют сложностью здесь формообразовательных процессов. Патогенетическое родство этих опухолей следует и из того, что в одной и той же опухоли нередко сочетаются клеточные элементы всех трех групп.

Частота, пол, возраст. Опухоли шишковидной железы составляют 1,5% всех опухолей нервной системы. Средний возраст больных 24 года; тератомы могут встречаться и в более молодом возрасте. Преобладает мужской пол.

Внешний вид и локализация. Располагающиеся в пинеальной области опухолевые узлы имеют размер от лесного ореха до гусиного яйца. Они сдавливают четверохолмие, иногда выпячиваются в III желудочек. Существуют редко встречающиеся эктопические пинеаломы (пинеаломы, локализующиеся в каудальной части III желудочка, супраселлярные и др.), а также диффузные пинеаломы желудочковых стенок при интактной шишковидной железе, которые возникают из эпендимарной закладки, поскольку клетки пинеальной паренхимы в эмбриогенезе, как и эпендима, происходят из эпителия медуллярной трубки.

Гистологическая характеристика.
1. Низкодифференцированные опухоли подобны медуллобластомам, но не имеют связи с мозжечком.

2. Пинеаломы:
а) семиномоподобные — составлены из диффузных масс или групп крупных клеток со светлыми, объемистыми протоплазмой и ядром; между ними рыхлые полоски из мелких, лимфоцитоподобных клеток, связанные с нежной бессосудистой соединительнотканной стромой; в крупных клетках нередки митозы;
б) «классические» пинеаломы; построены также из крупных клеток и мелких лимфоцитоподобных клеток, но здесь протоплазма крупных клеток темнее, ядро не имеет пузырчатого вида; мелкоклеточные тяжи четче, могут содержать тонкие сосуды;
в) зрелый тип, воспроизводящий структуры зрелой шишковидной железы; эти опухоли состоят из однородных клеток, меньших по размеру, чем крупные клетки «классической» пинеаломы двухклеточного типа. Хорошо развитая и васкуляризированная фиброглиальная строма, не содержащая больше лимфоцитоподобных элементов, окружает островки опухолевой паренхимы.

3. Тератомы:
а) низкодифференцированные («тератокарциномы»); построены из эпителпоподобных клеток, складывающихся в тяжи и альвеолы, заложенные в рыхлой ткани из низкодифференцированных клеток мезенхимного типа; иногда обнаруживается тенденция к воспроизведению примитивной невральной трубки; часты митозы;
б) состоящие из высокодифференцированных элементов, производных трех зародышевых листков.

4. Опухоли из невральных и глиальных элементов.
Чаще это астроцптомы и эпендимо-хориоидные опухоли разной степени зрелости.

Имеются случаи, составляющие переходы между этими тремя группами, с примесью тератоидных структур в пинеаломах и наоборот.

Типы роста, метастазирование. Опухоли часто обнаруживают тенденцию к инфильтрации окружающих тканей (особенно ппнеобластомы и тератокарцпномы). В литературе описано 29 случаев метастазирования (в 21 случае пинеаломы, в 2 — тератокарциномы, в 6 — прочие опухоли), из них 26 метастазпровали по субарахиоидальиым пространствам и желудочкам в 3 — экстракраниально.

Опухоли шишковидной железы встречаются редко. Они составляют 0,7% всех опухолей нервной системы.

Опухоли данной локализации развиваются чаще в молодом возрасте, преимущественно у мужчин.

Из всех видов опухолей шишковидной железы наиболее часто встречаются инкапсулированные пинеаломы, которые хорошо отграничены от окружающей мозговой ткани, и пинеобластомы, характеризующиеся инфильтративным ростом, иногда метастазирующие по субарахноидальным пространствам или по стенкам желудочков.

Топографо-анатомические взаимоотношения, создающиеся при развитии пинеаломы, предопределяют клиническую картину заболевания. Последняя зависит от направления роста опухоли, ее биологических свойств, отношения опухоли к образованиям среднего, промежуточного мозга, подкорковым узлам, мозжечку, ножкам мозга и ликворным путям. Этим объясняются разнообразные варианты клинической картины заболевания и частота ошибочного топического диагноза при распознавании опухолей эпифизарной области.

Чаще всего опухоль отдавливает валик мозолистого тела, верхний червь и прилежащие отделы полушарий мозжечка, блокирует сильвиев водопровод, сдавливает ножки мозга, проникая передним полюсом в полость III желудочка. При росте опухоли кпереди основная масса ее располагается в полости III желудочка. При преимущественном росте опухоли кзади основная масса опухоли заполняет поперечную цистерну. В этих случаях передний полюс опухоли достигает уровня валика мозолистого тела, а задний опускается к средним отделам ромбовидной ямки IV желудочка. Чаще пинеаломы находятся вне полости сильвиева водопровода. Внутренние отделы опухоли в этих случаях располагаются на четверохолмной пластинке и сдавливают сильвиев водопровод. Реже опухоль располагается в полости расширенного сильвиева водопровода. Четверохолмная пластинка в одних случаях подвергается незначительной атрофии, а в других — полностью замещается опухолевой тканью.

При наличии опухоли шишковидной железы развивается ряд синдромов, связанных с воздействием опухоли на соседние образования, из них ведущим синдромом является четверохолмный, описанный Нотнагелем около 100 лет назад. В последующем этот синдром был детализирован. Четверохолмный синдром характеризуется: наличием диссоциированных нарушений зрачковых реакций на свет; пареза взора вверх, реже вниз; нарушениями конвергенции и наличием конвергирующего нистагма. Офтальмологические нарушения сочетаются с кохлеарными и вестибулярными нарушениями.

В зависимости от направления роста опухоли и стадии заболевания у больного могут быть выявлены диэнцефальные нарушения; у детей редко наблюдаются явления преждевременного полового и физического развития, мозжечковые нарушения и ряд стволовых симптомов, вызванных нарастающей блокадой ликворных путей и одновременным воздействием опухоли на средний, промежуточный мозг и другие отделы мозга.

Один из ранних и ведущих симптомов заболевания — зрачковая патология, которая обычно длительное время не распознается. Лишь по мере нарастания блокады ликворных путей, когда из-за приступов головной боли и рвоты больной обращается к врачу, обнаруживается не только патология зрачковых реакций, но и ряд других глазодвигательных нарушений.

При исследовании можно обнаружить неравномерность зрачков, сужение их или расширение. Эти нарушения связаны с поражением вегетативных путей гипоталамической области, проходящих в близком соседстве (средний мозг, ретикулярная субстанция) с рефлекторной зрачковой дугой и ассоциативными путями взора. Раннему выявлению зрачковой патологии способствует локальная пупиллография. Чаще всего наблюдается двустороннее снижение, реже полное отсутствие прямой и содружественной реакции на свет при сохранности зрачковой реакции на конвергенцию.

Экспериментальные и клинические наблюдения показывают, что диссоциированное нарушение зрачковой реакции на свет связано с анатомической близостью локализации опухоли к претектальному полю, расположенному на дорсальной поверхности зрительного бугра, непосредственно под передним и латеральным краем верхнего двухолмия. Поражение отрезка афферентного пути в претектальном поле вызывает нарушение зрачкового рефлекса на свет.

В поздней стадии заболевания по мере роста опухоли шишковидной железы в процесс могут быть вовлечены не только четверохолмие, но и ядерные образования III нерва и задний продольный пучок. При этих условиях вместо диссоциированного нарушения зрачковой реакции на свет обнаруживается полная зрачковая арефлексия на свет и конвергенцию. Редко наблюдается птоз. Чаще поражается VI нерв, реже IV.

Поздно выявляется парез взора вверх, редко вверх и вниз. Больной иногда может следить за медленно движущимся предметом вверх, но не может смотреть произвольно вверх. Часто обнаруживается парез конвергенции, нередко конвергирующий нистагм. Экспериментальные и клинические наблюдения показали, что передача импульсов для ассоциированных движений глаз вверх происходит через переднее двухолмие. Несколько кзади передаются импульсы для взора вниз и конвергенции.

При опухолях четверохолмия раньше всего выявляются парезы взора вверх. Заболевание часто протекает без зрачковой патологии.

При опухолях шишковидной железы могут наблюдаться кохлео-вестибулярные нарушения различной интенсивности и в различных сочетаниях, выявляющиеся в любых стадиях заболевания. Кохлеарные нарушения в одних случаях длительное время проявляются шумом в ушах или гиперакузией, в других — одно- или двусторонними нарушениями слуха различной интенсивности. Чаще обнаруживается снижение слуха на низкие тона, которые воспринимаются хуже, чем высокие. Понижается слух на шепотную речь и камертоны. Понижение шепотной речи может сочетаться с нормальным или пониженным восприятием камертонов. Могут наблюдаться спонтанный нистагм, различные нарушения рефлекторного нистагма, спонтанный или рефлекторный конвергирующий нистагм. Обнаруживаются изменения оптокинетического нистагма. Чаще всего выявляется нарушение вертикального оптокинетического нистагма.

Марбург и Пелици впервые обратили внимание, что у детей, особенно у мальчиков, с опухолями шишковидной железы иногда наблюдаются выраженные признаки преждевременного полового созревания и физического развития. По сводным данным, из 145 больных с верифицированными опухолями шишковидной железы у 46 (31,5%) имелись явления преждевременного полового развития. По данным А. П. Бурлуцкого, из 17 детей с опухолями данной локализации признаки преждевременного полового развития отмечались у 5. У этих детей обнаруживается чрезмерное развитие половых органов и вторичных половых признаков. Преждевременно также развивается растительность на лобке, в подмышечных впадинах и на лице. Обнаруживается чрезмерный рост тела. Меняется голос. У мальчиков увеличивается в размерах половой орган. У девочек появляются менструации, увеличиваются грудные железы. Нередко наблюдается ожирение по адипозо-генитальному типу. Иногда отмечается и преждевременное умственное развитие.

Этот синдром одно время считался патогномоничным для опухолей шишковидной железы, однако последующие наблюдения показали, что преждевременное половое развитие также может происходить при опухолях III желудочка, сильвиева водопровода, гипоталамической области и при водянке мозга воспалительного происхождения. Известно также, что синдром преждевременного полового и физического развития может наблюдаться у детей с опухолями надпочечника или яичек. Патогенез этого синдрома остается неясным, хотя известно, что он чаще всего развивается при поражении среднего и промежуточного мозга. Сочетание синдрома преждевременного полового развития с четверохолмным и наличием блокады ликворных путей может служить обоснованием для диагноза опухоли эпифизарной области.

Может развиться ряд эндокринно-обменных нарушений в виде адипозо-генитального синдрома, гипогенитализма, редко выявляются акромегалоидные черты или картина гипофизарной кахексии (болезнь Симмондса). Может наблюдаться полидипсия, полиурия, булимия или анорексия. Обнаруживаются нарушения углеводного, сахарного и водного обмена. Редко нарушается терморегуляция.

У некоторых больных могут внезапно развиться катаплектоидные приступы общей слабости с нарушением мышечного тонуса, подкашиванием ног, падением и вегетативно-сосудистыми нарушениями. Редко наблюдаются сердечно-сосудистые нарушения. Могут выявиться нарушения сна: от сонливости до глубокого сна.

Редко развиваются экстрапирамидная дистония и гиперкинезы.

Длительность заболевания колеблется в широких пределах, в среднем она равна нескольким годам. Обычно больные обращаются за врачебной помощью, когда выявляются симптомы, связанные с ликворо-динамическими нарушениями. Чаще всего больные жалуются на приступы головной боли со рвотой. Вне приступов больные считают себя здоровыми. На высоте приступов или вне их могут выявиться нарушения позы и положения. Чаще всего наблюдается запрокидывание головы назад или фиксированное положение головы. Помимо четверохолмных симптомов, могут быть обнаружены застойные явления на дне глаз, понижение или отсутствие корнеальных рефлексов, центральный парез лицевого нерва, наличие пирамидных знаков и легких двигательных и чувствительных нарушений по гемитипу. При воздействии опухоли на ножки мозга может развиться альтернирующий синдром Вебера. На высоте пароксизмов головной боли со рвотой может усилиться в своей интенсивности ряд симптомов. Нередко отмечаются приступы децеребрации. В поздней стадии заболевания могут выявиться мозжечковые нарушения, колеблющиеся в своей интенсивности и нарастающие по мере роста опухоли и блокады ликворных путей. Наблюдаются как нарушения статики и походки, так и атактические нарушения в конечностях то односторонние, то двусторонние, иногда сочетающиеся с интенсивным дрожанием в руках.

На краниограмме обнаруживаются вторичные изменения, характерные для длительно существующей окклюзионной гидроцефалии. При выявлении обызвествления шишковидной железы и ее смещения наличие опухоли в этой области может быть предположено лишь в том случае, если одновременно имеется клиническая картина, характерная для поражения эпифизарной области.

В спинномозговой жидкости нередко обнаруживают небольшой плеоцитоз. В других случаях жидкость гидроцефальная или в ней обнаруживается различной величины гиперальбуминоз с небольшим плеоцитозом.

Преобладание в клинической картине заболевания диэнцефальных симптомов обосновывает предположение о вероятности преимущественного роста опухоли в сторону III желудочка. При росте опухоли в сторону IV желудочка, помимо четверохолмных симптомов, рано выявляются мозжечковые нарушения и симптомы повышения внутричерепного давления.

Независимо от направления роста опухоли заболевание протекает с ремиссиями, частота и длительность которых подвержены большим колебаниям. Более длительные ремиссии наблюдаются в случаях, когда развился спонтанный прорыв задней стенки III желудочка в поперечную цистерну. Нарастание блокады ликворных путей приводит к развитию резкой гидроцефалии с истончением стенок желудочков. При опухолях данной локализации прорыв часто развивается в области задней стенки III желудочка. Образующееся соустье между желудочковой системой и субарахноидальиым пространством может существовать длительное время.

Клиническая картина прорыва задней стенки III желудочка в поперечную цистерну мало изучена. В одних случаях после длительного периода частых гидроцефальных приступов у больного внезапно ухудшается состояние, выявляются резкие менингеальные симптомы, повышается температура, наблюдается многократная рвота, вегетативно-сосудистые нарушения, усиливаются локальные симптомы. У детей часто развиваются приступы децеребрации. В спинномозговой жидкости обнаруживается плеоцитоз и различная степень гиперальбуминоза.

В течение 3—7 дней менингеальный симптомокомплекс постепенно исчезает. Одновременно наблюдается регресс общемозговых симптомов и ряд вторичных очаговых симптомов. Чаще же спонтанный прорыв стенки желудочка протекает незаметно: постепенно улучшается общее состояние больного, исчезают общемозговые симптомы и ряд вторичных локальных симптомов, включая и четверохолмные. Наступает ремиссия, когда больной считает себя здоровым. В этих случаях прорыв чаще всего не распознается. Он обнаруживается только при вентрикулографии. Наблюдения показывают, что у больных, у которых развился спонтанный прорыв стенки желудочка, в спинномозговой жидкости можно в течение длительного времени обнаруживать небольшой плеоцитоз, возможно, обусловленный некробиотическими изменениями, токсичностью опухолевой ткани и воспалительной реакцией, развившейся в связи с прорывом.

В зависимости от создающихся условий (рост опухоли, развитие реактивно-воспалительных изменений в окружающих тканях) нередко в последующем прекращается функционирование соустья между желудочком и субарахноидальным пространством. Место прорыва осумковывается, организуются субарахноидальные кисты. Наблюдавшийся длительный светлый промежуток вновь сменяется развитием окклюзионных приступов и нарастанием очаговой симптоматики.

Клинические наблюдения показывают, что опухоли шишковидной железы нередко при жизни не распознаются. По литературным данным, процент диагностических ошибок в среднем равен 30. В одних случаях опухоли данной локализации распознаются как супратенториальные, в других — как субтенториальные. В некоторых случаях опухоль шишковидной железы расценивают как воспалительное заболевание. Трудности возникают при решении вопроса об уровне окклюзии и характере процесса, которые в ряде случаев могут быть разрешены путем вентрикулографии, оценка которой, однако, иногда представляет такие же трудности, как и оценка клинических данных. В некоторых случаях уточнению диагноза может способствовать артериография.

Благоприятных результатов после радикального удаления опухолей шишковидной железы в литературе описано мало. Чаще всего больным с опухолями данной локализации производится паллиативная операция Торкильдсена — вентрикулоцистерностомия (создание соустья между задним рогом бокового желудочка и большой цистерной), которая продлевает жизнь больных на несколько лет.

Adblock
detector