Клинические особенности течения опухолей головного мозга у детей
Обращает на себя внимание, что 67 % опухолей головного мозга у детей располагаются по средней линии мозга (червь мозжечка, IV желудочек, ствол, III желудочек, гипофизарный ход, шишковидная железа, четверохолмие). Таким образом, в детском возрасте часто имеет место локализация опухолевого новообразования в тех областях головного мозга, где в течение онтогенеза центральной нервной системы «особенно выражены процессы расщепления, смыкания, отшнурования». Локализация опухоли в области расположения основных ликворных путей желудочковой системы приводит к постепенному нарастанию затруднения ликворотока, что влечет за собой развитие прогрессирующей водянки головного мозга. Необходимо подчеркнуть, что и при любой другой локализации опухоли в головном мозгу у детей, часто и вне расположения ликворных путей, также наблюдается развитие более или менее выраженной вторичной водянки головного мозга. Она развивается не только в результате блокирования ликворных путей опухолевым новообразованием, но, по-видимому, и в результате наличия каких-то токсических факторов, вызывающих гиперсекрецию ликвора, что подтверждается наблюдениями над больными с применением длительного дренажа желудочковой системы.
Когда дети с опухолями головного мозга попадают под наблюдение невропатолога или нейрохирурга, то обычно констатируется значительных размеров водянка головного мозга, по-видимому, длительно существующая и протекавшая без симптомокомплекса, характерного для опухоли головного мозга. Ретроспективно удается установить давние неопределенные жалобы больного, которые можно приписать первым проявлениям опухолевого страдания. Но это обычно устанавливается уже тогда, когда опухолевое заболевание раскрылось с полной достоверностью. На самом деле срок заболевания обычно бывает более длительным, чем это устанавливается анамнестически. Он исчисляется чаще всего годами. При таких опухолях, как краниофарингиомы, холестеатомы, тератомы, пинеаломы, дермоиды, а возможно, и при некоторых формах нейроэктодермальных опухолей, речь идет о врожденной форме этих новообразований. На длительное развитие опухоли мозга у детей указывают размеры водянки головного мозга и характерные изменения в костях черепа и его форме.
Изменения черепа и мозга являются результатом длительно существовавшего повышенного внутричерепного давления. Для детского возраста характерно несоответствие объективных патологических изменений в черепе и мозгу с данными субъективного порядка, с жалобами больного. Значительная продолжительность скрытого периода болезни в детском возрасте, особенно при доброкачественных опухолях, зависит от разных причин: с одной стороны, неясность и неконкретность жалоб больного ребенка, с другой — большая способность детского мозга к компенсации нарушенных мозговых функций, к временному замещению утраченных функций в новых измененных условиях. Объяснение этому можно найти в соответствии с учением И. П. Павлова в наличии взаимосвязанности и взаимообусловленности функций всех отделов центральной нервной системы, особенно у растущего организма, в периоде структурного и функционального формирования головного мозга.
Временная компенсация мозговых функций связана еще и с параллельно идущим увеличением размеров черепа, истончением костей черепа, расхождением швов — явлениями, не сопровождающимися у детей заметными болевыми компонентами. Способность центральной нервной системы детей к относительно легкой компенсации функций ведет к тому, что течение опухолевого заболевания у них обычно проходит волнообразно: то нарастают мозговые явления, то потом они значительно стушевываются или даже полностью исчезают. Ремиттирующий тип течения опухолевого заболевания характерен для детского возраста и нередко затрудняет диагноз между воспалительным и опухолевым заболеванием головного мозга.
Длительность «скрытого» периода связана еще с тем обстоятельством, что диагностика мозгового поражения у детей часто бывает затруднена и нередко смешивается с различными соматическими заболеваниями, особенно с поражением желудочно-кишечного тракта. Происходит же это потому, что под влиянием различных инфекций и интоксикаций, вызвавших соматические расстройства, у детей может быстро наступить угнетение и даже нарушение корковых функций. В то же время опухолевое поражение нередко влечет за собой ряд висцеральных проявлений болезни, которые принимаются за случайное страдание, чаще всего желудочно-кишечного тракта. Дети с наличием опухоли мозга иногда неправильно оперировались по поводу «аппендицита», «язвы желудка», «пилороспазма» и т. д. Это лишний раз подчеркивает определенную частоту висцеральных проявлений мозгового заболевания у детей и требует всегда детального анализа и обоснованной трактовки соматического страдания.
Своеобразные висцеральные проявления мозгового страдания у детей — это нарушение функции сердечно-сосудистой системы. Этот момент имеет место и у взрослых больных с опухолями головного мозга, но у детей он наступает быстро и выявляется особенно резко. Обычно это отмечается в тот период опухолевого заболевания, когда фаза компенсации мозговых явлений начинает сменяться фазой декомпенсации и когда быстро начинают нарастать симптомы повышения внутричерепного давления. Одним из первых грозных признаков декомпенсации функции центральной нервной системы являются сердечно-сосудистые нарушения в виде аритмии, брадикардии, за короткий промежуток времени сменяющиеся тахикардией, иногда с быстрыми колебаниями кровяного давления то в сторону его повышения, то понижения. Отмечались также изменения на электрокардиограмме в виде констатации синусной аритмии и снижения зубца Т в I, II и IV отведениях. При капилляроскопии выявлялось увеличение числа капилляров с замедлением тока крови в них. Все эти явления очень легко и быстро снимались после вентрикулярной пункции или наложения длительного дренажа желудочковой системы. Следовательно, достаточно устранить повышенное внутричерепное давление для того, чтобы восстановить нормальную функцию сердечно-сосудистой системы. Это свидетельствует о значительной лабильности центральной нервной системы у детей при опухолевом ее поражении и лишний раз подчеркивает общее положение, что опухоль мозга не только местное заболевание, но по существу своему является страданием всего организма.
Проявление опухолевого заболевания у детей нередко протекает своеобразно в зависимости от периода детства, точнее в зависимости от преобладания в каждый данный момент функции тех или других эндокринных желез. Определенные гормональные проявления в растущем организме могут быть выражением нормальных физиологических отправлений, но могут быть результатом и наступающей патологии в функциях головного мозга. Гормональная система человеческого организма, особенно в детском возрасте, является одним из основных регуляторов обмена веществ и фактором, способствующим росту и развитию как отдельных тканей и органов, так и всего организма в целом. Гормональные и церебральные влияния на растущий организм тесно связаны и переплетаются друг с другом. Протекающие в организме обычные колебания обмена веществ не могут не изменять течение последнего и в самой мозговой ткани. При наличии же в головном мозгу опухоли со вторичным реактивным отеком возникшие в организме эндокринные перестройки будут либо усиливать, либо, наоборот, уменьшать явления отека мозга. Таким путем могут нарушаться существовавшие до этого времени компенсации функций головного мозга, что способствует клиническому выявлению опухолевого новообразования в мозгу. Иногда же, например в младшем школьном возрасте, те же гормональные факторы могут вызвать и обратное действие временно исчезнут гипертензионные явления и улучшится общее состояние. Это связано с тем, что усилившаяся в данном возрасте функция щитовидной железы вызывает более интенсивный обмен веществ в организме, что может привести к временному исчезновению отека мозга.
Длительное повышение внутричерепного давления при опухоли мозга, постепенно, но неуклонно нарастающее, вызывает у детей ряд характерных нарушений психики. Если при так называемой первичной водянке головного мозга у детей обнаруживаются явления растормаживания, то при наличии вторичной водянки головного мозга, связанной с опухолевым его поражением мы, как правило, имеем резко выраженные процессы торможения высшей нервной деятельности. Особенно значительно это торможение проявляется при возникновении острого гипертензионного мозгового синдрома. Тогда все корковые функции резко угнетены, дети малоактивны, вялы, сонливы, неохотно отвечают на вопросы; маленькие дети не проявляют никакого интереса к играм. В ответах детей относительно редки оформленные жалобы. При изучении поведения больного ребенка, несомненно, видно, что он страдает от головной боли, однако прямых жалоб на это не всегда удается добиться: он редко плачет, негативен или безразличен к расспросам. Такая общая заторможенность и скованность волевых импульсов характерны для опухолей головного мозга у детей.
У детей мы находим характерные изменения при рентгенологическом исследовании черепа и мозга. Это вполне понятно ввиду незаконченного формирования черепа и в связи с этим быстрой ответной реакции на всякую патологию, разыгрывающуюся в его полости.
При исследовании ликворной системы у детей с опухолями мозга также обнаруживается ряд изменений. Это понятно, так как опухолевое заболевание у детей постоянно сопровождается явлениями водянки мозга с характерными для нее изменениями состава ликвора.