Спастическая диплегия

Спастическая диплегия (синдром Литтля). Болезнь описал английский акушер Littl. Наиболее часто она возникает при родовой травме, но может быть следствием и внутриутробного поражения. В первые месяцы жизни ребенка спастические параличи выражены в ногах и руках, но в дальнейшем движения в руках восстанавливаются значительно лучше и преобладают параличи ног. Выделяют параплегический и тетраплегический варианты спастической диплегии. Известны переходные формы, когда поражены обе ноги и одна рука. Для всех вариантов синдрома характерны преобладание поражения ног и резкое повышение тонуса мышц, также значительно более выраженное в ногах. Повышение мышечного тонуса особенно выражено в приводящих и разгибательных мышцах. Вследствие этого ноги разогнуты во всех суставах и приведены одна к другой, иногда перекрещены, стопы разогнуты. Малая подвижность свободно лежащего ребенка, отсутствие движений в ногах, затруднение при попытке раздвинуть ноги обычно заставляют мать обратиться к врачу уже в первые недели или месяцы жизни ребенка. При обследовании обнаруживается также повышение тонуса в руках, которые приведены к туловищу и слегка согнуты в локтях, кисти, а часто и пальцы согнуты, реже разогнуты. Отмечается различной степени ограничение движений в плечевых, меньше в локтевых суставах. Движения в кистях и пальцах сохранены лучше, чем в проксимальных отделах. Эта особенность распределения параличей отличает спастическую диплегию от гемиплегии, при которой всегда больше страдают дистальные отделы руки. Резкое и неравномерное повышение мышечного тонуса приводит к деформациям и контрактурам, наиболее часто и грубо деформируются стопы.

Сухожильные и надкостничные рефлексы на ногах и руках повышены, вызываются клонусы стоп и коленных чашечек. Патологические рефлексы разгибательной и сгибательной групп вызываются с обеих сторон. Следует учитывать, что контрактуры и деформации могут мешать вызыванию сухожильных рефлексов. У многих больных удается вызвать перекрестный аддукторный рефлекс и рефлекс обхватывания Моро, который в норме исчезает к 6-месячному возрасту. Иногда брюшные рефлексы не удается вызвать вследствие резкого тонического напряжения брюшных мышц. У тяжелобольных отмечаются рефлексы орального автоматизма (сосательный, хоботковый и др.).

Чувствительность и функция тазовых органов, как правило, не страдают. Весьма характерно сочетание параличей с синкинезиями и гиперкинезами, чаще всего атетозного или хореоатетозного типа. Гиперкинезы возникают тогда, когда появляются первые, ограниченные по объему и силе движения; при полных параличах они отсутствуют. Гиперкинезы больше выражены в руках, особенно в их дистальных отделах, в мимической мускулатуре и меньше в ногах. Атетозный гиперкинез преобладает в мышцах лица, кистях и пальцах, а хореический — в проксимальных отделах конечностей. В состоянии душевного и физического покоя гиперкинезы уменьшаются, во сне исчезают, при всяких раздражениях усиливаются.

Выражены недоразвитие конечностей, особенно ног, атрофия мышц, остеопороз. Исследование электровозбудимости даже в резко атрофированных мышцах обнаруживает некоторое количественное снижение ее, но без реакции перерождения. Некоторые мышцы и мышечные группы могут быть гипертрофированными.

Изменения формы и величины черепа (микроцефалия, гидроцефалия, скошенный лоб, уплощенный затылок, сдавленность висков и др.) отмечаются у многих больных. Степень психических нарушений различна, у некоторых больных интеллект сохранен.

Позднее развитие и нарушение речи наблюдаются у большинства больных. Речевые расстройства могут быть обусловлены интеллектуальной недостаточностью (вернее, быть проявлением этой психической неполноценности) или зависеть от нарушений в мышцах, участвующих в речи. Наиболее частым является сочетание влияния указанных факторов. Наблюдаются различной степени дизартрические расстройства: от некоторой нечеткости в произношении отдельных звуков до полной анартрии и афонии и невозможности устной речи. Спазмы и гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры также могут значительно нарушать устную речь, которая становится толчкообразной, заикающейся, смазанной. В первые дни после рождения у детей со спастической диплегией часто бывают общие судорожные припадки. В дальнейшем могут быть большие эпилептические припадки, малые типа petitmal и др. Прогноз значительно ухудшается при развитии эпилептических припадков, но следует отметить, что при спастической диплегии они встречаются реже, чем при других формах детских церебральных параличей.