Симптоматология врожденной гидроцефалии

Для врожденной гидроцефалии характерны увеличение размеров черепа и изменение его формы. Увеличение головы имеется уже при рождении и часто служит причиной тяжелых родов, во время которых большинство таких детей погибает. Окружность головы новорожденного вместо 34 см (в норме) может достигать 50—70 и даже 100 см В тех случаях, когда при врожденной гидроцефалии размеры черепа при рождении относительно нормальны, они быстро увеличиваются в первые месяцы жизни, особенно сагиттальный, вследствие чего голова приобретает долихоцефалическую форму. Но голова может иметь брахицефалическую форму, становясь все более шарообразной. Лобные и теменные бугры при гидроцефалии резко выдаются, лоб может значительно выступать над лицом. Турецкое седло деформировано, черепные кости истончены, иногда прозрачны. Роднички резко увеличены, выбухают, напряжены и не пульсируют. Черепные швы расширены. В случаях резко выраженной врожденной гидроцефалии, когда по существу имеется гидроэнцефалия, прижизненный диагноз ставится с помощью метода трансиллюминации или диафаноскопии: в затемненном помещении в лучах 100-ватной лампы рассматривают головку ребенка, которая просвечивается. Этот старый, более 200 лет назад предложенный метод благодаря своей простоте и доступности находит все большее применение в клинике. Очень характерно изменение глазниц: верхняя их стенка отдавлена книзу, глаза широко расставлены и экзофтальмированы. Корень носа широкий, вдавлен, ноздри направлены вперед и даже вверх. Взгляд ребенка из-за особенностей в строении глазниц направлен вниз, верхнее веко не прикрывает всей склеры, нижнее веко закрывает часть радужки. Черепные кости истончены, иногда очень резко, и при нажиме пальцем могут продавливаться. Истончение костей черепа приводит к тому, что при аускультации прослушиваются громкие сосудистые шумы. Венозная сеть резко расширена, особенно у переносицы, на висках и в области лба, иногда на шее и верхней части груди. Когда ребенок кричит или плачет, венозная сеть набухает. Увеличенный в размерах и деформированный череп резко диссонирует с маленьким, треугольной формы лицом. Основание треугольника направлено вверх, вершина (подбородок) вниз. Изможденное лицо покрыто бледной тонкой кожей. Волосы на голове редкие. У отдельных больных гидроцефалия сочетается с микроцефалией. В таких случаях головка не увеличена, а уменьшена в размерах. Зубы прорезываются с запозданием, но общее физическое развитие может значительно не страдать.

Помимо гидроцефалии, нередко имеются разнообразные аномалии и пороки развития — spinabifida (незаращение дужек) различных позвонков, гидромиелия, сирингомиелия, альбинизм, нанизм,преждевременное половое развитие, адипозо-генитальная дистрофия и др. Spinabifida относится к частым вариантам дистрофических расстройств, наступающих в ранней фазе внутриутробного развития (на 3—6-й неделе эмбриогенеза) вследствие неполного смыкания краев медуллярного желобка.

Спинномозговые грыжи с наличием myelocele или  tyeloschisis в большинстве случаев сочетаются с гидроцефалией. В этом отношении интересны данные Lerber, который при вентрикулографии в первые месяцы жизни детей со спинномозговой грыжей в поясничной области обнаружил гидроцефалию у 89%, а при другой локализации грыжи — у 63% детей. Автор обращает внимание на то, что при нижней параплегии гидроцефалия наблюдалась почти постоянно (93%), а при спинальной грыже без параплегии — в 60% случаев. Сочетание спинномозговых грыж с гидроцефалией объясняют тем, что грыжи часто сочетаются с уродством Арнольда—Чиари. Это уродство является дефектом развития ствола мозга. Мозжечок уменьшен в размерах, недоразвит, разделение его на дольки недостаточно. Червь мозжечка и продолговатый мозг, который удлинен, опускаются ниже foramenoccipitalis и вклиниваются в него. На рентгенограммах черепа отмечаются уменьшение размеров задней черепной ямки и расширение большого затылочного отверстия. Измененные в размерах и строении продолговатый мозг и мозжечок в области большого затылочного отверстия окружены кольцом плотной фиброзной ткани, которая сращена с мягкими и твердой мозговыми оболочками и блокирует субарахноидальное пространство. Вопрос о патогенезе уродства Арнольда—Чиари весьма сложен.

Неврологическая симптоматика врожденной гидроцефалии весьма полиморфна. На первый план выступают двигательные расстройства и нарушение психики: спастические параличи и парезы, чаще нижние параплегии, реже гемиплегии с повышенным тонусом мышц, повышенными сухожильными рефлексами, клонусами стоп и коленных чашек, реже клонусами кисти, патологическими рефлексами разгибательной и сгибательной групп. Симптом Бабинского — ранний признак пирамидного поражения — вызывается почти постоянно. Следует только учитывать, что у детей первого года жизни симптом Бабинского является не патологическим, а физиологическим. Симптомы пирамидного поражения, как правило, сочетаются с мозжечковой атаксией и дрожанием. Поражения пирамидных систем или  их врожденная недостаточность лежит в основе позднего и

неполноценного развития двигательных функций. Больные весьма поздно начинают держать голову, сидеть, стоять, ходить. У наиболее тяжело больных эти функции невозможны. Когда дети, хотя с большим запозданием, начинают ходить, тяжелая голова свисает, туловище сгорблено, руки вяло опущены вдоль туловища, походка спастико-атактическая. Частым симптомом при гидроцефалии является сходящееся, реже расходящееся, косоглазие, возникающее вследствие поражения отводящего или глазодвигательного нервов. У многих больных выражен нистагм, зрачковые расстройства, застойные соски зрительных нервов или их атрофия (первичная или вторичная). Спинномозговая жидкость прозрачна, бесцветна, вытекает под значительно повышенным давлением. У большинства больных гидроцефалией в спинномозговой жидкости уменьшено содержание белка и клеток. Реакция Вассермана часто отрицательна даже у больных водянкой сифилитической этиологии. У некоторых больных наблюдается самопроизвольное истечение жидкости через нос, реже через роднички и черепные швы. В разной степени запаздывает развитие речи, в некоторых тяжелых случаях дети так и не начинают говорить. Степень нарушений умственного развития весьма различна — от незначительной отсталости до глубокой дебильности и идиотии. при относительно высоком уровне психического развития отмечаются особенности, характерные для детей, страдающих гидроцефалией: словоохотливость, резонерство, склонность к поверхностному юмору, плоским остротам и шуткам, неуместное пользование громкими, красивыми фразами. За этим скрывается пустота, механическое неосмысленное повторение легко запоминающихся фраз. Действия, как и речь, лишены инициативы, автоматизированы.

Механическая память у гидроцефалов хорошо развита. Даже совершенно дебильные гидроцефалы часто легко запоминают и охотно повторяют трудные слова и сложные фразы, совершенно не понимая их смысла. Аффективная сфера у больных гидроцефалией притуплена, внушаемость повышена. Настроение неустойчивое, часто неадекватно приподнятое, эйфорическое. На фоне благополучного настроения без особых поводов могут развиться приступы гнева, агрессии, общего психомоторного возбуждения. Нет параллелизма между увеличением черепа и нарушением психических функций.