Патологическая анатомия и патогенез ревматического энцефалита

Изменения в мозге макроскопически заметны мало. Микроскопически обнаруживаются дегенеративно-токсические и, реже, воспалительные изменения, преимущественно в подкорковых узлах и верхних мозжечковых ножках. Больше всего страдают мелкие клетки чечевичного ядра. В подкорковых узлах отмечаются утолщение и гиалиноз стенок сосудов, иногда капиллярные эмболии, редко эмболии больших сосудов. при малой хорее процесс имеет распространенный характер, не ограничиваясь поражением подкорковых образований.

Поражаются преимущественно два больших отдела:

кора мозга, зрительные бугры, стриатум;
мозжечок, красные ядра, стриатум.

Электрофизиологические исследования подтверждают диффузность и распространенность церебрального поражения при малой хорее. Поражение стриатум является важнейшим, по-видимому, необходимым звеном этого распространенного процесса.

Новые анатомо-физиологические данные о ретикулярной формации позволяют более углубленно понимать взаимосвязь коры головного мозга, подкорковых, мозжечковых и ретикулярных систем, которая обеспечивается распространением импульсов по кольцевым орбитам и наличием обратной связи. Л. С. Гиттик полагает, что «при оценке нейродинамических изменений у больных хореей необходимо учитывать нарушение как вертикально организованных механизмов моторики, так и сложных циклических взаимодействий коры и подкорково-стволовых образований. Именно наличие кольцевых нейронных связей объясняет тот факт, что при «чисто» стриарных, таламических или мозжечковых находках топоморфологнческие особенности патологического процесса не приводят к существенным изменениям клинической хореи».

По данным П. Мари и К. Н. Третьякова, существуют два патологоанатомических варианта малой хореи — воспалительный и токсический. Последний они считали наиболее частым и типичным. К. П. Третьяков возвращался к этому вопросу в 1948 г. и рассматривал изменения при малой хорее как результат острого осмо-онкотического отека вещества мозга. На большом материале (11 летальных случаев малой хореи с весьма острым течением) Levy подробно изучил патологическую анатомию малой хореи. Он отмечал, что в основном поражаются мелкие клетки неостриатума, но и в коре отмечены единичные выпадения клеток в зернистом слое и разрастание глии. Большие изменения претерпевают клетки в черном веществе Земмеринга и люисовом теле. Участвуют в процессе и клетки Пуркинье мозжечка. Отмечаются фрагментация и зернистость ядер, уменьшение в них хроматина, амебоидное изменение глиозных клеток. При более длительном течении болезни на первый план выступают изменения в сосудах, а поражение клеток выражено меньше и отсутствует реакция глии.

К. Ф. Канарейкин в 3 случаях хореи обнаружил в сердце типичные ашоф-талалаевские гранулемы, а в мозге, преимущественно в striatum, васкулиты с гомогенизацией стенок, потерей структурности артерий, меньше вен. Автор отметил фибриноидное набухание стенок сосудов, превращение их в гомогенную, плохо окрашивающуюся субстанцию, сужение просвета сосудов. Дегенеративные изменения в нервных клетках больше выражены в striatum и коре мозга. Весьма убедительно заключение автора, что «при ревматической хорее мезенхимо-сосудистые изменения аллергического характера выходят за пределы сердца и локализуются в мозге». В аспекте наших представлений о ревматических поражениях мозга большое значение имеет указание крупнейшего знатока патоморфологии ревматизма В. Т. Талалаева на то, что при нехореических формах ревматизма нет принципиальных отличий от изменений при малой хорее.

Развитию малой хореи обычно предшествует ангина, ревматическая атака с поражением сердца, значительно реже суставов. Хорея может развиться в межприступной фазе ревматизма или при латентно текущем процессе, а также быть первым клиническим проявлением ревматизма. Предшествующий грипп, реже другое инфекционное заболевание могут иметь лишь значение провоцирующего фактора. Хореей заболевают преимущественно в возрасте 5—15 лет, значительно чаще девочки. В 15—25- летнем возрасте болеют почти исключительно женщины. Чаще заболевают астеничные, хрупкие, анемичные субъекты с повышенной возбудимостью. Случаи хореи встречаются преимущественно в холодное время года, т. е. в период наибольшего распространения ревматической инфекции, ангин, гриппа. Малая хорея является формой ревматического поражения нервной системы и вопросы этиологии и патогенеза решаются в том же аспекте, что и при ревматизме. Несомненно значение стрептококковой инфекции как пускового механизма с развитием в дальнейшем неспецифических механизмов аллергии и аутоагрессии. Конституциональные особенности нервной системы ребенка, возрастные особенности строения различных отделов мозга лежат в основе того, что малой хореей заболевают чаще всего дети. Адаптационная система гипоталамус — гипофиз — надпочечник, в той или иной степени включающаяся в реализацию любого патологического процесса, несомненно участвует в формировании и развитии ревматизма в целом и малой хореи в частности. Комплексное исследование малой хореи различными параклиническими методами позволяет сделать вывод, что «в формировании патологической реактивности организма при малой хорее значительную патогенетическую роль играет поражение адаптационной системы гипоталамус — гипофиз — надпочечник». Автор обнаружил дисфункцию системы гипоталамус — гипофиз — надпочечник с понижением функциональных адрено-кортикальных резервов. Иногда наблюдаются групповые заболевания хореей в школах и интернатах, что связано с действительным заболеванием хореей одного ребенка и подражанием ему, к которому склонны невропатические дети. Изоляция больного от подражавших ему товарищей быстро приводит к прекращению у них гиперкинезов.