Опухоли мозжечка у детей

Опухоли, расположенные в мозжечке, обычно рано вызывают общемозговые и очаговые симптомы. У большинства больных общемозговые симптомы являются первыми, очаговые симптомы также развиваются рано и, как правило, бывают четко выражены. При опухолях червя очаговая симптоматика выявляется раньше, чем при опухолях полушарий мозжечка. К мозжечковым симптомам относятся атаксия, атония, асинергия, адиодохокинез, дисметрия. При локализации в черве выражена статическая, а при поражении полушария — локомоторная атаксия. Прежде всего отмечают нарушение походки, которое при опухоли червя особенно выражено. Походка становится «пьяной», больной пошатывается в обе стороны. При поражении червя дети часто падают назад, опрокидываются на спину.

Симптом Ромберга положителен, часто резко, до невозможности стоять, с падением назад (чаще, если поражен червь) или в сторону (при поражении полушария). При выраженной и нарастающей атаксии больной перестает не только ходить, но и стоять (даже если ноги расставлены в стороны), сидеть и держать голову. В отличие от спинальной атаксии мозжечковая плохо корригируется зрением. При опухолях мозжечка, особенно при локализации в области червя, отмечается снижение мышечного тонуса — гипотония и даже атония. При локализации в полушарии мозжечка мышечная гипотония больше выражена на стороне поражения. Асинергия проявляется отставанием туловища при ходьбе, отсутствием синергичного сгибания в коленных суставах при наклоне туловища назад, поднятием ног при вставании из лежачего положения (выше поднимается нога на стороне поражения) и др. Нарушение координации движений выявляется при мозжечковых пробах (промахивание при пальце-носовой и пяточно-коленной пробах, замедленные, неловкие движения при диадохокинезе с отставанием на стороне соответствующей локализации опухоли). При активных движениях, особенно в конце, появляется интенционное дрожание. Речь спотыкающаяся, растянутая, неравномерно модулированная. Спонтанный нистагм, большей частью в обе стороны, является почти постоянным симптомом опухоли мозжечка. Фиксированное положение головы преимущественно в сторону, противоположную опухоли, наблюдается довольно часто. Имеются данные о том, что при опухолях, затрудняющих сообщение между III и IV желудочком, наблюдается вынужденное отклонение головы назад, ибо такая поза облегчает сообщение через сильвиев водопровод, а опухоли, которые ведут к разобщению IV желудочка и мозжечковой цистерны, могут вызвать отклонение головы вперед. Значительно чаще можно отметить, что при опухоли полушария ребенок лежит на стороне поражения, т. е. выбирает то положение, при котором уменьшаются боли (когда он лежит на стороне опухоли, давление ее на окружающие ткани наименьшее).

Из симптомов на расстоянии часто наблюдаются поражения черепно- мозговых нервов (V, VI, VII, VIII), двусторонние или односторонние пирамидные знаки. Последние вызываются давлением или смещением основания варолиева моста. Очень частым симптомом опухоли задней черепной ямки является снижение или отсутствие корнеального рефлекса. В ранней фазе болезни часто имеется асимметрия корнеальных рефлексов со снижением (отсутствием) на стороне опухоли. В дальнейшем корнеальные рефлексы снижаются и исчезают с обеих сторон. Довольно часто отсутствуют сухожильные рефлексы, что можно объяснить угнетающим влиянием повышенного внутричерепного давления на рефлекторную дугу.

Головокружения раньше и чаще появляются при опухолях червя. При этой локализации нередко возникают приступы окклюзии с резкой головной болью, головокружением, рвотой, тоническими судорогами и децеребрационной ригидностью, нарушением функции дыхательного и сосудодвигательного центров. Мозжечковые тонические припадки (cerebellarfits) у детей наблюдаются значительно чаще, чем у взрослых. При опухолях полушария мозжечка такие приступы бывают реже, когда опухоль достигает больших размеров и вызывает смещение ствола.

Для опухолей червя мозжечка и особенно IV желудочка характерен симптом Брунса — внезапное, особенно при резких поворотах головы, головокружение и падение больного, которое иногда сопровождается сильной головной болью, рвотой и затемнением сознания. У одного нашего больного, когда он запрокидывал голову, чтобы снять пальто с высокой вешалки, наступал симптом Брунса. Общемозговые симптомы при опухолях мозжечка появляются рано и резко выражены. На обзорных рентгенограммах черепа выражены гидроцефально-гипертензионные явления. И. С. Бабчин описал структурные изменения заднего края большого затылочного отверстия и гребешка затылочной кости, больше выраженное на стороне опухоли. Головные боли появляются рано, нарастают по частоте и интенсивности, локализуются обычно в области затылка, иногда в области лба; иногда распространяются на шею и верхнюю часть спины. Застойные соски зрительных нервов возникают рано, выражены с обеих сторон, усиливаются, сопровождаются кровоизлияниями.

При всей многочисленности и выраженности общемозговых и очаговых симптомов опухолей мозжечка наблюдаются опухоли, длительно протекающие малосимптомно. У таких больных симптоматика опухоли нарастает бурно. В течение короткого срока (иногда несколько дней) возникают тяжелая клиническая картина и необходимость нейрохирургического вмешательства по жизненным показаниям.

Опухоли мосто-мозжечкового угла в детском возрасте встречаются крайне редко.