Лейкоэнцефалит и панэнцефалит — часть 1

Демиелинизирующие заболевания нервной системы являются сборной группой, которая объединяется па основе общих патогенетических механизмов инфекционно-аллергических процессов и сходных морфологических изменений. В эту группу включаются острые процессы — вторичные, так называемые параинфекционные и вакцинальные энцефалиты, полирадикулоневриты, энцефаломиелополирадикулоневриты, описанные в соответствующих главах данного руководства. К демиелинизирующим заболеваниям относятся также хронические, прогредиентно текущие формы — лейкоэнцефалиты (подострые прогрессирующие панэнцефалиты) и рассеянный склероз (sclerosisdisseminata).

На протяжении ряда лет бельгийский невролог vanBogaert подробно изучал вопросы клиники, течения, патоморфологии и этиологии хронически прогрессирующей формы энцефалита со смертельным исходом, получившей название подострого склерозирующего лейкоэнцефалита ван Богарта. Аналогичное заболевание описано тоже в 1939 г. Petteи Duringпод названием «узелковый панэнцефалит». В 40-х годах Davsonописал инклюзионный энцефалит, при котором в ганглиозных клетках мозговой коры найдены гомогенные суданофильные внутриядерные включения, близкие к включениям, найденным при энцефалитах, вызываемых вирусом herpessymplex. Клинически энцефалиты Даусона, Петте — Дюринга и ван Богарта сходны и многими авторами отождествляются.

В 50-х годах появилось описание формы, близкой к лейкоэнцефалиту Ван Богарта, — хронический, прогрессирующий гиперкинетический энцефалит.

В настоящее время ряд авторов сближают с группой лейкоэнцефалитов описанный в 1912 г. Schilder периаксиальный энцефалит, известный в литературе под разными названиями — leucoencephalopatiadiffusaencephalitisperiaxialisdiffusa, encephaloleucopatiascleroticansprogressiva и др. На основе патоморфологических изменений (обширные очаги демиелинизации в белом веществе полушарий большого мозга и мозжечка и разрастание глии) Strumpel предложил название «диффузный склероз мозга».

С. Н. Савенко подчеркивает сборный характер понятия «диффузный склероз», которому не соответствует ни одна строго очерченная клиническая картина. Очень важно указание С. Н. Савенко, что диффузный склероз в ряде случаев сближается с атипичными случаями рассеянного склероза.

Bielschowsky выделил три формы диффузного склероза: бластоматозную, дегенеративную, воспалительную.

С группой лейкоэнцефалитов по клиническому течению, особенностям морфологической картины и патогенетическим механизмам сближается третья, воспалительная форма диффузного склероза (периаксиаль- ный энцефалит Шильдера). Вместе с тем огромный теоретический интерес представляет близость воспалительных форм диффузного склероза, особенно в аспекте инфекционно-аллергического аутоиммунного патогенеза их с генетически обусловленными, наследственно-дегенеративными вариантами того же заболевания.

Веским доказательством инфекционной природы периакспального, диффузного склероза Шильдера являются обнаруженные в части наблюдений вокругсосудистые воспалительные инфильтраты. Описаны отдельные случаи молниеносного (12—15 дней) течения периаксиального энцефалита со смертельным исходом. Такая быстрота течения может быть ^свойственна только острому воспалительному процессу.

В последние годы приводятся многочисленные описания так называемых атипичных, переходных, неклассифицируемых форм лейкоэнцефалитов. Они отличаются полиморфными клиническими симптомами. Иногда очаговая симптоматика имеет монофокальный или множественный, но ограниченный, а не диффузный характер.

Течение не всегда непрерывное. Описаны случаи с остановкой процесса, а также с ремиссиями различной (до нескольких лет) продолжительности. С лейкоэнцефалитами типа ван Богарта, Даусона, Петте—Дюринга, периаксиальным энцефалитом Шильдера эти формы сближают хроническое течение, постепенное развитие интеллектуального дефекта и эмоциональных нарушений, демиелинизирующпй процесс в белом веществе полушарий и ствола мозга.

Выделение различных клинических форм лейкоэнцефалптов (40— 50-е годы) в последнее время сменяется тенденцией объединения их в единую группу с различными клиническими вариантами. Общность усматривается в едином характере демиелинизирующего процесса с прогрессирующим течением. Г. Б. Абрамович подчеркивает правомерность объединения лейкоэнцефалптов, хотя многие частные вопросы проблемы демиелинизирующих заболеваний остаются дискутабельными.

Морфологические изменения для всей группы лейкоэнцефалитов однотипны: демиелинизация, фрагментирование и полный распад миелина с образованием отдельных капель нейтрального жира. Демиелинизация в отдельных случаях носит гнездный характер, чаще выражена диффузно. Поражаются симметрично главным образом субкортикальные отделы больших полушарий — затылочные, лобно-теменные, меньше височные отделы. Распад миелина захватывает также проекционные, преимущественно эфферентные пути в стволе, лобно-мозжечковые, лобноподкорковые связи. При периаксиальном энцефалите Шильдера лобарно, симметрично поражено белое вещество обеих затылочных долей (пучки Грациоле).

М. Б. Цукер, Р. В. Громова, И. 3. Мизикова приводят описание мозга больного, погибшего от периаксиального энцефалита Шильдера. Резко выраженная лобарная демиелинизацпя теменно-затылочных отделов обоих полушарий сочеталась с типичными для рассеянного склероза гнездными бляшками демиелинизации в области варолиева моста. Эти данные представляют особый интерес в аспекте патогенетической близости рассеянного склероза и панэнцефалитов, а также выделения переходных между ними форм. Вокруг очагов распада миелина, а иногда некроза нервных волокон развиваются специфические розетки из микроглиальных элементов, олигодендроглии, астроцитов. Возникают макрофаги, зернистые шары, нагруженные продуктами миелинового распада. Диффузное разрастание волокнистой глии приводит к уплотнению и сморщиванию мозгового вещества. В отдельных случаях мозг при разрезе имеет плотную хрящевидную консистенцию.

В трактовке морфологических изменений при панэнцефалитах нет единого мнения. Одни авторы сущность процесса сводят к нарушениям метаболизма и функций олигодендроглии, дизэмбриогенетического характера и рассматривают демиелпнизацию как вторичный процесс. Другие первичным считают процесс демиелинизации, а глиальную реакцию рассматривают как ответную.

Ганглиозные клетки мозговой коры, подкорковых узлов, зрительного бугра, в меньшей степени нижнестволовых отделов страдают по типу некробиоза. Наблюдается гибель ядра клетки, кариоцитолиз, обеднение клеток протоплазмой, фрагментация отростков, вакуолизация, появление клеток-теней.

Внутриядерные гомогенные включения, которые описал Davson, встречаются при всех формах лейкоэнцефалитов на определенной стадии деструктивного процесса. Установлена гистохимическая структура внутриядерных включений. Это белковые комплексы, накопление промежуточных продуктов нарушенного клеточного метаболизма. при появлении внутриядерных включений ядро и сама клетка погибают.

Воспалительные изменения являются облигатными для лейкоэнцефалитов. Они выражаются в перивенозной инфильтрации сосудов разного калибра лимфоцитами и плазматическими клетками. Инфильтраты локализуются в белом веществе и почти отсутствуют в поверхностных слоях коры. Они обильно представлены в сосудах мозговых оболочек. Лимфоидно-плазматический состав инфильтратов отражает сдвиги тканевой иммунологической реактивности в мозге, так как известно, что лимфоциты и тучные клетки ответственны за выработку тканевых антител. Термин «лейкоэнцефалиты», предложенный вначале и широко распространенный в литературе, отражает преимущественно поражение нервных волокон в белом веществе мозга.

В настоящее время ряд авторов предлагают заменить это название на «подострый прогрессирующий пан- энцефалит», поскольку морфологический процесс очень диффузен, не только захватывает белое вещество, но и вызывает дистрофические изменения нервных клеток. Воспалительные изменения широко охватывают все отделы головного мозга и его оболочек, демиелинизации сочетается с гибелью осевых цилиндров. Можно признать такое название наиболее удачным, отражающим сущность заболевания.

Оценивая характер гистологических изменений при демиелинизирующих заболеваниях, Ю. М. Жаботинский подчеркивает, что демиелинизирующий и воспалительные процессы являются в известной степени самостоятельными иммунопатологическими реакциями. Первая протекает по типу реакции антиген — антитело, а вторая носит характер реакции замедленного типа.

Клинические проявления заболевания полиморфны. Постоянно отмечается сочетание психических нарушений, очаговых неврологических симптомов и эпилептических припадков.

В подавляющем большинстве случаев заболевание начинается вяло, постепенно, малозаметно, иногда после повторных коротких эпизодов неясных лихорадочных состояний, у большинства больных с неспецифичных, астенических проявлений. Дети становятся вялыми, утомляемыми, раздражительными. Рано можно отметить и более грубые изменения личности: инертность, равнодушие к окружающему. Раздражительность сочетается с нестойкостью аффекта, большой лабильностью настроения. Появляются равнодушие, потеря симпатии к близким, нарушаются чувство критики, высшая психическая переработка — чувство дистанции, долга, товарищества, такта. Могут растормаживаться в какой-то степени влечения (жадность, собственничество, стремление к обжорству). Ранними психическими нарушениями являются локальные корковые нарушения, связанные с патологией теменной, теменно-височно-затылочной, лобной коры. Возникает нарушение письма, счета, чтения, пространственной ориентировки, нарушения схемы тела. Очень часто наблюдаются апрактические расстройства, в результате чего изменяются навыки самообслуживания, ориентировка в пространстве. Могут возникать эпизодические или периодические психопатологические симптомы, которые создают шизофреноподобный фон (зрительные, слуховые, чаще устрашающего содержания галлюцинации, приступы аффективных взрывов, психомоторного возбуждения, со страхом и агрессией). Вместе с тем развиваются астения, нарушение ориентировки, растерянность, безличность, локальные корковые нарушения. Отсутствие аутичности свидетельствует о том, что это не шизофрения, а органический синдром по существу своеобразно начинающейся деменции с шизофреноподобными проявлениями органической природы. Наконец, появляющиеся органические неврологические симптомы и припадки полностью убеждают врача в органической природе заболевания.