Лечение спинальной амиотрофии Верднига-Гофмана

Лечебные мероприятия как при первичных, так и при вторичных мышечных атрофиях однотипны. Клинические наблюдения показывают, что в детском возрасте эти заболевания протекают наиболее неблагоприятно, быстро приводя к инвалидизации. Чем раньше начата активная терапия, тем больше шансов добиться стабилизации процесса, задержать его дальнейшее нарастание.

За последние десятилетия в этом вопросе наметился некоторый сдвиг. Разрабатываются различные комбинации препаратов, воздействующих на патогенетические механизмы болезни. Кроме воздействия на обмен, особенно белковый, терапевтические мероприятия должны быть направлены на нормализацию вегетативной иннервации и нервно-мышечной проводимости.

Наиболее разнообразна терапия для восстановления нарушений обмена. Среди препаратов следует выделить соли аденозинтрифосфорной кислоты, альфатокоферол, препараты кальция, различные аминокислоты, анаболические гормоны.

Наши наблюдения дают основание считать, что на первое место в этой группе препаратов следует выдвинуть сочетания анаболических гормонов с аминокислотами. Среди анаболических гормонов наиболее активны неробол (внутрь) и ретаболил или нераболил (внутримышечно). При далеко зашедших проявлениях болезни заметно преимущество внутримышечного введения препарата. Инъекции ретаболила наиболее целесообразно сочетать с приемом внутрь метионина (незаменимой аминокислотой, активно участвующей в синтезе креатина и адреналина). На фоне приема метионина ретаболил улучшает синтез белка и снижает выделение кальция с мочой. В то же время активируется, очевидно, и влияние метионина, который благодаря свободной метильной группе воздействует на другие аминокислоты и нормализует их обмен. Проверка содержания аминокислот в моче показывает снижение в процессе лечения мегионином гипераминоацидурии, совпадающее с клиническим улучшением.

Кроме метионина, положительный результат у больных миопатией получен при внутривенном введении препарата «лейцин», состоящего из различных незаменимых аминокислот (лейцин, глицин, глютаминовая кислота) в сочетании с глюкозой, сорбозой и хлористым натрием.

В сочетании с аминокислотами и анаболическими гормонами применяют АТФ и витамин Е в инъекциях, показано включение в терапию кокарбоксилазы.

Витамин Е внутрь, глютаминовая кислота, глюконат кальция рекомендуют применять поддерживающими курсами.

Для нормализации вегетативной иннервации применяют отечественный алкалоид пахикарпин. Пахикарппн в сочетании с витамином Е и глюконатом кальция, особенно в ранних стадиях болезни, способствует стабилизации процесса до 3—6 месяцев, а иногда и более. У больных с далеко зашедшими изменениями пахикарпин дает некоторый эффект лишь при сочетании с аминокислотами и аденозинтрифосфорной кислотой.

Известно, что введение препаратов, улучшающих нервно-мышечную проводимость, временно повышает силу ослабленной мышцы. Для закрепления этого результата необходимо улучшать питание мышцы, что может быть достигнуто только препаратами, воздействующими на обмен. В связи с этим антихолинэстеразные препараты целесообразно применять не изолированно, а в комплексе со средствами, влияющими на обмен.

Наиболее активным антихолинэстеразным препаратом является галантамин. Однако при частом повторении курсов может наступить привыкание к галантамину и эффективность действия снижается. Поэтому при комплексном лечении лучший результат наблюдается при смене этих препаратов (оксазил, пеганин, прозерин, дибазол, сангвинарин) и одномоментном приеме лишь одного антихолинэстеразного препарата в сочетании со средствами, влияющими на обмен. При анализе различных комбинаций привлекает внимание сочетание сангвинарииа с глютампновой кислотой. Их совместный прием увеличивает положительное действие сангвинарииа до 3—4 месяцев.

Примерные схемы курсов лечения составляются нами следующим образом:

1-й курс — пахикарпин в течение месяца, витамин Е в инъекциях № 20, глюконат кальция 3—4 месяца.

Примечание. Следующие несколько курсов проводят на фоне продолжающегоея приема глюконата кальция.

2-й курс — нерабол в течение месяца, галаптамин внутримышечно № 30, метиопин в течение 5—6 месяцев.

Примечание. Следующие курсы проводят при продолжающемся приеме метионина, а вначале и глюконата кальция.

3-й курс — АТФ внутримышечно № 30 (одновременно с метионином и глюконатом кальция).

4-й курс — оксазил в течение месяца (одновременно с метионином и глюконатом кальция).

5-й курс — витамин B₁внутримышечно через день № 15, чередуя с витамином В₆ внутримышечно, через день № 15, метионин, витамин Е внутрь 3—4 месяца.

6- й курс — пеганин внутримышечно № 30, пахикарпин в течение месяца, глютаминовая кислота 2—3 месяца, витамин Е внутрь.

7- й курс — ретаболил внутримышечно, метионин, глютаминовая кислота, витамин Е и т. д., меняя комбинации.

Одновременно с лекарственными веществами показана легкая лечебная гимнастика с упором на предупреждение и разработку контрактур, а также дыхательная гимнастика, ибо атрофия мускулатуры грудной клетки ведет к уменьшению экскурсии ее и кислородной недостаточности, что, безусловно, отрицательно влияет и без этого на нарушенный обмен в мышцах.

С целью предупреждения контрактур и сохранения правильной осанки важно наблюдать за правильностью походки: дети должны наступать на всю стопу, избегать переутомления, но ни в коем случае не прекращать прогулок. Полезно научить родителей гимнастическим упражнениям, которые следует проводить дома с детьми.

Родителям необходимо объяснить важность регулярного лечения. За такими детьми должно быть установлено активное диспансерное наблюдение с осмотром каждые 3—4 месяца для регулирования лечения.

В основном лечение должно проводиться в домашних условиях, однако для стабилизации процесса и получения более устойчивых результатов желательно один раз в год стационировать ребенка на 1—2 месяца. Во время этих курсов полезно сочетать медикаментозную терапию с физиотерапией, комплексом лечебной физкультуры и гидропроцедурами.

С этих позиций желательно направление ходячих больных в осенне-зимний период на санаторно-курортное лечение.

Наблюдение за больными с различными формами прогрессивной мышечной дистрофии в течение многих лет и анализ проводимого им лечения позволили нам прийти к выводу, что лечебные мероприятия (так как это заболевание неуклонно прогрессирующее) должны проводиться регулярно, а не 2—3 раза в год, как рекомендовалось ранее.

Прием препаратов, особенно воздействующих на обмен, должен быть практически непрерывным в течение всей жизни (как например, при диабете) . Лечение должно состоять из активных курсов, во время которых достигается стабилизация процесса, и поддерживающих, с сохранением достигнутого равновесия.

При ранней диагностике заболевания (что особенно важно в детском возрасте) и регулярно проводимой патогенетической терапии можно добиться замедления нарастания явлений, стабилизации процесса и даже некоторого улучшения.

Родителям, у которых есть один больной ребенок, нужно рекомендовать не иметь больше детей, так как опасность повторного рождения больных детей при рецессивных формах не менее 25%, а при доминантных — более 50 %.