Атипичные формы туберкулезных поражений нервной системы
Клинический опыт свидетельствует о том, что имеются поражения нервной системы туберкулезной этиологии, которые нельзя трактовать, как туберкулезный менингит, солитарный туберкул или поражение спинного мозга при специфическом спондилите. Клиническая симптоматология,, течение и опорные пункты диагностики таких своеобразных туберкулезных поражений нервной системы мало разработаны и мало известны.
Патоморфоз хорошо изученных форм туберкулезных поражений нервной системы определяется значительными отклонениями от классических «типичных» характеристик, а своеобразные, так называемые атипичные формы наблюдаются довольно часто и обусловлены определенными патогенетическими факторами. Вряд ли целесообразно продолжать называть их атипичными. Значительно более точным будет название инфекционно-аллергические или параинфекционные токсико-аллергические поражения нервной системы при туберкулезе.
Клиническое и анатомическое изучение поражений центральной нервной системы туберкулезной этнологии показывает, что на первом месте стоят изменения сосудов, туберкулезные васкулиты, имеющие признаки гиперергического воспаления. Значение аллергии в патогенезе описываемых ниже поражений не вызывает сомнений, а проникновение микобактерий туберкулеза в центральную нервную систему не обязательно.
В современных условиях успешного лечения туберкулезного процесса, широкого применения антибиотиков при различных заболеваниях вопрос об атипических, своеобразных формах с необычным течением болезни, об аллергических ее проявлениях приобретает особенно большое значение. Выраженная аллергизация населения, особенно детского, признается в настоящее время всеми исследователями. Аллергические состояния, видоизменяющие развитие и течение различных патологических процессов, выражаются прежде всего в сосудистых изменениях. «Среди этих процессов едва ли не на первом месте стоят те повреждения, которым подвергаются стенки сосудистой системы, и дальнейшие их последствия .для жизни соответствующих тканей, органов и всего организма»
М. С. Маргулис выделяет среди клинических синдромов туберкулезного поражения нервной системы главу о туберкулезной интоксикации с разделами:
а) туберкулезные невриты, невралгии, полиневриты;
б) изменения психики у больных туберкулезом;
в) токсогенные поражения вегетативной нервной системы.
М. С. Маргулис считает, что невралгии — частое явление в клинике туберкулеза, но не такое распространенное, как по данным французских авторов. Много внимания уделяется в литературе поражениям вегетативной нервной системы при туберкулезе. В детском возрасте поражения дериферических нервов в форме невритов или радикулитов наблюдаются весьма редко.
В отличие от истинного туберкулезного менингита имелись описания ^менингеальных состояний у больных туберкулезом с доброкачественным течением и выздоровлением, а при летальных исходах без характерных для туберкулезного менингита изменений в мозговых оболочках. Tinelи Gastinelобозначают их как менингеальные состояния у больных туберкулезом и выделяют три группы. Для первой группы характерны резкие ,головные боли, особенно по вечерам, иногда рвота, намек на симптом Кернига и ригидность затылка, непостоянные изменения пульса и температуры. Люмбальная пункция приносит улучшение, в ликворе нет изменений или отмечаются незначительное увеличение белка и легкий лимфоцитоз. Микобактерии не обнаруживаются. Вторая группа отличается тем, что преходящие головные боли и менингеальные признаки сочетаются с явлениями корешкового ишиаса. Туберкулезный характер поражения доказан секционными данными (рис. 32). При третьей группе тяжелый менннгеальный синдром по интенсивности схож с истинным туберкулезным менингитом, но клинически полностью исчезает и протекает в виде отдельных кризов. Ликвор нормален или имеется умеренный лимфоцитоз.
При вскрытии обнаруживается диффузный склероз мозговых оболочек без признаков свежего воспаления. Под разными названиями о токсическом туберкулезном менингите и энцефалите писали многие авторы. Одни называют их подострым излечиваемым энцефалитом больных туберкулезом, другие — туберкулезной энцефалопатией, третьи — meningitistuberculosadiscreta, четвертые — токсическим туберкулезным менингитом и т. д. Особое внимание авторы обращают на головную боль у больных туберкулезом. Неврастенический синдром, отмечаемый у значительного процента больных туберкулезом, часто сопровождается головной болью. Наблюдается головная боль в форме мигрени, которая может сопровождаться мерцающей скотомой, преходящей афазией и др. На рентгенограммах черепа нередко можно обнаружить легкие признаки повышения внутричерепного давления в виде усиления пальцевых вдавлений и сосудистого рисунка. Головная боль является ведущим симптомом той формы, которая описывается как серозный менингит больных туберкулезом—formeiruste или meningitistuberculosadiscreta. Помимо головной боли неврастенического и мигренозного характера, отмечаются повышенная диффузная чувствительность черепа к постукиванию, неравномерное повышение сухожильных рефлексов ног, у некоторых больных непостоянный намек на ригидность затылочных мышц и симптом Кернига. Давление спинномозговой жидкости повышено, состав обычно не изменен, но в течение заболевания могут незначительно увеличиться белок и цитоз за счет лимфоцитов. Микобактерий в ликворе не бывает. Одни авторы не находили изменений со стороны сосков зрительных нервов, другие обнаруживали застойные явления. Токсический туберкулезный менингит, по мнению одних, и meningitistuberculosadiscreta, по мнению других, являются, по-видимому, различными названиями одних и тех же явлений. Имеются указания, что в этих случаях туберкулезный процесс в легких протекает благоприятно. Судорожные припадки как в форме локальной эпилепсии, так и в форме общих эпилептиформных наблюдались многими авторами. Gougelet описывает у больных туберкулезом детей изменения характера, головную боль со рвотой и периодически повторяющиеся менингеальные симптомы. Эти излечиваемые менингитические эпизоды, как их называет автор, длятся часами и днями и заканчиваются полным выздоровлением или оставляют после себя различные дефекты — слепоту с гемиплегией, атрофию зрительных нервов и нарушение речи, моноплегию руки с легкой афазией и парезом лицевого нерва, анизокорию, головокружение и изменение походки. После’ таких состояний, которые правильнее называть не менингитическими, а энцефаломенингитическими, отмечены нарушения психики различной степени. У таких больных в дальнейшем может развиться истинный туберкулезный менингит, причем на секции, помимо свежих изменений, характерных для туберкулезного менингита, обнаруживают фиброзные утолщения оболочек, особенно на основании мозга. В этих изменениях авторы видят анатомическую основу имевшихся в анамнезе менингеальных и церебральных явлений преходящего характера.
На основании многих клинических и патологоанатомических наблюдений можно считать весьма вероятным существование туберкуло-токсического менингита, вернее, арахноидита, протекающего как хроническое продуктивное воспаление.
И. Г. Томсон выделяет шесть основных форм туберкулеза головного мозга, из которых пятая — токсические изменения мозга при туберкулезе и шестая — сосудистые расстройства, наблюдающиеся при туберкулезном поражении мозга, представляют интерес в свете рассматриваемого вопроса. Автор обращает внимание на тот факт, что у больных туберкулезом, особенно в поздних и конечных фазах процесса, может развиться отек, вернее, набухание мозга токсического происхождения. Симптоматология туберкулезных энцефалитов и арахноэнцефалитов по диморфна.
Довольно много клинических и анатомических описаний посвящено ограниченной форме туберкулезного менингита — meningitistuberculosacircumscripta, или meningiteenplaques французских авторов. Туберкулезный характер процесса доказан патологоанатомическими исследованиями, при которых обнаружены типичные для туберкулеза изменения. Макроскопически в мягких оболочках имеются отдельные плотные, перламутровые блестящие очажки. Большей частью они располагаются на выпуклой поверхности мозга, особенно в области центральной извилины и парацентральной дольке. Гистологически они являются милиарными бугорками, иногда с казеозным распадом. В сосудах отмечаются характерные для туберкулеза явления эндартериита и эндофлебита с наличием гигантских клеток.
Преимущественная локализация процесса в центральной извилине и парацентральной дольке определяет частоту двигательных нарушений и локальных судорог. Помимо приступов локальной эпилепсии, наблюдаются общие эпилептические припадки. По Foerster, застойные соски относятся к характерным признакам, по Comby —наблюдаются редко. Отмечены разнообразные локальные симптомы. Начало болезни может быть внезапным, постепенно нарастающим или длительным, с колебаниями и изменениями симптомов. Колеблющееся течение очаговых симптомов и медленно нарастающих признаков повышения внутричерепного давления на фоне общей их прогредиентности считается особо характерным для этих форм туберкулезного поражения.
Foerster различает три формы meningitiscircumscripta: первую — с картиной опухоли мозга, вторую — с джексоновской эпилепсией без выраженных общемозговых симптомов и третью — с хроническими менпнгеальнымн симптомами. Последняя форма характеризуется сильной головной болью, особенно в области лба, тошнотой и рвотой, афатическими явлениями, сомнолентными состояниями, чувствительностью мягких тканей и особенно точек выхода нервов на голове. Как видно из приведенного описания, эта форма совпадает с тем, что описывается как meningitistuberculosadiscreta, туберкуло-токсический менингит и под другими названиями. Для всех этих форм, по Foerster, характерен нормальный ликвор без увеличения белка и цитоза, без микобактерий, что помогает дифференцированию с обычным туберкулезным менингитом. По данным других авторов, при meningiteenplaques наблюдается полинуклеоз в ликворе.
Диагноз основывается на наличии туберкулеза в других органах, особенно в легких, контакта с больным с открытой формой туберкулеза, сочетании общемозговых и локальных симптомов и указанных выше особенностях течения.
Своеобразный менинго-церебеллярный синдром при лихорадочных заболеваниях у больных туберкулезом описан Foerster. Мозжечковая симптоматика держалась значительно дольше, чем менингеальная (много недель, иногда несколько месяцев), но во всех случаях полностью проходила. Foerster обращает особое внимание на то, что во всех его наблюдениях менинго-церебеллярный синдром развивался у больных туберкулезом детей. У одних было выясненное туберкулезное заболевание, у других позднее развивался четкий туберкулезный процесс. Реакция Пирке была положительной у всех.
При анализе клинических наблюдений необходимо учитывать возможность туберкулезной этиологии поражения и тогда, когда речь идет не о туберкулезном менингите или туберкулезе. Изучение клиники и течения этих своеобразных форм, разработка дифференциальной диагностики и хотя бы подходов к патогенезу имеют большое значение в практике, особенно для решения вопросов правильного лечения.
Клиническая симптоматология в наших наблюдениях весьма разнообразна, что совпадает с литературными данными. Предположение о туберкулезной этиологии поражения центральной нервной системы в наших наблюдениях обычно возникало при туберкулезном поражении других органов и тканей. На первом месте здесь должен стоять процесс в бронхиальных, мезеитериальных, реже шейных лимфатических узлах или легочный процесс, значительно реже костный туберкулез и туберкулез других органов. Изменения со стороны нервной системы могут быть ранним проявлением туберкулеза. Иногда их наличие заставляет активно искать туберкулез и впервые обнаружить его в том или другом органе.
Для описываемых форм характерна выраженность аллергических проявлений с резко положительной реакцией Пирке. Течение неврологического синдрома в основном благоприятное, с затиханием, исчезновением и новой вспышкой, большей частью параллельно с течением основного туберкулезного процесса в других органах.
При всем разнообразии неврологической симптоматики описываемых поражений могут быть выделены отдельные, наиболее часто встречающие синдромы. По нашим наблюдениям, самым частым является синдром повышения внутричерепного давления с выраженной головной болью как основным клиническим симптомом. На рентгенограммах черепа часто отмечается усиление пальцевых вдавлений и выраженный сосудистый рисунок. Глазное дно обычно нормально, но могут быть застойные явления различной степени. Головная боль протекает приступообразно, как при мигрени, может сопровождаться тошнотой и рвотой или являться постоянной с ощущением тяжести и сдавления, на фоне которых возникает более острая боль. Появление или усиление головной боли часто совпадает с развитием или обострением туберкулезного процесса. Иногда все явления усиливаются после различных добавочных инфекций, интоксикаций, травм.
Наряду с головной болью могут отмечаться те или другие, большей частью незначительные, симптомы локального поражения центральной нервной системы.
Случаи с синдромом повышения внутричерепного давления и головной болью как основным клиническим проявлением болезни мы относим к хроническому туберкуло-токсическому поражению мозговых оболочек, которое в отличие от обычного туберкулезного менингита можно назвать хроническим туберкуло-токсическим арахноидитом.
Длительность течения, отсутствие очаговой симптоматики, выраженность реакции Пирке, связь с обострением или вспышкой туберкулеза в других органах позволяют предполагать токсико-аллергпческий характер процесса. Возможно, что в этих случаях имеются продуктивные изменения в оболочках со значительным их утолщением, как описано в литературе.
В отличие от только что описанной формы с синдромом повышения внутричерепного давления имеются формы, при которых на первом плане стоят очаговые симптомы поражения центральной нервной системы. Локальная симптоматика может сочетаться с некоторыми общемозговыми симптомами. Но симптомы повышения внутричерепного давления выражены незначительно. Изменений глазного дна среди больных этой группы мы не обнаружили. Головная боль отмечается часто, но не стоит в центре жалоб и клинической симптоматологии этой формы. Часто отмечается общая астенизация с резко повышенной утомляемостью, общей слабостью, иногда вялостью и апатией, повышенной возбудимостью и явлениями раздражительной слабости. У некоторых детей резко выражены явления психомоторного возбуждения с нарушением внимания, недостаточной сосредоточенностью и трудностями поведения, которые служат основной жалобой педагогов и родных. Эти явления сами по себе не могут считаться характерными именно для туберкулезной интоксикации, но мы подчеркиваем их сочетание с очаговой церебральной симптоматикой и наличием туберкулезного процесса в лимфатических узлах или легких. Такого рода случаи можно называть ограниченными арахноидитами, энцефалитами и менингоэнцефалитами туберкулезной этиологии. По нашим наблюдениям, как и по данным литературы, среди этих нарушений надо выделить группу локальной, джексоновской эпилепсии.
Симптоматика очаговых арахноэнцефалитов туберкулезной этиологии бывает весьма полиморфной, что свидетельствует о развитии процесса в различных отделах мозга.
По данным литературы (собственными патологоанатомическими наблюдениями мы не располагаем), при туберкулезных поражениях нервной системы изменения в стенках сосудов, особенно мелких артерий и вен, являются постоянными. П. П. Ерофеев и Ф. Е. Агейченко подчеркивают, что сосудистые изменения в оболочках и мозге происходят до развития выраженных явлений менингита.
Эндартериит, панартериит и панфлебит различной интенсивности— характерные процессы при туберкулезе. Изменения сосудов мозга при туберкулезе имеют все признаки гиперергических реакций. Помимо гиперергических изменений, являющихся неспецифическими и возникающих при различных хронически протекающих процессах, наблюдаются и специфические для туберкулеза изменения сосудов с развитием туберкулезных бугорков, наличием гигантских клеток и казеозным распадом.
По-видимому, основой атипичных форм туберкулезного поражения нервной системы являются изменения в церебральных сосудах, в мозговых оболочках и сосудистых сплетениях мозга.
На основании наблюдений мы выделяем разлитой хронический туберкуло-токсический арахноидит и ограниченный арахноидит, энцефалит и менингоэнцефалит. Клинически хронический туберкуло-токсический арахноидит характеризуется синдромом повышения внутричерепного давления. Симптоматология ограниченных арахноидитов, энцефалитов и менингоэнцефалитов полиморфна. Наблюдаются синдром локальной эпилепсии, синдром арахноидита задней черепной ямки, поражения подкорковых узлов и др. М. Т. Файнберг выделяет следующие формы: энцефалиты, арахноидиты, серозный менингит, ликворную гипертензию. Эти формы поражения чаще возникают при легочном процессе. Основанием для диагноза служит наличие туберкулезного поражения в других органах.
контакт с больным открытой формой туберкулеза, резко положительна;! реакция Пирке, влияние противотуберкулезной терапии.
Лечение проводится специфическое в сочетании с симптоматическим в зависимости от характера неврологического синдрома. При менингеальном синдроме с выраженной головной болью, явлениями гипертензии, нос нормальным составом ликвора показано комплексное лечение специфическими противотуберкулезными средствами в сочетании с дегидратацией.