Патологическая анатомия злокачественной анемии

Патологоанатомическая картина фуникулярного миелоза характеризуется распадом миелиновых оболочек и осевых цилиндров в белом веществе спинного мозга с образованием пустот вследствие недостаточного реактивного разрастания глии. В самом начале болезни появляются небольшие очажки, состоящие из мелких вакуолей. Эти очажки возникают прежде всего в задних столбах и задних отделах боковых столбов. Постепенно картина разрушения белого вещества с образованием разной величины пустот распространяется по всему белому веществу спинного мозга, оставляя в исходных стадиях свободной от поражения лишь узкую зону вокруг серого вещества спинного мозга. К этому могут присоединиться явления вторичного перерождения, преимущественно в шейном отделе спинного мозга. Слабо выраженные явления склероза в грудном и шейном отделе спинного мозга обусловлены этими вторичными дегенерациями.

По поперечнику процесс располагается внутри отдельных систем, не захватывает их поперечник целиком, а распространяется по соседству на ближайшие системы, что говорит против утверждений старых авторов о системном характере болезни.

По периферии пустот можно видеть, что миелиновые оболочки и осевые цилиндры находятся в различных стадиях распада от простого набухания до полного исчезновения. Процесс поражает преимущественно длинные пути и щадит короткие пути вокруг серого вещества. В поздних стадиях болезни поражаются и короткие пути, но в значительно меньшей степени.

Характерной является резкая диссоциация между распадом нервной ткани и реакцией глии. Дефекты ткани не рубцуются. Вакуоли в белом веществе очень слабо изолируются образованием глиозных тяжей. Пролиферирующие в небольшом числе астроциты вскоре претерпевают регрессивные изменения. Их ядро сморщивается и становится гиперхроматичным, а в протоплазме появляются признаки амебоидной дегенерации. Как уже было указано, за исключением области вторичных дегенераций в шейном и частично грудном отделе, в спинном мозгу не обнаруживается признаков склероза, образования глиозного рубца.

Сосуды в области дегенерации увеличены в числе, стенки их утолщены, иногда отмечается гиалиновое перерождение мышечной оболочки. Вокруг сосудов можно увидеть скопления макрофагов, содержащих жир и продукты распада липоидов. Серое вещество спинного мозга не поражается. Очень редко можно обнаружить в клетках передних рогов спинного мозга признаки распада нисслевских телец и смещение ядра к периферии,что является следствием вторичных ретроградных изменений.

Вопрос о наличии изменений в периферической нервной системе до настоящего времени остается спорным. Нонне, Бодехтель и др. настаивают на интактности периферических нервов и корешков. В наших случаях мы также не обнаружили изменений. Другие авторы описывают дегенеративные изменения нервов и корешков.

Патогистологические изменения в головном мозгу встречаются значительно реже, чем в спинном. В белом веществе полушарий можно обнаружить типичные очажки с распадом миелиновых оболочек и осевых цилиндров, такого рода очажки, сходные с картиной фуникулярного миелоза в спинном мозгу, представляют значительные трудности для диагноза, так как небольшие кровоизлияния, вызывая распад ткани в начальной фазе, могут еще не вызвать глиозной реакции и по внешнему виду походить на спинальный очажок при пернициозной анемии.

Во всяком случае, по объему и числу эти характерные для пернициозной анемии изменения в головном мозгу значительно меньше, чем в спинном.

Наряду с характерными изменениями в головном мозгу можно обнаружить микроскопические кольцевидные кровоизлияния, ничем не отличающиеся от таковых при интоксикациях и других болезнях, вызывающих геморрагический диатез.

Наконец, иногда в головном мозгу обнаруживается и третий тип изменений в виде диффузных изменений клеток, выражающихся в тигролизе, пигментной дегенерации и даже гибели их.

Ряд авторов утверждает, что характерные для фуникулярного миелоза изменения встречаются и при других болезнях. Они описаны при различных анемиях, лейкемиях, карциноматозе, малярии, сифилисе, авитаминозах, базедовой болезни, бруцеллезе. По справедливому замечанию А. Я. Ловцкой, не осталось ни одного заболевания, которому не приписывали бы роли этиологического фактора фуникулярного миелоза. По мнению М. Б. Кроля, М. А. Хазанова и И. Л. Сосновик, различные вредности, длительно действующие на организм и вызывающие истощение, могут создать предрасположение кфуникулярному миелозу. Однако эта точка зрения встречает все больше возражений.

Сочетание пернициозной анемии с фуникулярным миелозом признается всеми. По нашим материалам и данным современных авторов, фуникулярный миелоз наблюдается в огромном большинстве случаев пернициозной анемии в то время как при других истощающих страданиях встречается крайне редко. Что касается описанных, особенно в старой литературе, случаев миелоза без анемии, то следует иметь в виду, что вследствие недостаточности методики исследования и незнакомства с латентными формами анемии этиологический фактор фуникулярного миелоза оценивался неправильно. Колье и др. описали несколько случаев фуникулярного миелоза, где повторные исследования крови не обнаружили никаких указаний на пернициозную анемию. Тот же Колье в своей работе спустя 21 год указывал, что дальнейшее наблюдение все же во многих случаях обнаружило пернициозную анемию. Этому соответствует тот факт, что позднее было описано немало случаев, в которых фуникулярный миелоз задолго предшествовал появлению признаков пернициозной анемии.

В случае Натансона спинальные явления наблюдались в течение 9 лет и только за 4 месяца до смерти была обнаружена пернициозная анемия. Брадель в течение 3 лет наблюдал больного с клинической картиной множественного склероза, и только за 11 дней до смерти при исследовании крови была обнаружена пернициозная анемия, подтвердившаяся на секции. Тремнер наблюдал случаи фуникулярного миелоза без анемии, в которых на секции были обнаружены типичные изменения костного мозга. Таким образом, отсутствие типичной картины крови еще не говорит против наличия латентной злокачественной анемии.

Наши знания о ранней стадии пернициозной анемии являются достижением последнего времени. Были описаны случаи пернициозной анемии, при которых цветной показатель в начальной стадии был значительно ниже единицы.

Таким образом, накопилось достаточно фактов, доказывающих, что вопрос о том, связан ли каждый конкретный случай фуникулярного миелоза с анемией, не может быть решен без повторного и тщательного исследования крови, причем изменения со стороны последней могут обнаружиться значительно позднее. Это обстоятельство побуждает критически отнестись к старым описаниям миелоза без анемии, относящимся к тому времени, когда невропатологи не уделяли достаточного внимания систематическому исследованию крови, а более тонкие методы исследования были неизвестны.

Патологоанатомические изменения, описанные под названием фуникулярного миелоза, при других заболеваниях, помимо перерождения задних и боковых столбов, включают в себя и другие изменения, несвойственные фуникулярному миелозу. В них прежде всего нет характерного для фуникулярного миелоза отсутствия глиозной реакции.

При лейкозах обнаруживаются не свойственные фуникулярному миелозу периваскулярные инфильтраты, очаги лейкемических клеток в спинном мозгу и оболочках. В 20 изученных нами случаях тяжелой гипохромной анемии при геморрагических диатезах, лейкемии, лимфогранулематозе мы ни разу не обнаружили картины фуникулярного миелоза. Эксперименты с повторным обескровливанием животных с целью вызвать аналогичные миелозу изменения в спинном мозгу не дали положительных результатов. Точно так же анемия, экспериментально вызванная инъекциями пиридина, глицерина, пирогаллола, не сопровождалась изменениями, свойственными миелозу.

Поражения спинного мозга при карциноматозе отличаются вовлечением в страдание задних корешков, диффузным распространением процесса, резким отеком спинного мозга, вовлечением в процесс мозговых оболочек.

В результате сопоставления наших исследований и литературных данных можно сделать вывод, что гиперхромная анемия является страданием, при котором обычно наблюдается фуникулярный миелоз. Изменения в спинном мозгу при гипохромных анемиях, лейкемии, карциноматозе и т. д. отличаются наличием сосудистых изменений, отека, диффузным характером поражения, вовлечением в процесс корешков спинного мозга. Клиническая картина сочетанного поражения задних и боковых столбов может встречаться при различных болезнях, но описанные выше характерные анатомические изменения наблюдаются при злокачественной анемии и редко при резекции желудка.