Патологическая анатомия и патогенез

Даниельсон и Бук в 1848 г. исследовали поражения центральной и периферической нервной системы при проказе. В периферических нервах они видели развитие специфической для проказы грануляционной ткани и таким образом впервые описали морфологию интерстициального лепрозного неврита. Вирхов в 1859 г. подтвердил данные Даниельсона и Бука, причем также обратил главное внимание на наличие специфического интерстициального неврита. Наиболее ранним и капитальным исследованием в этой области является работа Судакевича, опубликованная в 1887 г. в Киеве. 1 Наряду с этой работой необходимо упомянуть также весьма обстоятельное исследование норвежского ученого Ли, относящееся к 1899 г.

На основании всех этих исследований можно полагать, что поражение крупных нервных стволов, мелких кожных нервов и нервных окончаний происходит вследствие проникновения в нервные стволы лепрозной палочки по лимфатическим и кровеносным путям. Проникновение лепрозного возбудителя в нервные стволики вызывает образование в периневрии хронического воспалительного инфильтрата. Характер поражений периферических чувствительных нервов при бугорковой и нервной проказе несколько различен. Жансельм пишет, что при узловатой форме нервные стволы сильно инфильтрированы лепрозными клетками, которые могут заключать в себе так же много бацилл, как кожные узлы или слизистые оболочки; наоборот, при пятнистой анестетической форме изменение нервов бывает главным образом дегенеративным, микробных очагов мало, бактерии очень рассеянны и обнаружить их так же трудно, как в пятнах. Еще раньше Ганзен и Нейссер отмечали, что гистологические изменения при нервной форме не имеют тех характерных признаков, какие свойственны бугорковой лепре. Инфильтраты при нервной форме обычно носят продуктивно-воспалительный характер и состоят из круглых и эпителиоидных клеток. Бактерий очень мало, и обнаруживаются они с трудом.

Н. И. Ермакова и Гриеко указывают на недифференцированный, преимущественно гистиоцитарный характер инфильтрата в нервах при бугорковой проказе, с очень медленным процессом эволюционирования этого инфильтрата в зрелую (рубцовую) соединительную ткань и достаточно дифференцированный, преимущественно лимфоцитарный и фибробластический характер интерстициального инфильтрата при нервной проказе с наклонностью к быстрому превращению в рубцовую ткань и замещению ею дегенерировавшего чувствительного нервного волокна. Оба автора подчеркивают медленное нарастание симптомов анестезий при лепроматозной форме и быстрое их развитие при нервной форме, когда быстро наступающие склеротические изменения как бы «ампутируют» нерв. Чаще всего и раньше лепрозный неврит развивается в локтевом нерве, затем и лучевом. В осевых цилиндрах при этом наблюдаются варикозные расширения. Одни из них бывают мелкими, четкообразными, другие в форме крупных вздутий и утолщений разбросаны по ходу аксонов и содержат в отличие от мелких бациллы Ганзена. При увеличении количества бацилл нейрофибриллы разрываются и вокруг разорванных расширений аксонов возникают круглоклеточные инфильтраты. В основе нарушений чувствительности при проказе лежат не только поражения специфическим процессом нервных стволов. Раньше всего поражается рецепторный аппарат кожи и слизистых. Судакевич в 1887 г. описал изменения в фатер-пачиниевых тельцах кожи пальцев рук. Пачиниевы тельца вовлекаются в процесс при развитии лепрозных инфильтратов в коже и подкожной соединительной ткани. Лепрозные палочки через мельчайшие кровеносные сосуды проникают в фатер-пачиниевы тельца и вызывают там развитие клеточных инфильтратов, которые приводят к сдавлению и гибели эти рецепторные аппараты.

Е. Т. Юрьева и В. П. Эльтекова описывают ряд дегенеративных изменений, происходящих в нервных окончаниях и кожных нервных волокнах. Н. А. Торсуев в случаях так называемой смешанной проказы исследовал нервные окончания в биопсированных кусочках кожи, причем обнаружил уменьшение и дегенерацию нервных окончаний, исчезновение и изменение акцессорного аппарата Тимофеева. У клинически здоровых в «подушечках» пальцев рук он обнаружил аналогичные изменения нервных элементов, но количественно и качественно более слабые. Сложные нервные образования телец Мейснера, Догеля и др., по его данным, лишены тончайших волокон аппарата Тимофеева. Н. И. Федоров при гистологических исследованиях нервных элементов в коже прокаженных больных показал, что чувствительные окончания и волокна периферических нервов обнаруживают длительную сопротивляемость действию инфильтрата и бацилл Ганзена. Это указание Н. И. Федорова для понимания механизма анестезий при лепре очень важно, так как дает основание предполагать, что причиной анестезий может являться не только анатомическое разрушение рецепторных приборов, но и их функциональные изменения. Н. И. Федоров отмечает, что даже при «смешанной» проказе среди разрушенных можно окрашивать и сохранившиеся тельца Мейснера. Они имеют грубые окончания волокон и грубые варикозные утолщения. При окраске по Шпильмейеру и Суданом виден распад миелиновых оболочек. Весьма тщательные и тонкие наблюдения были сделаны Н. И. Ермаковой в лаборатории, руководимой В. И. Лаврентьевым, с помощью усовершенствованных методов нейрогистологических исследований. Эти наблюдения показали, что уже при самых ранних проявлениях проказы в виде депигментированных пятен и даже в коже, с виду совершенно здоровой, в части морфологически неизмененных рецепторов обнаруживаются лепрозные палочки. Бактерии располагаются в клетках капсулы и в протоплазме «осязательных» клеток одиночно или группами, встречаются в периневральных влагалищах. Много их в шванновских клетках, где они иногда заполняют всю протоплазму. В некоторых рецепторах бактерии располагаются «шарами». Эти наблюдения показывают, что раздражение лепрозными палочками с рецептивных зон кожи начинается раньше, чем проявляются видимые лепрозные изменения на коже больного. Н. И. Ермакова наблюдала фрагментацию, гомогенные утолщения аксонов и аргирофильность некоторых из них. В концевых аппаратах упрощенной структуры осевой цилиндр часто варикозно изменен или имеет крупные и резко аргирофильные утолщения. Бактериальные «шары» пронизывают подобные рецепторы на всем протяжении, оказывая несомненное воздействие на осевой цилиндр и его терминальные структуры. В фатер-пачиниевых тельцах также обнаруживается большое количество бацилл между пластинками капсулы, а во внешних слоях наблюдается лепрозная инфильтрация. Аналогичные изменения Н. И. Ермакова обнаружила в рецепторах других участков кожи и рецепторах слизистой оболочки полости рта и корня языка. Бациллы с неизменным постоянством располагались в концевых аппаратах единичными экземплярами или небольшими группами. Таким образом, причиной анестезии при проказе служит поражение рецепторного аппарата и восходящий ингерстициальный неврит. Особенностью этих невритов является факт избирательного поражения лишь чувствительных волокон. Двигательные же волокна остаются непораженными очень долгое время и поражаются лишь в дальнейшем течении проказы.

Тяжелые поражения нервных элементов встречаются при малом количестве бактерий и в то же время малоизмененные нервные структуры можно видеть на фоне больших скоплений палочек лепры. Н. И. Ермакова высказывает предположение, что глубокие деструктивные изменения, наблюдающиеся главным образом в чувствительных путях, возникают под влиянием длительного хронического раздражения, которое вызывают бактерии проказы, локализующиеся в периферических проводниках. Это согласуется с данными наших исследований, показывающих, что изменения чувствительности при лепре не только возникают вследствие анатомического разрушения периферических нервных приборов, но являются функциональными и развиваются по парабиотическому типу под влиянием хронического раздражения лепрозным возбудителем и лепрозными инфильтратами. Изменения в центральной нервной системе при проказе наблюдались в немногих случаях. Некоторые авторы отрицают значимость описываемых изменений для патогенеза проказы.

Изменения в спинном мозгу и межпозвоночных узлах при нервной и бугорковой проказе описывались неоднократно. Они заключаются в нахождении бактерий проказы и инфильтратов, располагающихся в интерстициальной ткани узлов.

Особенно интересны результаты исследований Н. И. Федорова, показавшего наличие явлений раздражения в клетках межпозвоночных и симпатических узлов, что было описано Б. И. Лаврентьевым при травмах нерва, бешенстве, туберкулезе и табесе.

Все эти исследования позволяют думать, что морфологические изменения в центральной нервной системе не только являются результатом непосредственного воздействия бактерий Ганзена на ее клетки, но возникают в результате постоянно действующего с рецептивных зон кожи «лепрозного» раздражения, иррадиирующего по всей нервной системе и обусловливающего развитие дистрофического процесса.