Интоксикация при заболеваниях печени

Заболевание нервной системы при болезнях печени наблюдается нередко. В одних случаях имеет место, по-видимому, совпадение различных заболеваний; во всяком случае, установление тесной патогенетической связи встречало большие затруднения. В других случаях, а их может быть большинство, патогенетическая связь между заболеваниями нервной системы и печени получила достаточное и авторитетное подтверждение.

Если при одних формах нервных поражений с большой вероятностью установлено, что они являются следствием заболевания печени, то при других формах до сих пор еще остается неясным, в каком направлении следует рассматривать взаимосвязь между печенью и нервной системой. Эти формы и патогенез их подробно описаны в монографии Н. В. Коновалова «Гепатолентикулярная дегенерация (мозг и печень)». Н. В. Коновалов и в отношении этих форм придерживается мнения, что заболевания печени являются причиной, а нервные поражения — следствием.

При болезнях печени наблюдаются поражения как периферической нервной системы, так и центральной. В последнюю мы включаем нарушения в области психической сферы.

Поражения периферической нервной системы встречаются значительно чаще по сравнению с центральными, за исключением психических расстройств, которые нередко присоединяются к периферическим поражениям. Клинически это выражается в распространенных формах неврита периферических нервов.

Сравнительно долгое время связь заболеваний печени с полиневритом не привлекала внимания клиницистов. Полиневриты обычно объяснялись алкогольной интоксикацией, хотя в секционных случаях, почти как правило, обнаруживались цирротические изменения печени. Впервые Клиппель и Лермит высказались в пользу зависимости полиневрита от заболеваний печени. Они описали паралитические формы (при гипертрофическом циррозе) и легкие невралгические формы с арефлексией, гипестезией или гиперестезией. Позднее была опубликована серия наблюдений, в которых развитие полиневрита, часто с психозом корсаковского типа, связывалось с различными заболеваниями печени: циррозом, жировым перерождением и холециститом, гепатитом. Однако и после этих публикаций роль болезней печени ставилась под сомнение только на том основании, что почти во всех случаях имелся алкоголизм, которым и объяснялся полиневрит. Доводы этих авторов малоубедительны и, по-видимому, они являлись данью традиционной переоценки роли алкоголизма в этиологии полиневрита. Полиневрит возникает у алкоголиков только при функциональных нарушениях печени и желудочно- кишечного тракта. Кроме того, описано немалое количество случаев, когда алкоголизм отсутствовал или был сомнительным, а инфекции и интоксикации другого рода были исключены.

За последнее время этиологическое значение болезней печени в развитии полиневрита получило широкое признание. Вместе с тем имеется тенденция расширить это значение и отнести за счет поражения печени полиневриты, которые связывали с другими этиологическими факторами.

Мы не склонны к расширению роли описываемого этиологического фактора, но несомненно, что заболевания печени могут явиться прямой причиной периферических поражений. Сравнительная редкость полиневрита при болезнях печени и возникновение их при дегенеративных ее изменениях заставляет предположить, что причиной полиневрита является нарушение какой-то особой, формы обменных расстройств, обусловленное выключением одной или нескольких из многих функций печени.

У умерших больных при гистологическом исследовании были обнаружены дегенеративные изменения миелиновых оболочек и осевых цилиндров без явлений воспалительной инфильтрации. Изменения эти не выходили за пределы тех изменений, которые обнаруживаются при авитаминозных и токсических полиневритах.

В отдельных наблюдениях изменения со стороны нервной системы носили распространенный характер, захватывая главным образом головной мозг. И там они носили тот же дегенеративный характер с вторичной реакцией со стороны глии. По сравнению с белым веществом серое поражается сильнее. В одном случае периферические нервы были поражены слабее, чем головной мозг. В последнем максимум найденных изменений падал на зрительные бугры и мозговые ножки. В. М. Слонимская, помимо указанных выше поражений клеток головного мозга и периферических нервов, обнаружила отечность мозга, инфильтрацию оболочек и периваскулярную в поверхностных сосудах коры мозга. Инфильтративные явления, по всей вероятности, связаны с токсическим отеком оболочек. В периферических нервах воспалительной инфильтрации не было.

Во всех опубликованных секционных случаях полиневрит ассоциировался с корсаковским психозом и легкими очаговыми симптомами со стороны головного мозга.

Клинически полиневрит при заболеваниях печени выявляется в легкой и тяжелой формах. Легкие формы характеризуются болями, преимущественно в нижних конечностях, с наличием всех болевых симптомов (болевые точки, симптомы натяжения нервов, тонические рефлексы). Наряду с этим довольно часто наступает арефлексия, обычно ахилловых рефлексов, и объективные расстройства чувствительности в виде гипестезии или гиперестезии. Локализация этих расстройств — дистальные отделы конечностей. Иногда болям предшествуют или появляются одновременно с ними парестезии в виде чувства онемения.

Поражения головного мозга могут иметь место и при этих формах полиневрита, причем в довольно сильной степени.

При тяжелых формах основным симптомом являются параличи. Степень их может быть различна: от небольшой слабости до полного паралича. Дистальные отделы конечностей страдают всегда сильнее, чем проксимальные. На руках паралич имеет преимущественно радиальный тип, на ногах — перонеальный со степпажем. Параличи сопровождаются мышечными атрофиями, изменением электровозбудимости.

Развитию параличей всегда почти предшествуют боли и парестезии. Боли обычно сохраняются и при развившихся параличах, иногда приобретают очень сильный характер, обусловливая рефлекторные контрактуры в конечностях.

Из различных видов чувствительности глубже поражается болевая. Мышечно-суставная и тактильная чувствительность или сохраняется, или снижается незначительно. Локализация этих расстройств — дистальные отделы конечностей.

В спинномозговой жидкости иногда обнаруживается повышение количества белка без цитоза или с небольшим плеоцитозом. Последний наблюдается при комбинированных с церебральными поражениями формах (отек мозга и оболочек).

Полиневрит развивается обычно постепенно, в течение нескольких недель; иногда эти сроки укорачиваются до нескольких дней. Заболеванию предшествуют печеночные колики, возникновение желтухи, расстройства со стороны кишечного тракта (понос), отеки. Первые признаки полиневрита появляются в разные сроки после развития симптомов заболевания печени. Иногда полиневрит начинается с психических расстройств в виде раздражительности, вялости, снижения памяти, бессонницы. Наконец, в ряде случаев ясных признаков заболевания печени в анамнезе установить не удается и это заболевание обнаруживается в клинике, куда больной поступает по поводу полиневрита.

Исход полиневрита зависит от формы поражения печени и связанных с ним расстройств со стороны пищеварительного тракта. Если последние устранимы, то есть надежда на благоприятное течение полиневрита и восстановление нарушенных функций конечностей, если не полное, то в значительной степени. При необратимости поражений печени и их прогрессировании предсказание становится неблагоприятным.

Патогенез полиневрита при болезнях печени имеет еще много неясных сторон. Очевидно одно: причиной полиневрита являются интоксикации и нарушение обменных процессов в нервах. Однако на счет каких токсинов следует отнести поражения нервов, сказать трудно. Многие авторы склонны связывать полиневрит с нарушением витаминного обмена (витамина В_х), причем недостаточность витамина усиливается часто сопутствующими заболеваниями печени, желудочно-кишечными расстройствами. Патогенетическая связь полиневрита при болезнях печени с В^авитаминозом отчасти подтверждается хорошим эффектом от лечения витаминами.

Весьма возможно, что нарушения питания центральной нервной системы, обусловленные В_–авитаминозом, а также, может быть, недостаточностью других витаминов группы В, являются причиной психических расстройств корсаковского типа и других поражений центральной нервной системы. В этом отношении представляет интерес наблюдение Роже и Ольмера, когда полиневрит с корсаковским психозом возник у больного, страдающего анемией бирмеровского типа. Единственной причиной полиневрита авторы считают анемию. Очевидно, что здесь весь симптомокомплекс был связан с недостаточностью нескольких витаминов группы В.

В редких случаях при болезнях печени наблюдались поражения спинного мозга системного типа. Сведения о гепатогенных спинальных поражениях скудны. Приводим одно наше наблюдение, когда заболевание печени являлось наиболее вероятной причиной поражения спинного мозга.

Больной Г., 31 года. В 1951 г. была произведена операция удаления селезенки по поводу гепатолиенального синдрома. Операция осложнилась эмпиемой, по поводу чего были произведены операция резекции ребер и дренирование. Все закончилось рубцеванием, и в настоящее время имеются плеврокостальные и диафрагмальные спайки без каких-либо изменений в легких. В 1942 г. контузия, после которой возникли припадки эпилептического характера, остались периодические головные боли. В 1952 г. острый нефрит. В настоящее время в моче белок, эритроциты, лейкоциты, но без почечных элементов.

При тщательном биохимическом и клиническом обследовании были установлены спленомегалический цирроз печени с нарушением ее функций и хроническое поражение почек. С 1953 г. у больного появилась и постепенно нарастала слабость ног. В клинике был обнаружен спастический нижний парапарез без расстройств чувствительности и функций сфинктеров. Спинномозговая жидкость нормального состава и давления. Из биохимических исследований обращало внимание снижение белка (до 5,2%) и глобулинемия, стойкая эозинофилия в крови, снижение холестерина в крови. Глазное дно не изменено. Кольцо Кайзера—Флейшлера отсутствует.

В описанном случае анализ клинических данных и анамнестических сведений дал основание связать системное прогрессирующее поражение спинного мозга с заболеванием печени и ее относительной недостаточностью. Возможно, функциональные нарушения со стороны почек также сыграли роль в возникновении спинального поражения. Однако трудно было решить вопрос, связано ли это поражение с аутоинтоксикацией в результате заболевания печени или же последнее повлекло за собой авитаминоз, вызвавший поражение типа фуникулярного миелоза. Во всяком случае патогенетическая роль поражения печени в реализации заболевания спинного мозга выступает здесь довольно рельефно.

Очаговые поражения головного мозга при болезнях печени довольно редки. Все описанные наблюдения представляют собой по существу различные формы и стадии заболевания, известного под названием гепатолентикулярной дегенерации или псевдосклероза, болезни Вильсона. Клиника, патологическая анатомия и патогенез этих форм подробно описаны в упомянутой выше монографии Н. В. Коновалова.

Наблюдаемые в терминальных стадиях хронических поражений печени менингеальные симптомы следует отнести на счет токсического отека мозга и оболочек. Желтуха даже в случаях, когда в спинномозговой жидкости обнаруживаются желчные пигменты, не сопровождается менингеальными явлениями. Очевидно, они обусловливаются другими веществами, проникающими в район центральной нервной системы и спинномозговую жидкость. Мишо и Эрбен считают такими веществами полипептиды, количество которых в спинномозговой жидкости в их наблюдениях было значительно увеличено.

Диффузной интоксикацией головного мозга объясняются различные степени психических расстройств вплоть до оглушения и коматозного состояния.

При одних степенях интоксикации имеются нарушения только со стороны высшей нервной деятельности, при других, более тяжелых, присоединяются расстройства в работе внутренних органов в результате нарушения функций подкорковых вегетативных образований.

Легкие расстройства психики сводятся к изменению характера и связанному с этим изменению поведения больных.

Основным фоном изменения настроения являются подавленность, меланхолия, угнетение психических функций, расстройства сна. Наряду с этим наблюдаются раздражительность, гневные вспышки, злобность как внешнее проявление основного эмоционального состоянии больных. В других случаях развиваются вялость, мышечная слабость, сонливость, головные боли, значительная психическая астения, заторможенность. Если у первых доминируют явления некоторой перевозбудимости головного мозга с ослаблением внутреннего торможения, то у вторых преобладает диффузное тормозное состояние, распространяющееся и на соматические функции.

В более тяжелых случаях имеют место аментивные и делириозные состояния с тоскливостью, возбуждением, иногда с двигательными расстройствами каталептоидного или хореаформного характера. При делирии иногда возникают зрительные галлюцинации устрашающего характера, подобные тем, какие наблюдаются при алкогольном делирии, алкогольном полиневрите (ажитированная форма корсаковского психоза) и пеллагре.

Тяжелые расстройства психического порядка имеют место при остро возникающей печеночной недостаточности (острой дистрофии печени) и циррозах печени, постепенно приводящих к ее значительной недостаточности. Описанные выше признаки, особенно диффузное тормозное состояние, рассматриваются как прогностически неблагоприятные признаки, предвестники близкой комы.

Прекоматозное состояние характеризуется также соматическими расстройствами: потерей аппетита, вкуса, тошнотой и рвотой, кишечными расстройствами, головной болью.

Гарвальд и Бьирнебое наблюдали в прекоматозном состоянии своеобразный гиперкинез рук, напоминающий взмах крыльев. Реже гиперкинезы появляются в ногах, лице и языке. Может иметь место ригидность затылка. Электроэнцефалограмма показывает двусторонний симметричный синхронизм. Триаду затемнение сознания, гиперкинез и данные электроэнцефалограммы авторы считают характерным признаком наступающей комы.

С началом комы головные боли и соматические расстройства усиливаются, общая вялость и упадок сил прогрессируют, появляются приступы возбуждения, бреда, затем наступает помрачение сознания. Первое время сознание периодически просветляется на короткое время, затем наступает кома.

При остром развитии кома начинается с буйного возбуждения с речевым беспокойством, бредом, приступами гнева. Возбуждение чередуется с апатией, забытьём. Иногда наблюдаются эпилептиформные припадки, судорожные подергивания мышц. В других случаях кома наступает остро без предвестников, напоминая апоплексию сосудистого происхождения.

Коматозное состояние при печеночной недостаточности характеризуется следующими признаками: желтушность кожи и склер (она может быть выражена очень слабо), своеобразный сладковатый запах изо рта, рвота, иногда с кровью. В крови значительное увеличение количества билирубина, содержание сахара и холестерина понижено.

Дыхание, вначале куссмаулевского типа, вскоре учащается, делается стерторозным. Пульс частый, аритмичный.

Зрачки расширены, реакция их на свет снижена или отсутствует. Наблюдаются менингеальные симптомы, судорожные подергивания мышц. Рефлексы повышены, нередки пирамидные симптомы.

Печень увеличена, в других случаях печеночная тупость уменьшена.

При постепенно развивающейся недостаточности печени исход обычно летальный. При остро возникшей недостаточности возможен благоприятный исход.

Лечение нервных осложнений при заболеваниях печени сводится к борьбе с основным заболеванием. При полиневритах к каузальной терапии добавляются все те методы терапии, которые рекомендуются для лечения полиневритов.

При коматозных состояниях применяют вливания глюкозы (50 мл 40% раствора) с 10—15 единицами инсулина 2—3 раза в день, извлечение спинномозговой жидкости. При геморрагических явлениях извлечение ликвора не показано. Соматические расстройства требуют применения соответствующих средств: сердечных, лобелина при нарушениях дыхания, кровоостанавливающих при кишечных и желудочных кровотечениях, переливания крови. При возбуждении и судорожных состояниях рекомендуется хлоралгидрат, люминал.