Тетрада фалло

A. Falloв 1888 г. впервые описал синдром, который состоит из следующих четырех аномалий: 1) дефект в межжелудочковой перегородке, 2) декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочке), 3) стеноз или атрезия легочной артерии, 4) гипертрофия мышцы правого желудочка.

Тетрада — сравнительно частый врожденный порок, еще чаще она встречается у синюшных детей старше двух лет, так как большая часть синюшных новорожденных погибает после рождения. Этиология и патогенез болезни не выяснены. Большинство исследователей полагают, что порок является аномалией развития; возникает он вследствие неполного поворота луковицы сердца и разделения truncusarteriosusс образованием суженной легочной артерии. В 25% случаев сохраняется правая аортальная дуга (болезнь Корвизара).

Патологоанатомические изменения при этом пороке могут быть разнообразными. Стенозируется главным образом воронка правого желудочка. Образуется как бы дополнительный третий желудочек, расположенный над правым желудочком. Просвет легочной артерии сужен, иногда вплоть до полной атрезии. Боталлов проток обычно закрыт. Компенсаторные приспособительные механизмы больного организма сводятся к развитию значительной коллатеральной венозной и артериальной сети, подающей кровь в легкие (a. intercostales, a. mamariainterna, a. bronchialesи др.).

Гипертрофия мышцы правого желудочка наступает вследствие повышенной его нагрузки, толщина мышцы правого сердца достигает размеров левого. Оставшийся иногда незакрытым боталлов проток улучшает кровоснабжение легких.

Уже с раннего детства у больных наблюдаются цианоз, полицитемия и сгущение крови. Цианоз, уменьшение насыщения крови кислородом зависят в значительной степени и от того, что аорта, сидящая как бы верхом на правом и левом желудочках получает венозную и грудины. Раздвоения II тона не наблюдается. Вследствие прохождения крови через суженное отверстие легочной артерии образуются систолическое дрожание и грубый систолический шум во втором — третьем межреберье слева у грудины.

В четвертом межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум, обусловленный дефектом в межжелудочковой перегородке. Шумы лучше выслушиваются в положении больного лежа. При значительном стенозе или атрезии шум над легочной артерией может отсутствовать.

При рентгенологическом исследовании форма сердца часто не изменена. Силуэт сердца кажется маленьким, но верхушка притуплена и поднята над диафрагмой. Форма сердца в таких случаях напоминает «деревянный башмак». На этом контуре отсутствует дуга легочной артерии, поэтому левый контур сердца в этом месте втянут внутрь.

Изменение положения верхушки сердца зависит от расширения правого желудочка и гипертрофии его мышцы. Правый желудочек, расширяясь влево, сдвигает туда же верхушку сердца. Ось сердца приподнимается. приближается к горизонтальной.

Аортальный клюв не выделяется вследствие расположения аорты «верхом». Легочные поля — повышенной прозрачности.

На рентгенокимограмме отсутствуют зубцы легочной артерии (8-я и 9-я полосы). С помощью ангиокардиограммы можно установить наличие стеноза легочной артерии; контрастное вещество, проникшее из правого желудочка в левый, свидетельствует о наличии дефекта в межжелудочковой перегородке. Катетеризация сердца дает возможность убедиться в наличии дефекта в межжелудочковой перегородке, так как содержание кислорода в крови правого желудочка больше, чем в правом предсердии. Электрокардиограмма выявляет картину гипертрофии и расширения правого желудочка и правого предсердия (высокий зубец Р). Скорость кровотока может быть нормальной или увеличенной благодаря наличию сидящей «верхом» аорты и септального дефекта.

При исследовании крови выявляются характерные изменения: число эритроцитов достигает 6 000 000—8 000 000 и даже 10 000 000. Количество гемоглобина соответственно увеличивается.

В моче обнаруживают белок, небольшое количество эритроцитов. Диагноз тетрады Фалло может быть поставлен на основании клинических и рентгенологических данных. Наличие этого порока можно подозревать при цианозе, существующем с детства. При атрезии или очень резком сужении легочной артерии может отсутствовать грубый систолический шум во втором — третьем межреберье слева. II тон над легочной

артерией может быть ослабленным, но не раздвоенным. Однако усиленная пульсация расширенной аорты, шейных артерий вследствие поступления крови в аорту из двух желудочков может свидетельствовать в пользу тетрады. Грубый скребущий систолический шум в четвертом межреберье слева у грудины является признаком септального дефекта.

Диагноз. Кардинальными признаками тетрады Фалло являются декстрапозиция аорты, дефект в межжелудочковой перегородке и стеноз легочной артерии.

При рентгенологическом исследовании выявляют картину «деревянного башмака» и наличие гипертрофии правого желудочка. Для диагностики имеют значение и чрезвычайно ясные легочные поля на рентгенограмме.

Тетраду Фалло может симулировать транспозиция легочной артерии, но в этом случае с ростом ребенка происходит заметное расширение сердца; при тетралогии величина сердца остается небольшой.

Атрезия трехстворчатого клапана может симулировать тетраду Фалло, однако в этом случае гипертрофирован левый желудочек. Это подтверждается данными рентгенологического и электрокардиографического исследования.

Тетрада Эйзенменгера напоминает тетраду Фалло, но легочная артерия при ней не сужена, а расширена. В случаях тетрады Эйзенменгера при рентгеноскопии резко пульсируют гилюсы и не наблюдается ясных легочных полей.

Стеноз легочной артерии и незаращение овального отверстия напоминают синдром Фалло. Однако при рентгенологическом обследовании сердце не имеет вид «башмака» и легочная артерия выше стеноза часто бывает расширенной.

В случаях атипического течения синдрома Фалло, когда, например, пульсируют гилюсы, что весьма напоминает тетраду Эйзенменгера, прибегают к ангиокардиографическому и катетеризационному исследованиям. Однако в большинстве случаев типичной клинической картины нет необходимости в ангиографии и катетеризации.

Прогноз при тетраде Фалло серьезный. Больные умирают в большинстве случаев в детском возрасте от присоединения медленного сепсиса, тромбоза сосудов мозга, интеркуррентных инфекций.

Среди врожденных пороков — сочетаний стенозов легочной артерии с дефектами перегородок — встречаются еще две формы: триада Фалло и пентада Фалло. Тройной порок характеризуется: 1) наличием дефекта межпредсердной перегородки, 2) стенозом легочной артерии, 3) гипертрофией мышцы правого желудочка. При пентаде к указанным порокам присоединяются дефект межжелудочковой перегородки и декстрапозиция аорты.

Как известно, тяжесть состояния больных с тетрадой Фалло обусловлена в первую очередь выраженностью сужения легочной артерии.

При сужении легочной артерии небольшой степени препятствие на пути оттока из правого желудочка может преодолеваться давлением более низким, чем то, которое имеется в аорте. Поэтому давление в правом желудочке в этих случаях не будет таким высоким, как при классическом течении порока.

Вследствие этого сброс крови будет не венозно-артериалькым (из правого желудочка — в левый), а артериально-венозным, вследствие чего исчезает основной признак порока — цианоз. Описанная форма тетрады получила название «белой», или ацианотической.

Оперативное лечение значительно улучшает течение болезни. Хирургическое лечение основано либо на образовании искусственного ботал- лова протока, либо на рассечении клапана легочной артерии с помощью вальвулотома. Расширение отверстия и легочной артерии увеличивает ток крови в малый круг и уменьшает поступление венозной крови через дефект в межпредсердной перегородке в левое предсердие. После операции у больных исчезают цианоз, одышка, нормализуется состав крови.

Adblock
detector