Диагноз первичной легочной гипертонии

Диагноз первичной легочной гипертонии может быть поставлен после исключения заболеваний, ведущих к развитию вторичной гипертонии.

Хроническое заболевание легких (эмфизема и др.) имеет характерные рентгенологические и клинические черты (цианоз, пальцы в виде «барабанных палочек», теплые руки и др.).

Установление диагноза митрального стеноза, ведущего нередко к значительной легочной гипертонии, может вызвать затруднения только в случаях необычного течения. Очень трудна дифференциальная диагностика между первичной легочной гипертонией и незаращением овального отверстия.

При незаращении овального отверстия цианоз наблюдается очень редко, пальцы чаще имеют вид «барабанных палочек», на электрокардиограмме нередко отмечается расщепление комплекса QRS.

При ангиокардиографическом исследовании контурируется большое правое предсердие, которое вследствие прилива крови из левого предсердия длительное время затемнено (задержка контрастного вещества). С развитием эмфиземы, склероза легочных сосудов ток крови меняет свое направление, идет из правого в левое, и при ангиокардиографии быстро контрастируется как правое, так и левое предсердие.

После смерти больных с первичной легочной гипертонией наиболее значительные патогистологические изменения обнаруживают в мышечных артериях и артериолах; они частично или полностью закрыты пролиферацией интимы. В мышечных артериях находят гипоплазию и аплазию медии.

В ряде случаев при изучении мелких сосудов легкого выявляют артериовенозные анастомозы.

Этиология и патогенез первичной легочной гипертонии очень мало изучены. Можно думать о четырех факторах, играющих роль в механизме ее развития.

При морфологическом изучении первичного легочного атеросклероза было установлено, что болезнь начинается с медии сосудов легких. Ряд исследователей придают значение врожденной неполноценности стенки мелких сосудов легких.

В последнее время появились описания первичной легочной гипертонии в одной семье. Мы также знаем две семьи, находящиеся под нашим наблюдением, в каждой из которых у двух сестер диагностирована первичная легочная гипертония.

Так, у сестер Т. 22 и 20 лет диагностирована первичная легочная гипертония (у старшей в 1966 г., у младшей в 1970 г.). У старшей сестры имелись гипертонические кризы, одышка, кровохарканье: у нее отмечена выраженная пульсация сопи» pulmonalis правого желудочка, в третьем межреберье слева от грудины. При выслушивании определялись резкий звенящий акцент над легочной артерией, систолический и диастолический шумы (шумы Грехема—Стилла). Рентгеноскопически выявлены выраженные выпячивания дуги легочной артерии. При катетеризации давление в легочной артерии равнялось 120/80 мм.

У младшей сестры клинические признаки легочной гипертонии появились в 1970 г. Однако пульсация conuspulmonalis правого желудочка в третьем межреберье оказалась выраженной, выслушивались систолический шум над легочной артерией и отчетливый акцент II тона. Давление в легочной артерии было равно 50/22 мм.

В этом случае нужно было думать о начальных проявлениях легочной гипертонии.

Из двух сестер С. старшая умерла в возрасте 42 лет. Задолго до смерти она была обследована в Институте грудной хирургии в Киеве.

Младшей сестре 32 года, она в течение 4 лет находится под нашим наблюдением. Артериальное давление в легочной артерии определено методом катетеризации: 130/70 мм.

Интересно отметить, что в клинической картине заболевания у обеих сестер было очень много сходных симптомов: чувство нехватки воздуха, пароксизмальная одышка, приступы «синей грудной жабы», кризы в малом круге кровообращения, осиплость голосе вследствие пареза голосовых связок (сдавление аневризматически расширенной артерией n. recurrens), пульсация conuspulmonalis правого желудочка.

Если продолжать рассмотрение влияния наследственного фактора в патогенезе первичной легочной гипертонии, то несомненный интерес представляет наблюдавшийся нами случай первичной легочной гипертонии в сочетании с врожденным стенозом аорты и ее гипоплазией.

Больная М., 28 лет, заболела в раннем детском возрасте; с детских лет у нее выраженная одышка, была очень слабенькой девочкой, задыхалась при малейшем физическом напряжении, отмечалась значительная синюшность лица, губ и нижних конечностей.

Объективно: цианотический румянец на щеках, цианоз губ, носа и кончиков пальцев. Одышка — 28 в 1 мин., пульс — 80 в 1 мин. Артериальное давление — 90/70 мм, в легочной артерии при катетеризации— 125/55 мм.

Имеется пульсация conuspulmonalisправого желудочка в третьем межреберье и правого желудочка в эпигастрии. Сердце расширено в поперечнике, грубый систолический шум у верхушки, распространяющийся в левую подкрыльцовую область, систолический и диастолический шумы над легочной артерией. Здесь же выслушивается резкий, звенящий акцент II тона над легочной артерией. Рентгеноскопически отмечено выраженное выпячивание дуги легочной артерии, а электрорентгенокимографически — ускорение распространения пульсовой волны по сосудам легких (1000 см в 1 сек. вместо 160 в норме). Все это свидетельствовало о склерозе сосудов легких. У больной было выраженное нарушение кровообращения. Лечение оказалось неэффективным, и она умерла.

На вскрытии диагноз первичной легочной гипертонии был подтвержден.

Надо полагать, что в развитии первичной легочной гипертонии имеет значение не только один фактор наследственности. Скорее здесь сочетается ряд факторов.

В патогенезе первичной легочной гипертонии придают значение повышению тонуса симпатической нервной системы, приводящему к спазмированию артериол, к потере их эластичности и склерозу. По мнению Howna и В. В. Ларина, в основе первичной легочной гипертонии лежит рефлекторно обусловленное повышение тонуса сосудов.

В указанном аспекте интересны наблюдения сотрудников нашей клиники Л. Ф. Коноплевой и И. П. Шостки над выделением с мочой у больных первичной легочной гипертонией катехоламинов и содержанием у них в крови серотонина.

Установлена определенная зависимость между уровнем давления в легочной артерии, содержанием серотонина в крови и экскрецией с мочой катехоламинов.

Количество катехоламинов у больных при поступлении в клинику было повышенным. Вместе с улучшением их состояния экскреция катехоламинов снижалась. Так, при обследовании больных среднее количество адреналина составляло 11,2 у/мл, а норадреналина 38 у/мл (в норме — соответственно 7,75 у/мл и 22,57 у/мл).

Известно, что биогенный амин серотонин вызывает сокращение кровеносных сосудов. При внутривенном введении серотонина повышается артериальное давление.

У больных с III степенью легочной гипертонии количество серотонина при норме в 0,074 у/мл в среднем составляло 0,10 у/мл, а у больных с IV степенью легочной гипертонии—0,12 у/мл. Под влиянием лечения наряду с клиническим улучшением и снижением давления уровень серотонина в крови снижался.

С. Harrisonс соавторами, Е. И. Чазов в патогенезе первичной легочной гипертонии придают значение тромбоэмболическим изменениям в сосудах легких.

В патогенезе болезни в некоторых случаях несомненную роль играет развитие васкулитов сосудистой системы легких, а также легочной и периферической тканевой гипоксии. Вещества, освобождающиеся при этом из тканей, оказывают наибольшее сосудотоническое действие в области малого круга кровообращения и обусловливают в свою очередь дальнейший рост легочного давления в сосудах легких. Все это приводит к стойкой легочной гипертензин.

Лечение больных, по мнению большинства исследователей, должно быть симптоматическим. В наших наблюдениях улучшение наступало при лечении но-шпой, эуфиллином, пресколином (внутривенное введение) в сочетании с кислородной терапией. В ряде случаев у больных наблюдались снижение давления в легочной артерии, уменьшение одышки и пульсации conuspulmonalisправого желудочка. Наиболее эффективным оказалось применение но-шпы.

Adblock
detector