Патологическая анатомия хронической спинальной амиотрофии взрослых

Данные патологоанатомических исследований при прогрессирующей спинальной амиотрофии сводятся к следующему. Макроскопически спинной мозг не представляет заметных изменений. Передние корешки несколько истончены, просвечивают, имеют сероватую или серо-розовую окраску. На разрезе спинного мозга отмечается известное уменьшение размера передних рогов, заметнее всего выраженное в шейной части спинного мозга (особенно с уровня 3—4 сегмента), в верхней части грудного отдела спинного мозга, а также в пояснично-крестцовом отделе.

При микроскопическом исследовании отмечается частичное исчезновение ганглиозных клеток передних рогов спинного мозга. Немногочисленные сохранившиеся клетки атрофированы, местами утратили ядра, без отростков; местами в телах клеток отмечается скопление пигмента. Эти изменения интенсивнее выражены в шейной части спинного мозга. Строма передних рогов уплотнена и слегка склерозирована, в ней обнаруживается увеличенное количество астроцитарных глиальных элементов. Сосуды, в общем, заметно не изменены. Среди глубоко измененных клеток встречаются сравнительно сохранившиеся или мало измененные. Дежерин и Тома отмечают, что чаще всего наиболее пострадавшими являются передние и передне-наружные группы ганглиозных клеток передних рогов.

В передних корешках большинство волокон перерождено; миелин в состоянии фрагментации, осевые цилиндры исчезают; чаще наблюдается медленная атрофия волокон и одновременно разрастание соединительной ткани.

В периферических нервах атрофические явления менее заметны. В двигательных окончаниях дегенеративные изменения ясно выражены, интрамускулярные нервные волокна резко изменены, большая их часть исчезает.

Кроме этого основного, типичного патологического процесса, могут наблюдаться и другие непостоянные патологоанатомические изменения. Часто в белом веществе спинного мозга обнаруживаются явления легкого склероза, иногда в виде полукруга в передне-боковом столбе.

Мышцы истончены, желтовато-красного цвета. Мышечная атрофия является следствием заболевания двигательных клеток спинного мозга, поэтому мышечные волокна атрофируются небольшими группами. На это обстоятельство обратил внимание Л. О. Даркшевич, позднее оно было подтверждено Слауком. Резче всего атрофия выражена в дистальных частях мускулатуры рук. Патоморфологическая картина зависит от давности заболевания. Вначале имеется только немного атрофированных мышечных волокон, которые расположены среди нормальных. Они уже соседних и их размеры варьируют. Позднее в группе атрофированных волокон отмечается значительное уменьшение их размеров (до 10—15/л в диаметре). В далеко зашедших случаях видна зернистая дегенерация и фрагментация атрофированных волокон. Ядра сарколеммы увеличены, в них заметны ядрышки, местами эти ядра образуют ряды. По Вольфарт, увеличение числа ядер является относительным и обусловлено уменьшением величины волокон; ядра расположены гнполеммально и редко видны внутри волокна. У части волокон сохранена поперечная исчерченность. Межуточная соединительная ткань заметно разрастается. Стенки сосудов утолщены, их просвет сужен. В поздних периодах заболевания отмечается некоторое скопление жировых клеток. В далеко зашедших случаях мышечная ткань распадается и остаются только запустевшие оболочки сарколеммы.

загрузка...