Лечение болезни Хантингтона — ProfMedik Медицинский Портал

Лечение болезни Хантингтона

Специфического лечения хореи Хантингтона до настоящего вре­мени еще нет. Из симптоматических средств применяются барбитураты: люминал, нембутал, пентотал в дозах, вызывающих сон. Во время сна, а также спустя некоторое время после него, гиперкинезы отсутствуют. Полагают, что эти вещества действуют специфически на экстрапира­мидную систему. Указанный вид лечения является прерывистой сонной терапией и поэтому должен проводиться в стационарных условиях. Целесообразно комбинировать назначение снотвор­ных с препаратами центрального холинолитического действия, осо­бенно мускаринолитиками, с добавлением небольших доз кофеина. Предлагаемый Крейцфельдом для лечения хореи Хантинг­тона простигмин вряд ли можно считать всегда показанным, так как при гиперкинезах есть все основания предполагать состояние перевозбуж­дения холинореактивных систем центральной нервной системы, кото­рое простигмин еще больше будет усиливать как антихолинэстеразное вещество.

Единственно, когда прозерин, а еще лучше эзерин, может быть применен — это случаи без гиперкинезов с наличием начальных изменений со стороны психики. Однако и в этих случаях эффект весьма индивидуален. В некоторых случаях временный терапевтический эффект достигается при назначении глютаминовой кислоты.

Прогрессирующие массивные и диффузные поражения коры и подкорковых образований делают применение оперативных вмеша­тельств в типичных случаях хореи Хантингтона мало перспективным. При атипических формах болезни — локальном гиперкинезе, хореоатетозе без психических расстройств оперативное вмешательство может дать определенный эффект. Однако производимые операции— экстирпация премоторных полей 6а, 6/3, 4а, двусторонняя перерезка задних столбов—должны уступить место стереотаксическим вмешатель­ствам. Из стереотаксических операций предпочтение должно быть оказано хемопаллидумэктомии, а не электрокоагуляционным методам.

В 1957 г. на интернациональном конгрессе неврологических наук в Брюсселе Нарабайаши сообщил об устранении насиль­ственных движений у больных с хантингтоновской хореей путем введения в чечевидное ядро прокаина в масле.

Определенное лечебное значение имеет режим, правильное пита­ние, достаточное количество витаминов, общеукрепляющая терапия, спокойный образ жизни, устранение, по возможности, резких эмоцио­нальных воздействий, лечебная гимнастика. Больные нуждаются в наблюдении ввиду изменений психики и наклонности к различным телесным повреждениям, связанным с некритичностыо в отношении своих двигательных расстройств. При тяжелых психических рас­стройствах больные подлежат госпитализации в психиатрические больницы.