Клиника миастении

Ведущим клиническим проявлением миастении являются наруше­ния в системе произвольной мускулатуры. Два патологических фено­мена доминируют в картине заболевания: исходная мышечная слабость и — что составляет характернейшую специфику страдания — чрезвы­чайная мышечная утомляемость. Быстрое истощение функций насту­пает как при статическом напряжении, так и при динамической на­грузке. Тяжесть заболевания определяется степенью генерализован­ное процесса и его интенсивностью. Заболевание может поразить весьма ограниченную группу мышц или, наоборот, охватить обширный комплекс мышечных групп. Однако и в последнем случае оно не носит характера универсальной генерализованности. Из 2 рядом расположен­ных мышц, разделенных фасцией, функция одной может быть резко поражена в то время как другой совершенно не затронута. В процесс могут быть вовлечены самые разнообразные мышечные группы, однако наблюдается известная избирательность в частоте поражения различ­ных двигательных образований. Наиболее часто поражаются мышеч­ные функции, иннервируемые бульбарным отделом мозга. Характерным симптомом является птоз, как правило двусторонний, реже одно­сторонний. При глазодвигательных поражениях наступает диплопия и различная степень пареза глазных мышц. Указанные расстройства усиливаются при фиксации взгляда и уменьшаются при отдыхе. Офтальмопаретические расстройства могут усилиться и при физической нагрузке, выполняемой отдаленными мышцами, например мускулату­рой руки (феномен Уолкер). В известном проценте случаев имеют место офтальмоплегические расстройства стойкого характера. Частым расстройством является нарушение жевания. После несколь­ких жевательных движений наступает мышечная слабость, нижняя челюсть отвисает. В этих случаях характерна поза больного: согнутой в кулак кистью больной упирается в нижнюю челюсть, стремясь ком­пенсировать невозможный акт смыкания челюсти. Тяжелым наруше­нием являются расстройства глотания вследствие вовле­чения в патологический процесс мышц мягкого нёба и глотки. При этом наблюдается попадание пищи в нос; могут наступить аспирационные нарушения вследствие попадания пищевых масс в трахею и бронхи. Одним из ярких проявлений миастении служит расстройство артикуляции и фонации. Четкая вначале речь по мере ее продолжения (например, при порядковом счете вслух) становится запле­тающейся, невнятной; голос тускнеет, речь затухает. Дизартрические и афонические расстройства связаны с вовлечением в процесс мышечных групп мягкого нёба, языка, голосовых связок и мимической мускула­туры. В связи с нарушением последней лицо становится маловырази­тельным, не удаются такие действия, как надувание щек, свист, заду­вание свечи и др. Перечисленный симптомокомплекс дал основание характеризовать миастению как астенический бульбарный паралич. Однако этой формой далеко не исчерпывается симптомокомплекс миастении. В процесс часто вовлекается также мускулатура туловища и конечностей. В ранних стадиях это может выражаться лишь в субъективных жалобах больного. Объективно быстро наступающее истощение функции можно констатировать при предъявлении длитель­ной статической или динамической нагрузки. Еще лучше оно может быть документировано при кимографической регистрации.

Нередким проявлением миастении является недостаточ­ность функций шейных мышц, несущих статическую функцию. Выражением этого служит невозможность длительно удер­живать голову в вертикальном положении; голова «никнет». Возникает характерная поза больного, стремящегося упором руки в подбородок поддержать поникшую голову. В мускулатуре конечностей чаще и больше поражаются функции проксимальных отделов. В этих случаях у больных возникают затруднения при таких актах, как надевание пальто, причесывание, письмо мелом на доске, доставание книг или предметов, расположенных на высоких полках и т. п. Затруднена ходьба, особенно подъем по лестнице, самостоятельный подъем с постели. Нередко, чтобы лечь на постель больной вынужден при помощи рук поднимать и укладывать ноги. В тяжелых случаях боль­ной не в состоянии самостоятельно повернуться в постели с боку на бок.

Самым тяжелым и грозным расстройством при миастении явля­ется нарушение дыхательной функции. Необходимо подчеркнуть, что этот вид расстройств связан, как и остальные клини­ческие проявления при миастении, с нарушением деятельности произ­вольной мускулатуры, в данном случае — дыхательной мускулатуры (межреберной и диафрагмальной).

Наряду с распространенными поражениями имеют место избира­тельные поражения различных мышечных функций, сочетающиеся в разнообразные клинические симптомокомплексы. В ряде случаев миастенические проявления могут выступать в весьма ограниченной функциональной мышечной группе как моносимптом.

Наряду с распространенностью процесса важным для характе­ристики клинического состояния является интенсивность нарушений. Диапазон интенсивности поражения чрезвычайно велик. На одном полюсе находятся больные, которые, проводя соответствующую тера­пию, сохраняют свою работоспособность почти на уровне преморбидного состояния, продолжая нести иногда и значительную физическую нагрузку. На другом полюсе находятся больные, которые, получая значительный эффект от проводимой терапии quoadvitam, продолжают находиться в состоянии глубокой инвалидизации и требуют посторон­него ухода.

Наряду с явлениями функционального истощения в последнее время накапливается большое количество исследований, конста­тирующих наличие амиотрофий в отдельных мышечных группах. Как правило, в них не удается наблюдать реакции перерождения.

Таким образом, ведущим феноменом миастении является пораже­ние функций произвольной мускулатуры.

Клинические данные, касающиеся патологии других систем, далеко уступают как по постоянству, так и по интенсивности тому, что имеет место в системе поперечнополосатой мускулатуры. Они не могут входить в картину заболевания как составная и характерная часть ее. Вместе с тем, ряд данных важен для понимания отдельных вопросов патогенеза и проблемы миастении в целом.

Расстройства чувствительности как правило мало характерны для клиники миастении. Однако нередко встречаются жалобы на парестезии в конечностях, языке, ощущение жжения в конъюнктиве. Примечательно, что эти ощущения уступают действию прозерина. Об изменениях зрения (поле зрения) и вкуса сообщали А. П. Кожев­ников, Г. И. Маркелов. Ими наблюдался феномен усиления этих расстройств при повторных раздражениях. Изменения слуха в виде слуховой утомляемости констатировали Г. И. Маркелов, И. И. Русецкий и др. Интересные данные получены М. А. Явчуновской, обнару­жившей выраженные явления хроматического утомления (снижение остроты цветного зрения) у больных миастенией. Л. Б. Перельман неоднократно наблюдал повышение остроты зрения у больных миа­стенией после приема прозерина. Известны исследования относительно истощаемости функции при исследовании фосфена (данные Рудника). Приведенные данные указывают на возможность обнаружения и в афферентной системе одного из кардинальных проявлений миасте­нии — повышенной истощаемости функции под влиянием нагрузки. Вместе с тем, следует иметь в виду, что некоторые так называемые миастенические феномены, обнаруженные в чувствительной сфере — зрительной и слуховой, — могут быть обусловлены дефектами в мышеч­ном аппарате, обслуживающем данную афферентную функцию (глазо­двигательные мышцы, m. tensortympani).

Рефлексы. Отмечается непостоянство сухожильных и кож­ных рефлексов; их истощаемость при повторных раздражениях.

Висцеральные функции. В клинике миастении не удается отметить строго закономерных изменений висцеральных функций, хотя разными авторами констатирован ряд расстройств сер­дечно-сосудистой, желудочно-кишечной и выделительной систем.

Нам удалось в ряде случаев наблюдать у больных миастенией сердечные аритмии, которые уступали действию средств, ликвидирую­щих миастенические расстройства (прозерин, хлористый калий). Приводим один из протоколов исследования.

Через 15 минут после приема раствора хлористого калия (10%-ного — 20,0) аритмия исчезла ; эффект длился около 70 минут. Связь специфического- вмешательства с клиническим эффектом, а также учет того, что ликвидация арит­мии происходит на фоне ликвидации и других миастенических расстройств заставляет считать имевшуюся аритмию также проявлением миастенической природы.

Рядом авторов отмечен феномен поражаемости зрачковых реак­ций при повторных раздражениях, что, в известной степени, воспроиз­водит на гладкомышечном приборе миастенические эффекты, наблю­даемые на поперечнополосатой мускулатуре. М. А. Явчуновская при рентгенологических исследованиях пищевода констатировала атони­ческое состояние гладкой мускулатуры при миастении.

Г. И. Маркелов отмечает психическую астенизацию у больных миастенией. О повышении психической истощаемости упоминает В. С. Лобзин.

Adblock
detector