Дистрофическая миотония и миотония Томсена — ProfMedik Медицинский Портал

Дистрофическая миотония и миотония Томсена

Особое место занимает вопрос об отношении дистрофической миотонии к миотонии Томсена. На первом этапе изучения этого вопроса большинство исследователей стояло на той точке зрения, что мышечная дистрофия развивается на почве миотонии как ее осложнение. Штейнерт, который, как указывалось, впервые выделил миотоническую дистрофию как отдельную четко очерченную типичную клиническую форму, считал, что эта своеобразная дистрофия развивается на почве имеющейся миотонии, как ее вариант.

В дальнейшем появились попытки иного понимания отношения этой формы к миотонии Томсена. Так, Баттен и Жибс в исследовании, появившемся одновременно с работой Штейнерта, считали первичной в болезненном процессе мышечную дистрофию, а явления миотонии вторичными. Грунд, а особенно Куршманн предложили название «миотоническая дистрофия», желая подчеркнуть превалирование дистрофических явлений над миотоническими и независимость этой формы от миотонии Томсена. Миотоническая дистрофия, по их мнению, не вариант последней и не ее исходная фаза.

Куршманн и Рорер полагали, что как миотонические, так и амиотрофические явления являются лишь элементами единого сложного дистрофического процесса.

Особенно много внимания уделил этому вопросу Рорер. Он, на основании изучения большого материала, также считает, что данная форма совершенно не зависит от миотонии Томсена. В ее картине значительно превалируют дистрофические симптомы, по сравнению с миотоническими, и наименование, предложенное Куршманном, правильно отражает природу процесса. Рорер полагает, что явления миотонии следует делить на миотонию идиопатическую (миотония Томсена) и на миотонию симптоматическую. Последняя наблюдается при ряде других заболеваний нервной системы, как, например, при тетании, сирингомиелии и при миотонической дистрофии. При последней миотонические явления соподчинены наряду с дистрофическими, а не доминируют над ними, они являются только одним из симптомов дистрофической миотонии. При этом симптомы миотонии и дистрофии могут варьировать по их интенсивности. Из того, какой процесс был начальным, конечно, нельзя делать каких-либо выводов о его превалирующем значении. Следует учитывать и то обстоятельство, что не все симптомы своевременно подмечаются и больными, и врачами.

Ряд исследователей склонен отличать миотонию Томсена от миотонической дистрофии и проводить между ними отчетливые границы. Однако имеет место и иная точка зрения.

В своем исследовании «О миотонии» Ботерс изучил очень большое количество больных миотонией и их семей, исследуя как клиническую картину болезни, так и закономерности наследственной передачи заболевания. Он приходит к выводу, что между миотонией Томсена и миотонической дистрофией нет существенного различия. Оба заболевания только формы миотонии, которые выявляются различной клинической картиной, но с генетической точки зрения объединены друг с другом.

Далее, он пытается доказать, что миотония Томсена может переходить в миотоническую дистрофию и указывает, что он наблюдал появление заболеваний миотонической дистрофией в семьях с миотонией Томсена. Однако эти клинические факты, приводимые Ботерсом, находятся в противоречии с данными Куршманна, Рорера и др. На большом клиническом материале при миотонии Томсена, как правило, не были обнаружены симптомы мышечной дистрофии, другие дистрофические изменения, эндокринно-вегетативные нарушения и изменения психики, характерные для миотонической дистрофии.

В последнее время Уолтон и Наттрас ставят вопрос о связи между миотонией Томсена, миотонической дистрофией и парамиотонией. Ввиду выявленного ими сходства в закономерностях наследственной передачи этих трех заболеваний, их дифференцировка и различие между ними должны основываться, по их мнению, на клинических данных. Уолтон и Наттрас приводят высказывания Мааса и Паттерсона, которые стоят на той же точке зрения и считают, что все 3 синдрома являются лишь вариантами единого патологического процесса. Маас и Паттерсон сообщают, что им удавалось у некоторых больных с миотонией Томсена при детальном исследовании обнаружить нерезко выраженные дистрофические симптомы. По их мнению, синдром томсеновской миотонии является ранней формой миотонической дистрофии, а парамиотония — другим ее вариантом.

Однако Уолтон и Наттрас признают, что далеко не все исследователи согласны с подобным мнением об отношении миотонии Томсена к миотонической дистрофии. Все же они предлагают считать миотонию

Томсена, миотоническую дистрофию и, возможно, парамиотонию отдельными клиническими синдромами, частными проявлениями, входящими в единый патологический процесс. Они полагают, что было бы вполне обосновано дать этому патологическому процессу в целом определение «миотонический синдром». Все же и Уолтон и Наттрас считают, что синдромы миотонии Томсена и миотонической дистрофии значительно отличаются друг от друга по клинической картине, началу и течению заболевания.

Однако вряд ли можно согласиться с приведенными высказываниями английских авторов, так как особенности клинической картины, течение болезни, значительный удельный вес дистрофических изменений в других системах и органах, кроме мышечной системы, обилие вегетативно-эндокринных симптомов дают достаточно веские основания для четкого разграничения обоих заболеваний. Возможно, однако, что в основе обоих процессов лежат сходные патогенетические механизмы.