Опухоли боковой цистерны варолиева моста (мосто-мозжечкового угла)

Боковая цистерна варолиева моста расположена на стыке мозжечка, варолиева моста, продолговатого мозга и основания черепа. В центре этой области проходят VII, VIII и промежуточный нервы, кпереди от них расположен V нерв, кзади — IX, X нервы. Задняя стенка пирамиды височной кости ограничивает эту область спереди и сбоку. Топография этой области подробно освещена Б. Г. Егоровым.

Опухоли боковой цистерны моста встречаются часто, составляя 13,1 — 12% всех опухолей головного мозга и 1/3 всех опухолей задней черепной ямки. Среди опухолей боковой цистерны моста невриномы слухового нерва — самые частые опухоли.

В 1889 г. Г. Оппенгейм первым поставил правильно прижизненную диагностику опухоли мосто-мозжечкового угла. В дальнейшем приводилось описание отдельных казуистических наблюдений. Разработка клиники, хирургии и отоневрологической симптоматики этого вопроса дана в работах многих специалистов.

Опухоли VIII нерва исходят из его шванновской оболочки. Обычно опухоли имеют вид округло-овальных узлов в капсуле, хорошо отграниченных от окражающих тканей. Величина опухоли бывает различной (от вишни до очень больших размеров, 8 х 3,5 см). Опухоли располагаются в ложе, образованном варолиевым мостом, продолговатым мозгом и полушарием мозжечка на стороне поражения, которые обычно резко сдавливаются. При росте опухоли кверху сдавливаются ножки мозга, образуются вмятины на нижней поверхности височной доли мозга. Опухоли нередко выполняют расширенный просвет внутреннего слухового прохода.

Корешки черепномозговых нервов (VIII, V, VII, а также нередко IX, X, XI) на стороне опухоли растянуты, истончены или спаяны с опухолью и теряются в ее массе, так что иногда трудно решить, из какого нерва исходит опухоль.

Опухоли боковой цистерны моста, имея отчетливо выраженное латеральное расположение, давали характерные боковые смещения и сдавления ствола в задней черепной ямке, S-образные его искривления и перекручивания; резко атрофируется и истончается варолиев мост и продолговатый мозг, особенно на стороне опухоли. Нередко обнаруживаются асимметричные изменения в полушариях головного мозга, которые больше выражены на стороне очага (сдавление основания височной доли мозга, большее выбухание гиппокамповой и прямой извилин на стороне опухоли). Эти морфологические данные при опухолях боковой цистерны варолиева моста подтверждаются исследованиями биотоков коры головного мозга с асимметрией электрической активности в полушариях головного мозга и более частым асимметричным нарушением обоняния на стороне опухоли.

Невриномы — доброкачественные инкапсулированные опухоли. По Верокай, невриномы имеют соединительнотканную строму, промежутки которой заполнены опухолевой тканью, происходящей из элементов шванновской оболочки. По Б. Г. Егорову, основная и первоначальная структура неврином — фасцикулярная. Невриномы отличаются большим полиморфизмом, который зависит от экзогенных и эндогенных причин; в одной и той же опухоли встречаются разные структуры.

Наиболее часто невриномы встречаются в возрасте 30—50 лет. Они в 2 раза чаще наблюдаются у женщин, нередко проявляясь впервые во время беременности. Длительность болезни равна в среднем 2—4 годам, иногда 10—20 годам. Симптомы поражения VIII нерва нередко появляются задолго до развития других симптомов (иногда за 5—7 и даже 20 лет). Заболевание обычно начинается с местных симптомов, с очень медленного и постепенного снижения слуха на одно ухо и нередко шума в нем. В этой стадии заболевания других жалоб у больных нет. Больные обращаются к отиатрам, которые обычно ставят диагноз неврита VIII нерва. При невриномах VIII нерва редко встречаются типичные вестибулярные головокружения и довольно часто отсутствует шум в ушах. В связи с очень медленным и постепенным снижением слуха, хорошей компенсацией слуховой функции здоровым ухом, частым отсутствием шума больные нередко не замечают очень медленно наступающей односторонней глухоты. Часто она обнаруживается случайно в поздних стадиях болезни, когда уже выявляются и другие симптомы.

Наиболее типичным для опухолей боковой цистерны моста в той стадии, в какой больные поступают в нейрохирургические учреждения, была полная односторонняя глухота на стороне опухоли при сохранности слуха на здоровой стороне.

Звук в опыте Вебера больной чаще не латерализует, несмотря на одностороннюю глухоту, реже латерализует в здоровое ухо и очень редко в глухое либо хуже слышащее ухо. Отсутствие латерализации звука в опыте Вебера довольно часто встречается при центральном асимметричном снижении слуха и может являться одним из дифференциально-диагностических признаков между корешково-ядерным и улитковым поражением VIII нерва.

При исследовании костной проводимости в опыте Швабаха она обычно была укороченной за счет изменения в проводящих средах черепа. При исследовании костной проводимости аудиаметрическп с сосцевидных отростков костная проводимость на стороне опухоли сохранялась значительно лучше, чем воздушная. При полной односторонней глухоте это возможно объяснить «переслушиванием» колебаний с сосцевидного отростка с больной стороны на здоровую.

На какие частоты раньше всего страдает слух при невриномах VIII нерва? Этот вопрос можно изучить на больных с неполным выпадением слуха на стороне поражения. В литературе имеются противоречивые высказывания по этому вопросу. Г. С. Циммерман, Ф. М. Иоселе- вич, Я. С. Темкин чаще наблюдали поражение низких звуков. И. С. Бабчин, Броун, Лоув, Адаме чаще встречали поражение высоких тонов. О. Г. Агеева-Майкова, Н. С. Благовещенская Люндборг, Граф обнаруживали поражение слуха на самые различные частоты у разных больных. Это можно объяснить большим разнообразием топографии и направления роста опухолей по отношению к корешку VIII нерва. При аудиаметрическом исследовании слуха наиболее часто поражались высокие звуки (4000, 8000 гц).

Для установления корешкового поражения слуха при невриномах VIII нерва имеет большое значение исследование феномена выравнивания громкости или recruitment phenomen. Было отмечено, что при поражении кортиева органа имеется феномен выравнивания громкости, а при почреждении корешка слухового нерва он отсутствует. Этот симптом позволяет дифференцировать поражение слуха в улитке от нарушения слуха в корешке VIII нерва. При этом определяется, увеличивается ли чувствительность больного уха при большей интенсивности звука. Было доказано, что при поражении слуха в улитке расстройство слуха от уровня порога ослабевает по мере увеличения интенсивности раздражения до достижения уровня, на котором звук слышен одинаково хорошо обоими ушами. В этом случае имеется положительный симптом «выравнивания громкости», что бывает при поражении слуха в улитке. При корешковом же поражении при любом увеличении интенсивности звука на больное и здоровое ухо все же на пораженной стороне больной будет слышать звук хуже.

Вестибулярные нарушения при невриномах VIII нерва наблюдаются у всех больных. Типичные головокружения бывают крайне редко, что объясняется очень медленным развитием процесса и компенсацией вестибулярных нарушений зрением, глубоким мышечно-суставным чувством и здоровым лабиринтом противоположной стороны.

Спонтанный нистагм при невриномах VIII нерва является одним из самых частых и ранних симптомов (встречается в 95 %). Спонтанный нистагм отсутствовал при небольшом размере опухолей VIII нерва и при латеральном их расположении. В начальных стадиях имелся только горизонтальный нистагм, более выраженный в здоровую сторону. Наиболее часто у больных встречался множественный спонтанный нистагм при взгляде в обе стороны и вверх. Горизонтальный спонтанный нистагм имел обычно асимметричный характер и явно преобладал по степени в здоровую сторону. Это объяснялось выпадением вестибулярной функции на больной стороне, вследствие чего преобладали в функциональном отношении вестибулярные образования на здоровой стороне. Преобладание спонтанного нистагма в здоровую сторону выражалось в появлении нистагма в этом направлении при прямом взгляде либо при меньшем угле отведения глаз, в появлении диагонального нистагма при взгляде вверх в вниз (диагональный нистагм был направлен вверх и в здоровую сторону, либо вниз и в здоровую сторону). Более редко при взгляде вверх и вниз обнаруживался горизонтальный спонтанный нистагм, направлений в здоровую сторону.

В сторону же опухоли нистагм был более медленным, размашистым и тоничным, что объяснялось большим воздействием на вестибулярные ядра на пораженной стороне.

Чем больше были размеры опухоли и ее влияние на ствол мозга, тем более крупным, размашистым и тоничным становился спонтанный нистагм. Характер спонтанного нистагма при невриномах VIII нерва меньше менялся при перемене положения, чем при опухолях мозжечка и IV желудочка.

Вестибулярная возбудимость на стороне опухоли обычно выпадает. Однако это бывает практически не всегда легко установить из-за выраженного множественного спонтанного нистагма, который можно ошибочно принять за экспериментальный нистагм. При калорической пробе необходимо следить, не усилится ли спонтанный нистагм при прямом взгляде. Послевращательный нистагм обычно в сторону опухоли не выпадает, что объясняется раздражением при вращении здорового лабиринта. При вращении раздражаются всегда оба горизонтальных полукружных канала, но в норме более сильное раздражение имеется там, где эндолимфа движется в сторону ампулы и послевращательный нистагм направлен в сторону этого лабиринта. Если же вестибулярная возбудимость выпала на стороне опухоли, то слабое раздражение горизонтального канала на здоровой стороне (ток эндолимфы идет от ампулы) все же ведет к появлению послевращательного нистагма в сторону лабиринта с выпавшей функцией. Причем обычно послевращательный нистагм на здоровой и больной стороне незначительно
отличается по характеру вследствие, очевидно, функциональной перестройки и компенсаторных явлений.

Оптокинетический нистагм часто нарушается больше в сторону опухоли вследствие влияния ее на вестибулярные ядра и вестибулоокуломоторные связи. В далеко зашедших стадиях заболевания, при резком влиянии на ствол мозга, оптокинетический нистагм выпадал во всех направлениях.

Выпадение вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли является почти постоянным и ранним симптомом при невриномах VIII нерва в связи с повреждением portio intermedia Wrisbergi во внутреннем слуховом проходе. Значительно реже и в более поздних стадиях нарушался вкус в задней трети языка на больной стороне вследствие влияния опухоли на ядра или корешок языкоглоточного нерва. Особенно рано выявляются нарушения вкуса при более детальном исследовании порогов вкуса по методу С. А. Харитонова и С. Д. Ролле.

При выраженной клинической картине невриномы VIII нерва давали четко очерченную клинику с выраженной латерализацией симптомов. Клиническая картина складывалась из одностороннего поражения V, VII, VIII нервов, нередко с максимальным и наиболее ранним поражением VIII нерва. Обычно наблюдалась полная глухота, выпадение вестибулярной возбудимости и вкуса на передних 2/3 языка на стороне опухоли. Рано нарушалась функция V нерва, особенно рано снижался роговичный рефлекс и чувствительность в носу на стороне опухоли. Эллиотт объясняет это поражением двигательной части рефлекторной дуги в лицевом нерве, а не обязательно поражением чувствительного V нерва. Чаще же лицевой нерв вовлекался относительно незначительно, так как он довольно резистентен, несмотря на выраженные изменения его, обнаруживаемые на аутопсии.

В дальнейшем к этим основным симптомам (поражение V, VII, VIII нервов) присоединяются мозжечковые и стволовые симптомы, значительно более выраженные на стороне опухоли, поражение соседних черепномозговых нервов на стороне опухоли (VI, IX, X, XII, III), а в поздних стадиях и на противоположной.

У большинства больных с опухолями боковой цистерны моста к моменту поступления в стационар имелись симптомы повышения внутричерепного давления (гипертензионные головные боли, застой на глазном дне и реже гипертензионные изменения в своде черепа и в турецком седле), которые, однако, при опухолях боковой цистерны развивались значительно позже, чем при опухолях мозжечка.

Вынужденная поза головы при опухолях боковой цистерны моста встречается в более далеко зашедших стадиях болезни. Этот признак не является для опухолей данной локализации столь характерным, как для опухолей мозжечка и IV желудочка.

Невриномы VIII нерва дают своеобразные местные изменения в пирамиде височной кости (в 50—60 %), вызывая равномерное и экспансивное расширение внутреннего слухового прохода; вначале он сохраняет свою трубкообразную форму, в дальнейшем же исчезает параллельность стенок внутреннего слухового прохода и на рентгенограммах по Стенверсу он приближался к параболе и гиперболе. Нарастает атрофия и порозность участков пирамиды вблизи деструкции.

Характерным для неврином VIII нерва является резкое повышение белка в спинномозговой жидкости при нормальном или слегка повышенном составе клеточных элементов.

В зависимости от величины опухоли и степени выраженности симптомов выделяют несколько стадий в развитии неврином VIII нерва. Кушинг, Христиансен, Геншен выделяют три стадии; К. Ф. Лист — пять стадий. Мы так же, как О. Г. Агеева-Майкова, Л. О. Корст, Г. С. Циммерман, Р. Л. Бабат и Ф. М. Иоселевич, выделяем четыре стадии в развитии неврином.

Первая стадия — отиатр и ческа я. В этой стадии имеются нарушения со стороны VIII нерва в виде одностороннего снижения, а затем и выпадения слуха и вестибулярной функции. Спонтанный нистагм направлен в здоровую сторону, либо отсутствует. Диагностика в этой стадии трудна, так как клиника болезни очень похожа на неврит VIII нерва. В этой стадии больные в нейрохирургические учреждения обычно не попадают.

Вторая стадия — отоневрологическая. К одностороннему поражению VIII нерва присоединяется поражение соседних черепномозговых нервов на стороне опухоли: V, VII, промежуточного нерва (снижается роговичный рефлекс и чувствительность в носу, снижается вкус на передних 2/3 языка на стороне опухоли). Спонтанный нистагм отсутствует либо выражен в здоровую сторону. Глазное дно — чаще нормальное, внутренний слуховой проход расширен, в спинномозговой жидкости — небольшой гиперальбуминоз. Стволовые, мозжечковые и гипертензионные симптомы у больных в этой стадии заболевания отсутствуют. Отоневрологическая стадия неврином VIII невра является наиболее благоприятной для операции, в этой стадии можно легко удалить опухоль полностью.

Третья стадия. Большинство больных приходится оперировать в этой стадии. Опухоль достигает размера грецкого ореха и больше, оказывает влияние на ствол мозга, мозжечок и начинает вызывать нарушения ликворооттока. К вышеперечисленным симптомам присоединяется мозжечковая гемиатаксия на стороне поражения. Выявляются стволовые симптомы в виде множественного очень своеобразного спонтанного нистагма при взгляде в стороны и вверх, ослабления оптокинетического нистагма, особенно в сторону очага. Более четко выявляется поражение соседних черепномозговых нервов на стороне опухоли. В спинномозговой жидкости нарастает гипераль- буминоз. Диагностика неврином VIII нерва в этой стадии не представляет затруднений. Даже неполное удаление опухоли в этой стадии заболевания может дать длительный хороший результат.

Четвертая стадия. Опухоли в этом периоде заболевания достигают очень больших размеров. Идет дальнейшее грубое воздействие на ствол мозга. Спонтанный нистагм приобретает резко тоничный характер, особенно в сторону опухоли, появляется вертикальный спонтанный нистагм вниз, оптокинетический нистагм полностью выпадает во всех направлениях. Появляются выраженные нарушения речи, глотания (поражение X нерва), миоклонии мышц глотки, резко усиливаются мозжечковые нарушения. Нередко появляются выраженные дислокационные симптомы с противоположной стороны: снижение слуха вплоть до двусторонней глухоты, поражение V, VII, VI нервов и пирамидных путей на здоровой стороне. В этой стадии резко выражены вторичные гипертензионно-гидроцефальные симптомы: обычно снижается зрение, появляются супратенториальные нарушения — зрительные, слуховые, обонятельные галлюцинации, снижается обоняние, изменяется психика. В связи с большим многообразием симптомов и выраженными нарушениями психики, трудностью обследования больных диагностика в этой стадии может быть затруднена.

В зависимости от особенностей топографии и преимущественного направления роста опухоли боковой цистерны моста могут развиться различные клинические варианты.

Невриномы VIII нерва можно разделить на более медиальные и латерально расположенные. При латерально расположенных невриномах VIII нерва, растущих в сторону пирамиды височной кости, раньше выявляется выпадение слуха, вестибулярной функции и вкуса на передних 2/3 языка. Это объясняется тем, что такие опухоли рано врастают во внутренний слуховой проход, а VIII и промежуточный нервы сильно сдавливаются в неподатливом костном кольце. При латеральных опухолях позднее развиваются гипертензионно-гидроцефальные симптомы, дольше остается нормальным глазное дно, позже возникают стволовые нарушения. В крайнем варианте латеральные опухоли VIII нерва могут быть схожими с опухолями пирамиды височной кости.

При более медиальном расположении опухоли функция VIII нерва на пораженной стороне может выпасть позднее. Раньше выявляются симптомы повышения внутричерепного давления, стволовые нарушения. Деструкция внутреннего слухового прохода на стороне опухоли может отсутствовать. При медиальном расположении опухоли более выражены дислокационные симптомы с противоположной стороны и поражение черепномозговых нервов — на здоровой стороне, так как более резко отдавливается ствол в противоположную сторону.

При медиальном расположении опухолей более часто расширяется внутренний слуховой проход на здоровой стороне, что является прогностически не совсем благоприятным признаком.

Опухоли боковой цистерны моста могут расти вверх, располагаться в средних отделах боковой цистерны моста (это наиболее часто встречается) и расти вниз, что дает поражение IX, X, XII черепномозговых нервов.

При росте опухоли боковой цистерны моста вверх грубо вовлекается в процесс V нерв на стороне поражения (появляются невралгические боли в лице, рано обнаруживается гипестезия на лице, иногда выявляется слабость жевательной мускулатуры). Эти опухоли обычно приподнимают мозжечковый намет, вдаются в медиально-базально-височные отделы мозга, приподнимают и суживают задний рог бокового желудочка. При таком расположении опухолей может быть частично или полностью сохранена функция VIII нерва на пораженной стороне. Особенно часто такая симптоматика развивается при арахноидэндотелиомах боковой цистерны моста и невриномах V нерва. При росте опухоли боковой цистерны варолиева моста вниз, в сторону церебелло-бульбарной щели, рано выявлялось грубое поражение IX, X, XII черепномозговых нервов на стороне очага, выражавшееся в одностороннем парезе мягкого неба, голосовой связки, одностороннем снижении чувствительности на задней стенке глотки, сердцебиениях и т. д.

Опухоли боковой цистерны моста иногда растут преимущественно в сторону полушария мозжечка. У этих больных при относительно стертых симптомах поражения боковой цистерны моста четко выступают гемицеребеллярные нарушения.

Иногда опухоли VIII нерва, несмотря на значительные размеры, протекают малосимптомно и сопровождаются только нарушением функции VIII нерва, что часто наблюдается при кистозных невриномах.

загрузка...