Патогенез и патологическая анатомия сухотки спинного мозга

В учении о сухотке спинного мозга всегда являлся важным вопрос об исходном месте табического процесса. При табесе поражаются преимущественно задние корешки в силу ряда анатомо-физиологических особенностей: большей доступности их инфекции вследствие застоя ликвора в заднем арахноидальном пространстве, меньшей способности их к регенерации и т. д. Нажотт считает начальным местом табического процесса корешковый нерв, т. е. отрезок между спинальным ганглием и спинным мозгом. По Оберштейнеру и Редлиху, патологический процесс при табесе начинается у места вхождения заднего корешка, т. е. там, где он прободает мягкую мозговую оболочку и краевой глиозный слой и где он ущемляется оболочкой. М. С. Маргулис полагает, что основным и начальным изменением при спинной сухотке является реактивный процесс в экстрадуральной клетчатке (эпидуральное пространство), экстрадуральномотрезке корешков и твердой мозговой оболочке.

В выраженных случаях табеса задние корешки представляются истонченными, задние столбы — уменьшенными в размерах (сморщенными). Патологоанатомические изменения при спинной сухотке проявляются продуктивным воспалением мягких мозговых оболочек и дегенеративным процессом в паренхиме спинного мозга. В начальном периоде сухотки спинного мозга превалируют мезенхимные процессы в мягких мозговых оболочках в виде гиперпластического лептоменингита, особенно выраженного в области задних столбов. Мягкие оболочки спинного мозга выглядят утолщенными и мутно-молочными. В грануляционной ткани мягких мозговых оболочек выявляются фибробласты, полибласты, лимфоидные клетки и примесь гематогенных элементов (лимфоцитов и плазматических клеток). Менингеальные явления могут быть слабо выражены. В старых случаях в мягких мозговых оболочках можно обнаружить только рубцовые изменения в виде утолщения и фиброза. Изменения в задних столбах заключаются в распаде миелиновой оболочки и исчезновении фибриллярного вещества. При миелиновой окраске и окраске серебром соседних срезов можно отметить, что в одних волокнах миелиновые оболочки исчезают, в других же имеют место дезинтеграция и гибель также и осевых цилиндров, которые распадаются на отдельные зерна. В далеко зашедших случаях на месте исчезнувших волокон разрастаются фибриллярная глия и соединительная ткань.

Расстройства рефлексов. К довольно ранним симптомам сухотки спинного мозга относится понижение, а потом и утрата коленных и ахилловых рефлексов. По наблюдениям Сарбо, коленные рефлексы при спинной сухотке отсутствуют в 89%, ахилловы рефлексы в 91% случаев. Здесь могут быть различные варианты. Например, ахиллов рефлекс может угасать на одной стороне при сохранившихся коленных рефлексах. В случаях табеса с отсутствием коленных рефлексов их можно нередко зарегистрировать электромиографически, что объясняет возвращение исчезнувших рефлексов на стороне присоединившейся гемиплегии. Перерыв рефлекторных дуг сухожильных рефлексов ведет к гипотонии мышц. Они становятся дряблыми. При этом объем активных и пассивных движений в суставах (например, коленных) может увеличиваться.

Атаксия. Атаксия при табесе может быть статической и динамической. Чаще она наблюдается в нижних конечностях. Появляется пошатывание при стоянии с закрытыми глазами, при ходьбе в темноте. В дальнейшем походка расстраивается все больше. Больной ходит неуверенно, широко расставляя ноги; сначала он высоко поднимает их и потом ударяет ими о пол («штампует» пятками). Глядя себе на ноги, больной может в известной мере компенсировать зрением нарушенную глубокую чувствительность. При объективном исследовании становится положительным симптом Ромберга, нарушаются пяточно-коленная и пальце-носовая пробы.

Черепномозговые нервы. Симптом Аргайл—Робертсона (отсутствие реакции зрачков на свет при сохранении на конвергенцию и аккомодацию) является одним из наиболее ранних признаков спинной сухотки, встречается в 70—80% случаев и нередко наблюдается за несколько лет до появления симптомов табеса. В большинстве случаев он является двусторонним и часто (по Эрбу и Бернгардту, в 52% случаев) сопровождается миозом до размеров булавочной головки, деформацией зрачка, анизокорией (в 25% случаев). Простая или первичная серая атрофия зрительных нервов наблюдаются при табесе у 10—15% больных. Ранним признаком является нарушение цветоощущения на зеленый и красный цвет. Поле зрения концентрически суживается. Отмечается увеличение слепого пятна. При табической атрофии зрительных нервов гемианопических дефектов поля зрения не наблюдается. Сосок зрительного нерва сначала выглядит бледным, а потом становится серовато-белым или белым (серая атрофия). Иногда может наблюдаться изолированная серая атрофия зрительных нервов только в сочетании со зрачковыми нарушениями. При этом в ликворе могут обнаруживаться все «четыре реакции». Табическая атрофия может привести больного к слепоте в течение 2—3 лет. Из глазодвигательных нервов довольно часто поражаются III пара, реже IV и VI. Характерен двусторонний неполный птоз. Расстройства слуха при спинной сухотке встречаются в 0,5—0,9% случаев.

Трофические нарушения. Артропатии обычно наблюдаются в более поздних стадиях сухотки спинного мозга. Чаще других поражаются коленные суставы, потом тазобедренные, голеностопные, плечевые, локтевые. В полости суставов накапливается серозно-фибринозный выпот, они увеличиваются в размере, деформируются и обычно безболезненны при движениях. При рентгенографии обнаруживаются внутри- и внесуставные переломы костных концов, уплощенные суставные поверхности и обезображенные эпифизы. Табические артропатии медленно прогрессируют. Редко встречаются табические костно-суставные изменения позвоночника. Нами описаны 4 подобных больных с разрушением и деформацией поясничных позвонков. Иногда они сливались в одну общую склерозированную массу. Табические остеопатии выражаются большой ломкостью костей (бедренных, голенных, предплечья) под влиянием минимальных травматических моментов или наступают самопроизвольно, причем переломы бывают множественными и безболезненными. При заживлении переломов наблюдаются гипертрофические процессы с образованием экзостозов, избыточной костной мозоли и т. д. Встречаются также прободающие трофические язвы стопы (malumperforantispedis), например под большим пальцем. Язва может локализоваться на ладони, мягком небе, крыльях носа. Могут безболезненно выпадать зубы, ногти.

Нарушения со стороны тазовых органов. При спинной сухотке отмечаются большие колебания в состоянии функций пузыря. Дизурия выражается в том, что больной мочится с большим напряжением — при помощи брюшного пресса. У одних больных наблиздается задержка, у других — недержание мочи.

В начальных стадиях может иметь место повышение libido, которое потом сменяется угасанием половой способности. У женщин наблюдается отсутствие полового влечения, анестезия половых органов и роды могут протекать безболезненно.

Расстройство двигательной сферы. Мышечные атрофии (4—8% больных) чаще захватывают мелкие мышцы кисти и обусловлены, по-видимому, поражением радикулоневритического отрезка. Развивающиеся иногда инсультообразно геми- и параплегии являются осложнениями (менинговаскулярный нейросифилис) и прямого отношения к спинной сухотке не имеют.

Ликвор. Реакция Вассермана в крови наблюдается в 30—50%, в ликворе — примерно в 80% случаев. Плеоцитоз в пределах 60—100 лимфоцитов в 1 мм3 (при нелеченой сухотке), глобулиновые реакции выпадают положительными. Реакция Ланге также нередко дает сдвиг влево.

загрузка...