Терминальный период болезни ретикуло-гистиоцитоза
Длительное время считалось, что терминальный период является естественным завершением болезни. Субтерминальный и терминальный периоды мы наблюдали у 2 детей, продолжался он примерно несколько недель. В клинической картине его на первый план выступали симптомы, связанные с глубокими, подчас необратимыми изменениями в состоянии таких жизненно важных органов, как легкие, печень, селезенка и т. д.
Состояние детей было тяжелым. Они были в полном сознании, но безучастными к окружающему, вяло отвечали на вопросы. Отмечалось полное отвращение к пище, наблюдалась высокая температура без резких колебании. К концу этого периода температура снижалась до нормальных цифр. На первый план выступала резкая кислородная недостаточность. Кожные покровы были бледны, с цианотичным оттенком, была резко выражена одышка, число дыханий доходило до 80—90 в 1 мин. Отмечалась тахикардия, глухие тоны сердца, расширение его границ, нарушение ритма (ритм галопа, а также эмбриокардия). На ЭКГ выявлялось постепенное нарушение проводимости вначале в миокарде желудочков, а затем в миокарде предсердий. Артериальное давление было неустойчивым и имело тенденцию к периодическому снижению до 65/10, 80/0 мм рт. ст.
У обоих детей отмечалось резкое увеличение печени и незначительное— селезенки. По-видимому, такое увеличение печени связано с застойными явлениями при нарушении кровообращения, возникшего вследствие интерстициальных изменений в легких. У обоих детей отмечался геморрагический синдром, заключавшийся в появлении мелкоточечной или крупнопятнистой геморрагической сыпи; это, вероятно, являлось следствием поражения стенки сосудов, так как время кровотечения, свертываемость крови и количество тромбоцитов оставались в пределах допустимой нормы.
Развитию терминального периода способствовало присоединение катара верхних дыхательных путей у одного и аденовирусной инфекции у другого ребенка. Причиной смерти явились массивные необратимые специфические изменения жизненно важных органов. С помощью аутопсии у одного из этих детей выявлен ретикуло-гистиоцитоз с преимущественным поражением легких, кожи и лимфатических узлов, у другого — генерализованный ретикуло-гистиоцитоз с резко выраженным системным поражением всех внутренних органов, кожи, лимфатических узлов и костей; в ретикулярных клетках и гистиоцитах накапливались липоиды.