Терминальный период болезни Хенда—Шюллера—Крисчена

Терминальный период болезни в развитии хронического распространенного ретикуло-гистиоцитоза наблюдается редко, особенно за последнее время, в связи с применением гормонального лечения, химиотерапии и антибиотиков. Летальный исход при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена наблюдается лишь от присоединения интеркуррентных заболеваний. Так, из 18 наших детей, страдающих хроническим распространенным ретикуло-гистиоцитозом (болезнью Хенда— Шюллера — Крисчена), умер лишь один. Он погиб от цирроза печени после перенесенного инфекционного гепатита. Для иллюстрации приводим выписку из истории болезни.

Боря Б., родился 12 мая 1958 г. Вес при рождении 3450 г. Рост — 51 см. В периоде новорожденности наблюдалась желтуха. Грудью вскармливался лишь до 3-месячного возраста. Рос и развивался нормально. В возрасте 6 месяцев перенес отит.

Настоящее заболевание начиналось постепенно. Мальчик похудел, стал отказываться от еды, много пить. В марте 1961 г. жажда усилилась и появилась рвота. Наличие несахарного мочеизнурения и дефектов костной ткани на рентгенограммах черепа дало основание поставить диагноз ксантоматоза. В апреле 1961 г. была проведена рентгенотерапия на основание черепа общей дозой 150 р. В нос вводили адиурекрин. Состояние несколько улучшилось; через месяц на голове появились опухолевидные выбухания, в связи с чем и в нюне 1961 г. проведена повторная рентгенотерапия (1050 р) на ту же область черепа.

Наряду с этим, учитывая наличие увеличенных печени и селезенки, ребенку назначили средние дозы преднизолона, что оказало положительный эффект.

В ноябре 1961 г. при общем удовлетворительном состоянии отмечается несахарное мочеизнурение, определяются дефекты костной ткани теменной области ближе к сагиттальному шву с плотными краями (на рентгенограмме и этой области обнаружены два мелких дефекта 0,5х0,5 и 1х1 см со склеротическими краями), печень выступает по срединно-ключичной линии из-под реберного края на 2 см. В связи со стабилизацией процесса было рекомендовано начать постепенное снижение преднизолона. Назначена повторная консультация через месяц. Однако повторное обращение в поликлинику Института педиатрии АМН СССР состоялось лишь через 1 год 4 месяца. За этот период мальчик перенес инфекционный гепатит, по поводу которого в течение 2 месяцев находился на излечении в инфекционной клинике но месту жительства. В течение всего 1962 г. ребенок дважды длительно находился на лечении в клиниках по поводу развивающегося цирроза печени. Проводимое лечение преднизолоном, лидокаином, холосасом, соблюдение диеты эффекта не дали.

В феврале 1963 г. у мальчика преобладали симптомы цирроза печени, расстройство кровообращения, анасарка, гепатоспленомегалии. Из симптомов болезни Хенда—Шюллера—Крисчена отмечалось лишь несахарное мочеизнурение. Деструктивных изменений костей черепа не наблюдалось. Смерть, по- видимому, последовала в результате наступления необратимых изменений в жизненно важных органах (печень, селезенка, легкие, сердце).