Современные данные о механизме возникновения легочных изменений при ретикуло-гистиоцитозе

Так как патогенез ретикуло-гистиоцитоза до сих пор остается не изученным, то и изменения в легких также расшифрованы не до конца. Они специфичны по своей гистологической картине, но по общей картине сходны с аналогичными изменениями в легких при многих других патологических состояниях, что создает необходимость дифференцировать их от целого ряда других процессов.

Неспецифические склеротические процессы в легких давно привлекают к себе внимание. По-видимому, они являются следствием многих патологических состояний: например, у детей отмечены функционально-морфологические изменения в легких при инфекционно-токсических состояниях. Установлено, что по мере углубления тяжести инфекционно-токсического процесса и нарушения тканевых барьеров или поражения тех или иных органов и систем легкие все более вовлекаются в процесс, что свидетельствует об их постоянной заинтересованности во всех процессах, происходящих в организме. Еще Эрлих в 1885 г. показал при введении красящих веществ, что легкие обладают активной функцией в отношении, например, восстановления ализариновой синьки и индофенола. Роже доказал, что легкие кроликов в эксперименте не только способны мешать развитию микробов, но они в состоянии обезвреживать их токсины. В этом направлении проведено много работ. И. С. Дергачев установил, что поглощение и накопление в легком трипановой сини зависят от степени токсического состояния организма животного. Большие дозы вводимых веществ изменяют состояния тканевых барьеров, абсорбционную их функцию и обусловливают сниженную реакцию на поглощение и выделение различных веществ. Они могут стать основой для развития вторичных пневмоний на базе возникающего отека, гиперемии, поражения бронхов различной степени с развитием ателектазов. Но в начале своего развития этот процесс продуктивного характера отличается по клинической и морфологической картине от обычной бронхопневмонии.

Г. Н. Сперанский утверждает, что при интоксикации нарушаются все виды обмена и функция ряда важных регулирующих, барьерных и дезинтоксицирующих органов (центральной нервной системы, печени, почек, легких).

Это нарушение в состоянии обмена веществ отражается не только на функции, но и на морфологии легких.

Гистологическое изучение морфологических данных в условиях эксперимента позволило И. С. Дергачеву охарактеризовать их как начальную стадию интерстициальной пневмонии. В его опытах продуктивная реакция со стороны альвеолярных перегородок была особенно выражена в опытах с колитоксикозом, фосфорным отравлением и азотемией.

В таких случаях для развития катаральной пневмонии не хватало, видимо, бактериального наслоения. Изучение легких детей, умерших при явлениях токсикоза, показало, что в 40—45% морфологически наблюдалась интерстициальная реакция различной степени. Защитная роль легких в условиях интоксикации снижается по мере ее нарастания.

Легкие, как известно, обладают фильтрационно-выделительной функцией. В нормальном состоянии резорбтивная функция легких незаметна, при различных же нарушениях обмена в легких могут задерживаться необычные продукты его. По А. А. Заварзину, это свойство приписывается альвеолярному эпителию, его кубическим клеткам с зернистой или ячеистой протоплазмой и хорошо выраженными ядрами, лежащими небольшими островками. По современным данным, эти клетки обладают фагоцитарными свойствами и могут поглощать жиры и пылевые частицы.

Между альвеолами среди капилляров встречаются блуждающие клетки, «пылевые», выносящие эти частицы в лимфатические узлы или соединительную ткань легкого.

Работами П. П. Аничкова и других доказано, что в альвеолярном эпителии, в гистиоцитах альвеолярных перегородок происходит накопление коллоидных красок. Эти клетки могут слущиваться и оставаться в просвете альвеол.

Таким образом, доказано, что легкому свойственны не только фильтрациопно-выделительные процессы. А. В. Тонких и другие говорят об активном участии легких в захватывании различных веществ, взвесей крови. Следовательно, легкие играют важную роль в интермедиальном обмене.

Интерес к вопросу об участии легких в обмене веществ не ослабевает, так как отдельные патологические процессы в легких заставляют искать разрешение вопроса их возникновения именно с точки зрения изменений в обмене. Так, в легочной патологии патогенез системных склерозов до сих пор не имеет исчерпывающего объяснения. Отдельные экспериментальные наблюдения показали, что изменения жирового обмена могут способствовать образованию системного легочного склероза.

В 1935 г. Hammanи Richвпервые описали 3 наблюдения за больными с быстро развившимся диффузным фиброзом, с метаплазией альвеолярного эпителия и образованием так называемых гиалиновых мембран. У всех больных этот процесс закончился летально. Этиология его также не изучена.

В 1956 г. Scaddingописал развитие легочной патологии неизвестной этиологии у 12 больных в виде склероза интерстиция с кистозными бронхоэктазиями, со смертельным исходом в 3—4 года. В 1957 г. Walfordи Kaplanописали системный распространенный фиброз, развивающийся в течение 6—7 лет, с прогрессирующим нарушением дыхания и смертельным исходом.

В этиологии легочного фиброза ищут различные причины: вирусы, аллергию, коллагенозы, ревматизм, но исчерпывающих данных до сих пор не получено. В 1963 г. Binetи Renaueltобратились к изучению роли метаболизма липоидов в образовании склероза мезенхимы легких и попытались изучать этот вопрос с новых позиций.

Исследования показали, что гидролизированные жиры могут проходить через интерстициальные барьеры и попадать в грудной проток, а также, что они могут образовывать фосфолипиды, стероиды, нейтральные жиры, которые образуют депо подкожно, в брюшине интерстиции внутренних органов. Авторы в эксперименте вводили в сосуды легких собак жирную субстанцию. По Delarueи Ludwig, отложение жиров наблюдалось в стенках малых сосудов, в области каймы эпителия, в бронхах, хрящах и др.

В результате экспериментальных исследований авторы создали следующую гипотезу: липиды задерживаются в стенках альвеол, что ведет к их утолщемию и склерозу. Это сопровождается гиперваскуляризацией, гиперколлагенозом и гиперэластозом.

В эксперименте удалось показать несомненное нарастание липидов в эластической ткани легких и развитие вслед за этим патологического процесса.

Нарушение жирового обмена у детей, больных ретикуло-гистиоцитозом, факт несомненный. Это нарушение может не быть постоянным. Так, известно, что у отдельных больных с ретикуло-гистиоцитозом количество холестерина в сыворотке крови не повышается, а в тканях оно может быть повышено в 18 раз против нормального содержания. Следовательно, редко исследуемое внутриклеточное содержание холестерина в тканях может быть значительно повышено при отсутствии высоких показателей его в сыворотке крови. Можно думать, что для отложения его в интерстициальной ткани легких может быть достаточно и периодического его повышения в тканях или сыворотке крови.

Описывая гистологическую картину легких при ретикуло-гистиоцитозе, Cunninghamи Parkinson указывают, что в хронической фазе фиброз развивается на месте клеточной инфильтрации (гистиоцитов и эозинофилов) и что в интермедиарной фазе этого процесса находят липоидную инфильтрацию, выраженную в различной степени. Этот вопрос требует дальнейшего изучения.