Состояние периферической крови и костномозгового кроветворения при болезни Хенда—Шюллера — Крисчена

Периферическая кровь при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена изучена недостаточно.

Имеющиеся в литературе данные говорят о наличии при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена умеренной анемии с полихромазией, анизо- и пойкилоцитозом в наблюдении Е. Я. Герценберг.

Изменения белой крови — лейкоцитоз от 12 000 до 20 000 — были отмечены Christian, Rowland. У одного ребенка Rowland отмечал моноцитоз до 32%. Л. А. Юрьева пишет, что изменения крови являются наиболее ранним признаком заболевания и выражаются наличием анемии с небольшим лейкоцитозом за счет моноцитоза.

Исследование костного мозга в динамике при данном заболевании было произведено С. Л. Лузковой у 27-летней больной, были обнаружены пенистые клетки через 6 месяцев после начала заболевания. Fruhling, Sacrez с соавторами производили исследования костного мозга у 2 детей и посмертно. Произведенные исследования показали, что на первых этапах течения заболевания имеется небольшая ретикулярная гиперплазия, через несколько месяцев развивается гранулема, в дальнейшем в костях обнаруживаются ксантомные клетки.

Периферическая кровь при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена, так же как и костномозговое кроветворение, мало чем отличается от таких же показателей при болезни Леттерера—Зиве.

По имеющимся у нас данным, на первых этапах развития заболевания у детей красная кровь и количество лейкоцитов оставались в пределах возрастной нормы. Во всех наблюдениях, как правило, имелась ускоренная РОЭ — до 20—30 мм/ч.

В периоде развернутых явлений при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена у детей без применения лечения наступала вначале нормохромная, а затем гипохромная анемия. Отмечено, что чем тяжелее протекал процесс, тем ниже был гемоглобин крови (обычно гемоглобин крови у детей в этом периоде определялся в количестве 70—54 ед. с цветным показателем 0,75—0,8).

Количество лейкоцитов в этот период у большинства детей (11) было в пределах нормы (6000—8000), у 4 —слегка увеличено (9000—15000), а у 3детей несколько снижено (4200—5200).

В формуле крови, кроме умеренной эозинофилии до 5%, других отклонений не наблюдалось. РОЭ ускоренная, от 18 до 70 мм/ч. Количество тромбоцитов, как правило, было увеличено от 230 000 до 800 000, и лишь у одного ребенка количество тромбоцитов было снижено до 111 000. Ретикулоциты крови У 17 детей, время кровотечения и свертываемости крови у всех 18 детей были в пределах нормы (у одного ребенка выявлен ретикулоцитоз до 40% без явлений гемолиза).

Изучение костномозгового кроветворения проводилось у 9 детей в динамике в период развернутых явлений.

У 7 детей отмечалось резкое угнетение красного ростка кроветворения (клеток эритробластического ряда от 6 до 15%), причем этот признак был наиболее ярко выражен у детей, получивших рентгенотерапию по месту жительства. У одного ребенка красный росток был в пределах нормы, а у второго отмечено его резкое раздражение (клеток эритробластического ряда до 43%).

В периферической крови у этого ребенка была констатирована железодефицитная анемия и ретикулоцитоз (40%). У этого ребенка раздражение красного ростка костного мозга, по-видимому, явилось компенсаторным актом с выработкой неполноценных эритроцитов, которые быстро разрушались. Об этом говорит ретикулоцитоз.

В период выраженных явлений болезни, и особенно в период обострения, в костном мозгу было выявлено увеличение процента ретикулярных (от 2 до 4%) и плазматических (от 0,8 до 2%) клеток. Миелопоэз усилен, а мегакариоциты находились в активном состоянии. Количество эозинофилов в костном мозгу было в пределах нормы, поэтому увеличенный процент эозинофилов в периферической крови говорит о возникновении нового очага поражения. У большинства детей в пунктатах костного мозга обнаружены ксантомные клетки уже на 5-м и 6-м месяцах течения заболевания, что в некоторых случаях являлось решающим фактором для постановки диагноза.

Под влиянием гормонального лечения препаратами глюкокортикоидного ряда в периферической крови и в костном мозгу наступали значительные положительные сдвиги. Так, под влиянием лечения увеличивался процент гемоглобина и восстанавливалось нормальное процентное соотношение клеток эритробластического ряда, нормализовалась РОЭ и количество ретикулярных и плазматических клеток в костном мозгу. У всех детей под влиянием этого лечения появился лейкоцитоз за счет нейтрофилеза.

Эозинофилия, ускоренная РОЭ, тромбоцитоз, увеличение процента ретикулярных и плазматических клеток являются признаками активности процесса при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена так же, как и при болезни Леттерера—Зиве.

В терминальном периоде в периферической крови наблюдалась анемия и значительно ускоренная РОЭ. Этот ребенок погиб от цирроза печени после перенесенного инфекционного гепатита.

Таким образом, исследование периферической крови и костного мозга оказывает большую помощь в оценке состояния ребенка на разных этапах развития заболевания и при установлении диагноза.