Поражение ретикуло-гистиоцитарных элементов в легких при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена

Поражение ретикуло-гистиоцитарных элементов в легких при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена, по литературным данным, является частым симптомом. Легочные поражения появляются в более поздних стадиях болезни и представляют собой плохой прогностический признак. Только при выраженных изменениях обнаруживают диффузное увеличение плотности легочной ткани, характерное для хронического интерстициального пульмонита. Rowland говорил о картине «диффузного билатерального фиброза, в значительной степени напоминающего пневмокониоз горнорабочих». Рентгенограмма легких больного, описанного А. И. Лазаревой и В. В. Скворцовой, показала резко выраженное увеличение бронхо-пульмональных лимфатических узлов в корнях обоих легких, уплотнение легочной ткани диффузного узелкового характера с усилением и линейного рисунка в пределах обоих легочных полей.

При аутопсии у больного, описанного Rowland, отмечена хроническая бронхопневмония с образованием фиброзных тяжей и эмфизематозных участков. Эти данные объясняют также причину найденного Rowland на рентгенограмме расширения сердца.

Л. А. Юрьева, описывая у ребенка болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена, выявила на рентгенограмме грудной клетки мелкоочаговые изменения, весьма сходные с милиарной сыпью.

Большой вклад в дело изучения легочных поражений при ретикуло-гистиоцитозе внесли С. А. Рейнберг и К. А. Москачева, которые считают, что в основном изменения в легких можно определить лишь рентгенологически.

У 9 из 18 наших больных отмечались легочные поражения. Они заключались в основном в изменениях интерстиция прикорневой зоны или всего легкого. Интерстициальные изменения чаще бывали двусторонние и симметричные в виде линейных или сетчатых образований. Появление точечных затемнений на фоне сетчатого рисунка в этой группе больных мы не наблюдали.

Клиническая картина поражения легких при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена у наших больных была в основном «немая». При обострении же процесса отмечался подъем температуры, тахипноэ до 40—60 в 1 мин, укорочение перкуторного звука в паравертебральном пространстве с ослаблением дыхательных шумов в этой области. На рентгенограмме обнаруживалось расширение корней легких. Спонтанного пневмоторакса при болезни Хенда — Шюллера — Крисчена не наблюдалось.

Бедная клиническая, а также рентгенологическая картина легочных поражений в этой группе больных зависела, по-видимому, от того, что все дети с начальными признаками интерстициальных изменений в легких получали лечение гормональными препаратами глюкокортикоидного ряда, способствовавшими рассасыванию описанных изменений и предотвращавшими развитие склероза в легочной ткани.