Поражение костей черепа при ретикуло-гистиоцитозе

Основываясь на данных литературы и собственных наблюдениях, можно сказать, что при всех трех формах ретикуло-гистиоцитоза наиболее часто очаги деструкции возникают в теменной, а затем в лобной костях (28 очагов в теменной и 26 в лобной, по 10 очагов в затылочной, 8 очагов в височной кости). Наиболее частое вовлечение в деструктивный процесс именно теменной кости можно, по-видимому, объяснить следующим образом. Поскольку диплоический слой, как известно, наиболее развит в теменной и лобной костях, то, по- видимому, в них возникает большая возможность для свободного роста и распространения гранулемы. Очаги деструкции располагаются в основном в пределах одной кости. Но нередко костные дефекты, сливаясь между собой, переходят с одной кости на другую через швы. Таким образом, швы не являются препятствием для распространения деструктивного процесса при ретикуло-гистиоцитозе.

Говоря о поражении лобной кости, необходимо сказать об экзофтальме — одном из трех классических симптомов распространенного ретикуло-гистиоцитоза. Из 50 обследованных нами больных у 17 выявлен экзофтальм, причем у 12 — двусторонний и у 5 — односторонний. Все эти дети страдали распространенным ретикуло-гистиоцитозом. При этом костные изменения в орбите отмечены лишь у 9 из 17 больных.

После лобной и теменной по частоте поражения следуют затылочная и основная кости. При всех формах ретикуло-гистиоцитоза поражение этих костей встречалось в 2 раза реже, чем лобной и теменной. В затылочной кости дефекты чаще возникали в чешуе кости, а не в теле ее. В основной кости наиболее часто деструктивный процесс захватывал и большие крылья, тогда как малые крылья, имеющие более плотную структуру, оставались неразрушенными. Лишь у одного больного мы выявили очаг деструкции овальной формы в малом крыле основной кости. Наши наблюдения показали, что, как правило, при выраженном экзофтальме отверстия каналов зрительных нервов остаются неизмененными. Однако при выраженном деструктивном процессе в основной кости мы наблюдали их разрушение. Интересно отметить, что глазное дно у этих больных оставалось неизмененным. Турецкое седло поражается реже. Ряд авторов описали поражение турецкого седла у наблюдаемых ими больных. Так, Christian нашел расширение и уплотнение его, Rowland обнаружил некоторую деминерализацию спинки турецкого седла у одного ребенка и полное разрушение его у второго. Авторы связывали эти изменения с развитием несахарного диабета. Однако ряд авторов не связывают появление несахарного диабета с поражением турецкого седла. Так, по данным Avery, только у 3 из 29 детей были выявлены деструктивные изменения в турецком седле, причем у одного из этих 3 детей был несахарный диабет. Наши данные в этом вопросе не противоречат литературным. Так, из 50 наблюдаемых нами детей изменения в турецком седле были выявлены у 5 больных с распространенным ретикуло-гистиоцитозом (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена). У 4 из них в области дна и спинки седла определялись очень мелкие очаги деструкции на фоне общего склероза элементов седла. У двух больных было разрушено дно седла. У одной из них выявлено уплощение дна седла при массивной высокой спинке. Эта деформация, возникшая в начале заболевания, наблюдалась и после восстановления костной структуры. У всех 5 детей наблюдалось несахарное мочеизнурение. Таким образом, поражение турецкого седла сочеталось с несахарным диабетом у 5 больных. Иллюстрируем сказанное несколькими примерами.

Однако появление несахарного мочеизнурения у больных не было связано с изменениями в турецком седле. Так, из 50 наблюдаемых нами больных несахарное мочеизнурение выявлено у 12 детей, тогда как те или иные изменения в турецком седле отмечались у 5 больных.

Довольно частым проявлением ретикуло-гистиоцитоза у детей раннего возраста является хронический отит, вызванный разрастанием грануляционной ткани в области среднего уха и сосцевидного отростка. Развитие отита не всегда и не скоро приводит к деструктивному процессу в костях.

В результате рентгенологического исследования костей свода черепа изменения в височных костях выявлены нами у 10 больных, причем очаги деструкции локализовались в чешуе височной кости, захватывая клетки сосцевидного отростка. Пирамиды височных костей, как правило, оставались интактными. После репарации костных изменений у всех детей отсутствовала пневматизация сосцевидных отростков.

У одной больной с обширным деструктивным процессом в височных костях, который клинически выражался двусторонним отитом, при наступлении длительной клинико-рентгенологической ремиссии осталось снижение слуха.

Одним из ранних симптомов ретикуло-гистиоцитоза у детей являются гингивиты, расшатывание и выпадение зубов в результате поражения челюстей. Wood, Thoma, Avery, Eisemann, Rubin описали такие зубы «как подвешенные в пространстве».

Чаще поражается нижняя челюсть, дефекты обнаруживаются в области альвеолярных отростков и теле нижней челюсти, в области малых и больших коренных зубов. Рентгенологически такие очаги бывают округлой, полуовальной, иногда неправильной формы. Контуры их, как правило, четкие. Внутри дефектов иногда наблюдается ячеистый рисунок. Периостит в области дефектов обычно не обнаруживается. Одновременно

определяется рассасывание корней зубов, расположенных в области очага деструкции челюсти, что облегчает их выпадение.

Поражение челюстей нами выявлено у 5 больных, причем у 4 из них — при болезни Леттерера — Зиве и у одного — при болезни Хенда—Шюллера—Крисчена. У 2 больных после деструктивных изменений в челюстях выпали все зубы, возникла стойкая атрофия костной ткани.

При рентгенологическом исследовании скелета детей с ретикуло-гистиоцитозом деструктивный процесс в костях черепа был выявлен у 50 больных. Наибольшее распространение этот процесс получил в плоских костях свода черепа, и в меньшей степени деструктивные изменения были выражены в основании черепа, срединные наиболее плотные части которого меньше подвергаются деструктивному процессу, чем латеральные его отделы. По-видимому, тот факт, что кости основания черепа поражаются реже, можно объяснить более плотной их структурой, что обусловливает ограниченные анатомические условия для разрастания гранулематозных масс. Это положение выдвигал еще Fraser в 1934 г.

Более латеральные отделы основания черепа (образованные большими крыльями основной кости, латеральными частями височных костей и чешуей затылочной кости) больше подвержены деструктивным изменениям в результате давления на кость гранулематозных масс.

Adblock
detector