Поражение длинных трубчатых костей при ретикуло-гистиоцитозе

Довольно часто поражения при ретикуло-гистиоцитозе локализуются в длинных трубчатых костях: бедренных, большеберцовых и малоберцовых, плечевых, локтевых и лучевых. Локализация гранулематозного процесса в длинных трубчатых костях, особенно на нижних конечностях, нередко является причиной ошибочной диагностики. Если в плоских костях очаги деструкции имеют своеобразную характерную ландкартообразную форму, то в длинных трубчатых костях эти очаги нередко бывают овальными, причем длинник очага, как правило, совпадает с длинником кости. Структура очагов деструкции в трубчатых костях также несколько иная. Так, в плоских костях свода черепа и таза, как правило, не бывает периостальной реакции, тогда как в длинных трубчатых костях периостальная реакция может быть значительной.

В отношении наиболее частой локализации поражения длинных трубчатых костей существует много разноречивых сообщений.

Так, Hellner наиболее частой локализацией считает проксимальный, а затем дистальный отделы метафизов бедер, голени, плечевых костей. Walthard и Zuppinger полагают, что очаги эозинофильной гранулемы могут располагаться в эпифизе, метафизе или в диафизе, в центральном или корковом отделе кости.

Greenи Farber считали наиболее частой локализацией дистальные концы костей голени и костей предплечий. Кроме того, авторы указывали, что очаги деструкции возникали ближе к эпифизам и, редко, в них самих.

Гранулематозные массы, разрастаясь в костномозговом канале, проникают в губчатое вещество кости и вызывают деструктивные изменения в нем. Эти небольшие очаги деструкции не имеют вначале признаков перифокального, эндостального или периостального склероза. В дальнейшем кортикальный слой разрушается изнутри, иногда значительно истончаясь. Дефекты кости имеют округлую, яйцевидную или неправильную форму и как бы выбиты пробойником. Сливаясь между собой, они «сохраняют свои исходные элементарные очертания». При слиянии нескольких отдельных дефектов в один контур вновь образовавшегося дефекта приобретает полициклические очертания. Гранулематозному процессу в длинных трубчатых костях свойственно наличие как эндостальной, так и периостальной реакции, что нередко является причиной ошибочной диагностики. Нередко подобные изменения в длинных костях относят к остеомиелиту или саркоме Юинга.

Из 50 больных с костными изменениями при ретикуло-гистиоцитозе, обследованных нами, у 16 выявлена та или иная степень поражения бедренных костей. У 10 детей отмечалось хроническое течение распространенного ретикуло-гистиоцитоза (болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена), у 5 — хроническое течение локализованного ретикуло-гистиоцитоза (эозинофильная гранулема) и у 1 — подострое течение распространенного ретикуло-гистиоцитоза (болезнь Леттерера — Зиве). Изменения в костях голени выявлены лишь у 2 детей с болезнью Хенда—Шюллера—Крисчена, причем у одного больного изменения выявлены как в малой, так и в большеберцовой костях, у другого только в большеберцовой кости.

Наиболее частой локализацией деструктивных изменений у наших больных были проксимальные метафизы — межвертебральная область бедренных костей.

Для очагов деструкции этой локализации характерна неправильная форма их и наличие ячеистого рисунка внутри очага. В центре дефекта костной ткани нередко выявлялись костные трабекулы, расположенные в беспорядке. Толщина их варьирует от 5 мм до 1 см. Контуры дефектов костной ткани, как правило, четкие, ровные или фестончатые. Периостальная реакция в этой области, как правило, отсутствует, корковый слой не разрушен.

При наступлении репарации костных изменений в проксимальных метафизах бедренных костей нередко возникает стойкая груботрабекулярная перестройка костной структуры. Примером этого является рентгенограмма костей таза Любы В. в период длительной клинико-рентгенологической ремиссии. На рентгенограмме видно полное восстановление обширных очагов деструкции в крыльях обеих подвздошных костей. На месте бывших дефектов костная структура перестроена, отмечается неравномерный склероз в медиальных отделах подвздошных костей. Костная структура перестроена по груботрабекулярному типу. Подобная же перестройка выявлена в головке левого бедра.

У одной больной после обширного деструктивного процесса области шейки правого бедра произошла варусная деформация шейки.

В метафизах длинных трубчатых костей очаги деструкции имеют чаще овальную или овоидную форму. Располагаются они в центре костномозгового канала, распространяясь в сторону коркового слоя и вызывая как эндостальные, так и массивные периостальные наслоения.

При значительном разрастании гранулематозных масс и внедрении их в корковый слой может возникать истончение коркового слоя и произойти патологический перелом. Возможность возникновения патологических переломов подтверждается работами Avery, Hellner. Напротив, Jaffeи Lichtenstein указывали на редкость возникновения патологических переломов. Из наших больных патологические переломы выявлены у двух, причем у девочки 4 лет варусная деформация возникла после патологического перелома на месте обширного очага деструкции в межвертебральной области левого бедра. В процессе заживления произошло полное восстановление структуры кости, и форма шейки бедра стала нормальной.

Вопрос о развитии периостальной реакции представлен по-разному разными исследователями. Так, некоторые авторы считают возможным развитие выраженной периостальной реакции с образованием луковичного периостита. Tavernier иллюстрирует больного с гистологически доказанной эозинофильной гранулемой, со значительно выраженным слоистым периоститом.

Другие авторы, например С. А. Рейнберг, считают, что при поражении трубчатых костей «как правило, не бывает заметного утолщения коркового слоя и периостальных разрастаний». Нам кажется, что необходимо признать точку зрения некоторых авторов о возможности возникновения выраженной периостальной реакции.

У других больных при выраженных деструктивных изменениях в седалищной кости по медиальному контуру выявлена периостальная реакция. Таким образом, наличие периостальной реакции необходимо признать одним из возможных симптомов при ретикуло-гистиоцитозе у детей.

В метафизарных и метаэпифизарных отделах длинных трубчатых костей характер костных изменений может быть несколько иным: вся толща метафиза бывает пронизана очень мелкими множественными очагами деструкции различной формы — от округлой и овальной до неправильной, и кость в таких случаях выглядит «как бы изъеденной молью».

Что касается поражения плечевых костей, то из наших больных деструктивные изменения в плечевой кости выявлены лишь у одной.